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文档简介

肺动脉高压肺源性心脏病 中山大学呼吸疾病研究所中山大学附属第一医院呼吸内科匡煜坤 1 肺动脉高压的诊断标准 海平面 静息状态下 右心导管测量所得平均肺动脉压 mPAP 25mmHg海平面 运动状态下 右心导管测量所得平均肺动脉压 mPAP 30mmHg肺毛细血管楔压 PCWP 或左室舒张末压 15mmHg超声心动图拟诊标准 肺动脉收缩压 40mmHg 2 肺动脉高压的分级标准 条件 海平面 静息状态下 右心导管测量所得平均肺动脉压轻度26 35mmHg中度36 45mmHg重度 45mmHg 3 肺动脉高压的分类 4 肺源性心脏病 由支气管 肺组织 胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加 产生肺动脉高压 继而引起右心室结构或 和 功能改变的疾病根据起病缓急和病程长短 分为急性和慢性两类急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞 5 慢性肺源性心脏病 6 定义 肺组织 肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和 或 功能异常产生肺血管阻力增加 肺动脉压力增高使右心室扩张和 或 肥厚 伴或不伴右心功能衰竭的心脏病并排除先天性心脏病和左心病变引起者 7 病因 1973 1983年全国大量资料分析 支气管 肺疾病 COPD 最常见 84 01 重症肺结核 5 91 哮喘 4 44 支气管扩张 2 81 其他 矽肺 结节病 间质性肺病等胸廓运动障碍性疾病 脊椎病变 严重的脊椎后侧凸 脊椎结核 类风湿性关节炎 胸膜病变 胸膜广泛粘连 胸廓成形术后致胸椎畸形 神经肌肉病变 脊髓灰质炎肺血管疾病慢性血栓栓塞性肺高压 肺小动脉炎其他原发性肺泡通气不足 OSAHS 8 病理改变 一 肺部基础疾病的改变慢性支气管炎 支气管上皮细胞 变性坏死 溃疡 纤毛稀疏 粘连 脱落 净化功能下降 杯状细胞 增多 肥大 分泌升高 与纤毛细胞比值由1 4 5 1 2 纤毛状细胞 杯状细胞 基底膜 变性坏死 影响上皮营养供应 不利修复 炎症细胞浸润 各种炎症细胞在支气管壁 主要在粘膜表层和腺体间质 浸润阻塞性肺气肿 全小叶型和小叶中央型肺气肿 9 病理改变 二 肺动脉病变肺动脉内膜增厚 管腔变窄 闭塞 内膜弹力纤维增多或断裂消失 中膜平滑肌肥大 外膜胶原纤维增生肺血管的毁损 严重肺气肿 肺泡间隙断裂 融合成大泡 肺泡壁毛细血管毁损 血管床减少 超过70 肺动脉高压 肺心病的重要原因之一肺血管床的压迫 肺广泛纤维化 瘢痕 收缩 严重肺气肿压迫肺血管床肺血管的重组 缺氧使60 m的肺小动脉中层增厚 内膜纤维增生及其膜下出现纵行肌束 弹力纤维 胶原纤维基质增多 10 病理改变 三 心脏病变右心肥大 右室肌壁增厚 心脏扩大 肺动脉圆锥膨隆 心尖圆钝 11 发病机制 一 肺动脉高压的形成 肺血管的器质性改变肺动脉内膜增厚 管腔变窄 闭塞肺血管的毁损肺血管床的压迫肺血管的重组肺小血管原位血栓形成 肺血管的功能性改变 较器质性因素更为重要 尤其体液因素在缺氧性肺血管收缩占重要地位 12 体液因素 缺氧 炎症 高血流量损伤激活肥大C 嗜酸C 嗜碱C 巨噬C肺血管内皮细胞炎症介质内皮素 ET 内皮源性舒张因子 EDRF 收缩血管舒张血管内皮源性收缩因子 EDCF 5 羟色胺 5 HT 血管紧张素 AT 白三烯 LTB4 C4 D4 E4 前列腺素F2 PGF2 前列环素I2 PGI2 血栓素 TXA2 前列腺素E1 PGE1 血小板激活因子 PAF 发病机制 二 影响因素 a 收缩血管物质的绝对量b 很大程度取决于局部收缩血管与舒张血管物质比例 即TXA2 PGI2 13 发病机制 三 组织因素 缺氧 肺血管平滑肌膜Ca2 通透性 Ca2 内流 肌肉兴奋 收缩偶联 肺血管平滑肌收缩高碳酸血症 过多H 使血管对缺氧的收缩敏感性升高 神经因素 缺氧 高碳酸血症 兴奋颈动脉窦 主动脉体 交感神经儿茶酚胺升高 重组肺血管的反应性增加 血容量增多和血液粘稠度增加 14 发病机制 四 心脏病变和心力衰竭 早期代偿 右心室肥厚 舒张末期压正常 晚期失代偿 超过右心室负荷 右心排血量 收缩末期残留血量 舒张末压 右室扩大 右心衰竭 其他影响因素 a 心肌缺氧 乳酸堆积 高能磷酸键合成 致心肌功能下降b 细菌毒素对心肌的毒性作用c 酸碱平衡失调 电解质紊乱 致心律失常其他主要脏器损害 15 临床表现 一 肺 心功能代偿期症状 咳嗽 咳痰 气促 活动后心悸 呼吸困难 劳动耐力下降体征 不同程度的发绀和肺气肿体征 心脏体征 剑突下心脏搏动增强肺动脉瓣区第二心音亢进右室肥厚三尖瓣区收缩期杂音 颈静脉充盈 16 临床表现 二 肺 心功能失代偿期呼吸衰竭 低氧血症高碳酸血症心力衰竭 右心衰竭 体循环淤血表现恶心 纳差 