小儿贫血

中南大学湘雅医院儿科俞燕 小儿贫血 2岁女性幼儿 Hb115g L WBC8 0 109 L N60 L40 PLT120 109 L 血象正常吗 2 3天男性患儿 皮肤黄染2天就诊 BR Hb115g L WBC14 0 109 L N60 L40 PLT120 109 L 请问如何分析其黄疸原因 Contents DevelopmentalHaematopoiesis MesoblasticHepaticMyeloid EmbryonicHaemato poiesis Extramedullaryhematopoiesis PostnatalHaematopoiesis 小儿造血器官的特殊反应 小儿因缺少黄髓 当造血需要增加时 肝恢复到胎儿期的造血状态出现肝肿大 同时出现脾和淋巴结肿大 外周血中出现有核红和 或幼稚中性粒细胞 贫血矫正后可恢复正常 Extramedullaryhematopoiesis Birth 2 3m 6m 6y 6y RBC 500 700Hb 15 22 RBCandHb 300 11 400 11 450 12 Hypoxiaoffetus Physiologicalanemia Physiologicalanemia 出生后由于EPO减少 及生理性溶血 循环血量增多 Hb RBC逐渐下降 2 3个月时RBC为3 1012 L Hb为100g L左右 此过程自限 3个月以后逐渐恢复 白细胞分类的变化 网织红血小板血容量 一 网织红生后3d内达4 6 生理性贫血阶段 1 婴儿期同成人二 血小板初生 150 300 109 L3个月 250 300 109 L三 血容量新生儿约占体重10 儿童8 10 成人6 8 Haem Polypeptidechains Hb EmbryonicHbGower1 Gower2 PortlandFetalHb HbFAdultHb HbA HbA2 Hb的构成 HbAHbA2HbF 30 1 70 5 6m 6y 110g L6y 14y 120g L Definitionofanemia Neonates 145g L1 4m 90g L4 6m 100g L 外周血单位体积红细胞数和血红蛋白低于正常 轻度 90g L144 120g L中 60g L 90g L重 30g L 60g L极重 30g L 60g L Neonates Classificationofanemia Classificationofanemia Deficiencyofrawmaterial Bloodloss InadequateRBCproduction Bonemarrowfailure Infection Chronicnephritis Bonemarrowinfiltration DefectiveRBCmembrane enzymeorHb Classificationofanemia IncreasedRBCdestruction Extracorpusculardefects Normocyticanemia Macrocyticanemia Microcyticanemia Classificationofanemia MCV80 94MCH28 32MCHC32 38 Classificationofanemia IDA Microcytichypochromicanemia thalassemia Leadpoisoning Chronicinfection Pulmonaryhemosiderosis Chronicbloodloss Sideroblasticanemia 一般表现造血器官反应非造血系统症状 CLINICALFEATURES 皮肤 面 耳轮 手掌等 黏膜 口唇 睑结膜 苍白易疲倦 头晕 耳鸣 毛发干枯 营养低下体格发育迟缓 非造血系统表现 循环 呼吸系统 呼吸 心率加快 重度时心脏扩大 心脏杂音 心衰 消化系统 食欲减退 偶有舌炎 舌乳头萎缩 神经系统 精神不振 注意力不集中 免疫系统 免疫功能下降 易感染 小儿贫血的诊断 病史 发病年龄 出生时产前 产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性 遗传性儿童期失血 再障 其他 病程经过和伴随症状 起病快 病程短 急性溶血或急性出血 起病缓慢 营养性贫血 慢性溶血 慢性失血 伴随症状 黄疸 血红蛋白尿 出血感染 神经症状 骨痛 肿块 肝脾肿大等 喂养史 添加辅食 饮食质和量 食物搭配等过去史 感染史 结核 钩虫 慢性疾病史 肾病 风湿等 服药史 氯霉素 磺胺等 家族史 遗传性贫血 体格检查 生长发育 发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤 黏膜 指甲 毛发 肝 脾淋巴结 Laboratoryfindings