颅内孤立性纤维瘤MRI表现PPT课件.ppt

,2019/12/13,1,2019/12/13,2,病理结果：孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)。免疫组化：GFAP(-)、CD99(+)、bcl-2(+)、CD34(+)、S-100(-)、Ki-67(80%)、Claudin-1(+)、EMA(-)、PR(-)。,2019/12/13,3,颅内孤立性纤维瘤MRI诊断（solitaryfibroustumors,SFT）,大坪医院放射科-lch,2019/12/13,4,颅内孤立性纤维瘤,2019/12/13,5,2019/12/13,6,概述,DFT是一种临床上罕见肿瘤。本科室2010-2015总共4例（201007843；100381936；200253143；200246110）。SFT现一致认为是间质源性肿瘤，起源于树突状间质细胞。,2019/12/13,7,该肿瘤1931年由Klemperer和Rabin首先命名。原发于中枢神经系统（CNS）的SFT于1996年被Carneiro等首次报道，其将这类发生于脑膜的SFT与脑膜瘤、血管周细胞瘤在形态学及免疫组化上进行了区别。,概述,2019/12/13,8,概述,常见发生部位：以胸膜最常见。胸膜外SFT：除胸膜腔外,其他的好发部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢体软组织,也有发生在口腔、头面部、咽喉部、中枢神经系统、纵隔、肝脏、肺、肾脏、膀胱、甲状腺及输卵管等处。,2019/12/13,9,概述,发生于颅内较少见。颅内常见发生部位：后颅窝和脊髓。1996年首次报道发生于脑膜的SFT。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归为脑膜间叶组织肿瘤(WHOI级)。,2019/12/13,10,2019/12/13,11,临床及病理,SFT发病年龄为1985岁,发病高峰在4060岁之间,女性略多见。临床上常无症状，多见于中年人，没有性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。临床表现上与肿瘤的大小、部位、良恶性有关，主要为肿瘤占位症状和颅内高压。,2019/12/13,12,临床及病理,大体：SFT形态不规则，多数有包膜，界限清楚，常有蒂。多发者罕见。切面较坚硬、灰白色、常具有编织状、漩涡状外观。,2019/12/13,13,镜下：肿瘤细胞排列的典型表现为富细胞区和少细胞区共存，被纤维性间质分隔，具有血管外皮细胞瘤样分支状血管。富细胞区由梭形细胞构成，呈相互交织的短束状排列，形成“人”字或者席纹状排列。少细胞区可高度纤维化，或呈不常见的黏液样变。,2019/12/13,14,2019/12/13,15,国外文献研究发现，SFT的MRI表现具有其特异性，并将其作为区别其他肿瘤的重要依据。SFT因起源于成纤维细胞，镜下多以致密的梭形细胞为主，所以大部分学者认为其在MRI上信号与肌肉信号相似，T1、T2上多表现为等、稍低信号，而这种T2WI的低信号并在增强后显著强化被认为是颅内SFT的特征性表现；并且肿瘤可见粗大的流空血管。,YCWeon,EYKim,HJKim,etal.ItracranialSolitaryFibrousTumors:ImagingFindingsin6ConsecutivePatients.AJNR,2007,9(28):1466-1470.,2019/12/13,16,而另一部分肿瘤表现为稍高、低混杂信号改变，被学者命名为特殊的“阴-阳”信号改变。其病理基础是胶原纤维部分对应的是T2低信号区域，而粘液变性区域及血管间质区域对应的是T2高信号区域。,NawahiroH,NagakawaS,OsadaH,etal.Solitaryfibroustumoroftheminingesintheposteriorcranialfossa:magneticresonanceimagingandhistologicalcorrelation-casereport.NeurolMedChir,2007,7(47):269-272.,2019/12/13,17,实体型：典型表现为等T1、等或短T2为主混杂信号，增强扫描T2WI低信号区明显强化。多囊型：表现为多发囊状长T1、长T2信号病灶，增强扫描呈多囊环形强化。囊实型：具有实体型及多囊型信号特点。,2019/12/13,18,男性，48岁，发现肿瘤27天。,病例1：（201007843）,2019/12/13,19,2019/12/13,20,男性，63岁，无明显诱因下突发头痛伴左侧肢体无力8h。病理：（右侧额后部）孤立性纤维性肿瘤（低度恶性）,病例2：（200246110）,2019/12/13,21,病变位于右额叶区，T1WI呈低信号，边界清楚，占位效应较明显，与脑膜关系密切,2019/12/13,22,2019/12/13,23,2019/12/13,24,病史：患者女性，56岁，记忆力下降1年。病理：梭形细胞肿瘤，细胞轻度异型，富于血管，结合免疫组化，考虑孤立性纤维性肿瘤(SFT)(低度恶性潜能)。,病例3：（200253143）,2019/12/13,25,T1WI,T2WIFLAIR,2019/12/13,26,增强,2019/12/13,27,病史：患者女性，44岁，头晕、头痛、消瘦1月。病理：梭形细胞肿瘤，结合免疫组化，形态符合孤立性纤维性肿瘤(低度恶性)。,病例4：（100381936）,2019/12/13,28,2019/12/13,29,2019/12/13,30,2019/12/13,31,良性SFT尽管肿瘤巨大，坏死亦少见，即使出现坏死区，范围多较小。恶性SFT坏死相对多见，但坏死区范围亦较小。,2019/12/13,32,鉴别诊断：脑膜瘤其他间质来源肿瘤（如血管周细胞瘤）淋巴瘤,2019/12/13,33,病史：头痛10月，加重1月，右侧肢体无力。病理：左额叶血管瘤型脑膜瘤。,脑膜瘤,2019/12/13,34,2019/12/13,35,2019/12/13,36,分叶状的脑外肿块，窄基底与脑膜相连，颅骨侵蚀，无颅骨增生及钙化，增强扫描明显强化，肿块内及周边可见多发增粗迂曲的血管，坏死出血多见。T2WI上呈稍高信号，缺乏SFT由致密胶原纤维形成的低信号。,血管周细胞瘤,2019/12/13,37,2019/12/13,38,淋巴瘤,肿瘤多位于幕上。实性肿块、边界较清晰、瘤周轻中度水肿，占位效应轻