腹胀颈静脉怒张肝淤血 肝大 压痛 肝颈征阳性 腹水 下肢浮肿 17 并发症 肺性脑病 诱因 急性呼吸道感染 严重支气管痉挛 呼吸道痰液阻塞 吸氧和镇静剂使用不当 电解质紊乱 休克 心衰机理 高碳酸血症 低氧 脑水肿酸碱失衡及电解质紊乱心律失常 多表现为房性期前收缩及阵发性室上速 其中以多源性房性心动过速最具特征性 也可有心房扑动或心房颤动休克 发生率7 4 死亡率72 消化道出血 发生率5 7 死亡率92 3 弥散性血管内凝血 DIC 18 辅助检查 X线检查 基础胸肺疾病及急性肺部感染表现肺动脉高压征 右肺下动脉干扩张 其横径 15mm 右肺下动脉干横径 气管横径比值 1 07 肺动脉段明显突出或其高度 3mm中央肺动脉扩张 外周血管纤细 形成 残根征 圆锥部显著突出 右前斜位45 或其高度 3mm右心室增大 心尖上翘或圆突 右侧可见心前缘向前隆突 心前间隙变小 19 20 辅助检查 心电图 21 22 辅助检查 超声心动图 主要标准右心室流出道内径 30mm右心室内径 20mm右心室前壁的厚度 5mm或前壁搏动幅度增强者左 右心室内径比值 2右肺动脉内径 18mm或肺动脉干 20mm右心室流出道 左心室内径比值 1 4肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者 a波低平或 2mm 有收缩中期关闭征等 次要标准室间隔厚度 12mm 搏幅 5mm或呈矛盾运动征象者右心室内径 20mm右心房增大 25mm 剑突下区 三尖瓣前叶曲线DE EF速度增快 E峰呈尖高型 或有AC间期延长者二尖瓣前叶曲线幅度低 CE 18mm CD段上升缓慢 延长 呈水平位或有EF下降速度减慢 90mm 秒 23 辅助检查 心电向量图 主要是右心房肥大的图形 24 辅助检查 其他 肺阻抗血流图及其微分图检查波幅及其微分波值降低 Q B 相当于右室射血前期 时间延长 B Y 相当于右室射血期 时间缩短 Q B B Y比值增大血气分析判断呼吸衰竭类型及程度血液检查 红细胞及血红蛋白升高 全血粘度及血浆粘度增加 合并感染时 白细胞总数升高肺功能检查痰细菌学检查指导急性加重期抗生素的选用 25 诊断及鉴别诊断 诊断要点慢性阻塞性肺病等慢性胸肺基础疾病病史肺动脉高压 右心室肥厚或右心功能不全的表现相应的辅助检查支持鉴别诊断冠心病风湿性心脏病原发性心肌病 26 治疗措施 急性加重期 积极控制感染通畅呼吸道 改善呼吸功能纠正缺氧及二氧化碳潴留控制呼吸和心力衰竭积极处理并发症 27 治疗措施 控制心衰及心律失常 积极控制感染 通畅呼吸道 改善呼吸功能病情严重或经上述治疗无效者 可适当选用 利尿剂 正性肌力药物 血管扩张药若上述情况改善后 心律失常持续存在 可根据心律失常类型选择相应药物 28 利尿剂 作用 减少血容量 减轻右心负荷 消除水肿原则 作用较轻 小剂量 联合排钾和保钾药 短疗程 间歇使用用法 氢氯噻嗪 HCT 12 5 25mgBID TID螺内酯 Antisterone 20mgQD TID速尿 Lasix 10 20mgQD BID注意 低钾低氯性碱中毒痰液黏稠 不易咳出血液浓缩 可引起静脉血栓形成 29 正性肌力药物 洋地黄制剂原则 作用快 排泄快 小剂量 常规用量1 2 2 3 指征 感染已控制 呼吸功能已改善 但利尿剂治疗无效 以右心衰为主要表现而无明显感染 合并急性左心衰 合并室上性快速型心动过速 如室上速 房颤用法 5 GS 西地兰0 2mg缓慢静推地高辛0 125mgQD注意 用药前需纠正缺氧 防治低钾血症多巴胺 多巴酚丁胺 30 血管扩张药 作用 减轻心脏前 后负荷 降低心肌氧耗量 增加心肌收缩力不良反应 扩张肺动脉的同时也扩张体循环动脉 造成体循环血压下降 反射性引起心率增快 氧分压下降 二氧化碳分压升高等可适当应用钙离子拮抗剂 一氧化氮 川穹嗪等 31 治疗措施 缓解期 原则 采用中西医结合的综合治疗措施方法 治疗原发疾病去除诱发因素 减少或避免急性加重发生增强免疫力 扶正固本中药 胸腺素 转移因子 丙种球蛋白 多抗甲素等呼吸肌锻炼 32 思考题 1 导致慢性肺源性心脏病最常见的病因是 A 慢性纤维空洞型肺结核B 尘肺C 支气管哮喘D 支气管扩张E 慢性阻塞性肺病 33 思考题 2 诊断早期肺心病的主要依据是 A 双肺干湿罗音及肺气肿征B 心电图顺钟向转位及肺气肿征C 严重发绀 伴有右心增大体征D 代谢性碱中毒并呼吸性酸中毒E 长期慢性肺胸疾病病史 伴三尖瓣区收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强 34 思考题 3 慢性肺心病急性加重期 下列哪项治疗不宜 A 持续低流量吸氧B 保持呼吸道通畅C 控制呼吸道感染D 早期足量使用利尿剂E 解痉祛痰 35 思考题 4 男性 50岁 慢性肺心病失代偿期患者 因浮肿加重 尿少 使用较多利尿剂

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