HemogramRetBMCombstestRBCfragilityEnzymeanalysisHbanalysis 小儿贫血的治疗原则 去除病因一般治疗药物治疗铁剂 IDA维生素B12 叶酸 巨幼红细胞贫血皮质激素 自溶 纯红再障联合免疫抑制 再障 红细胞输注注意适应征 速度和量一般每次5 10ml kg极重度或合并肺炎 5 7ml kg IronDeficiencyAnemia Contents Characteristics Themostcommonkindofanemiainchildrenagedfrom6 24months 3 of1 2yr oldchildrenhaveIDA2 ofadolescentgirlshaveIDAInadolescentboys a50 decreaseinstoredironoccurs IntheUnitedStates InChina 10 ofchildrensufferedfromIDA IDAisunusualbefore6months Sufficientstoresofironinthefirst4mooflifeinterminfants 2 Physiologicalanemiaduring2 3mo 3 Physiologicalhemolysis 铁的代谢 人体内铁含量新生儿75mg kg成人男性50mg kg女性35mg kg 铁的需要量早产儿 约2mg kg d 4月 3岁 约1mg kg d 各年龄儿总摄入量 15mg d 血红蛋白约64 肌红蛋白约3 2 铁蛋白及含铁血黄素 肝 脾 骨髓等 约32 微量 1 存在于含铁酶和运转铁 铁的分布 铁的来源 红细胞释放的铁 食物 血红素铁 吸收率10 25 母乳含铁0 05mg dl 吸收率49 牛乳含铁0 05mg dl 吸收率4 非血红素铁 吸收率1 7 7 9 食物铁含量 吸收率比较食物铁含量 mg 100g 吸收率 菠菜2 91 3蛋黄6 53牛乳0 54黄豆8 27肉类3 425 10 70 母乳0 549 70 Metabolismofiron Fe2 Tf Serumiron apoferritin Fe3 Hb MHb enzyme ironreleasedfromRBC ferritin Intestinalmucosa Tf R ferritin 促进铁吸收 还原物质 如VitC 稀盐酸 果糖 氨基酸等 使Fe3 Fe2 铁吸收下降 磷酸 草酸等与铁形成不溶性铁酸盐 抑制铁吸收 植物纤维 咖啡 蛋 牛奶 抗酸药等 影响铁吸收的因素 血清铁 serumiron SI 与转铁蛋白结合的铁 未饱和铁结合力 未与铁结合的剩余2 3转铁蛋白仍有结合铁的能力 在体外加入一定量的铁即能使其饱和 所加入的铁量即未饱和铁结合力 血清总铁结合力 totalironbindingcapacity TIBC 血清铁 未饱和铁结合力转铁饱和度 transferinsaturation TS SI TIBC 几个名词 Hemachrome Polypeptidechain Protoporphyrin Iron Pathogenesis Hb Hypochromicmicrocyticanemia Pathogenesis irondepletion ID irondeficienterythropoiesis IDE irondeficiencyanemia IDA SFEF SF EFFEP Pathogenesis Hb inadequateirondeposit growthspurt inadequatedietaryintake bloodloss malabsorption ETIOLOGY PepticulcerMenstruationHookworminfestationMeckel sdiverticulumPolypHemangioma 临床表现 1 一般表现 皮肤黏膜苍白 唇 口腔黏膜 甲床明显 疲乏 不爱活动 年长儿头晕 眼前发黑 耳鸣等 2 造血器官反应 髓外造血 3 非造血系统症状消化系统 食欲减退 异食癖 口腔炎 舌炎或舌乳头萎缩 严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征神经系统 烦躁不安或萎靡不掁 精神不集中 记忆力减退心血管系统 心率增快 严重者心脏扩大 心衰 免疫功能降低 易感染 上皮组织异常 如反甲 LABORATORYFINDINGS Bloodroute HypochromicandmicrocyticanemiaRetNorBonemarrowsmear Normal Hypochromicmicrocytearetypical Largecentralpalloristhemarkerofhypochromia LABORATORYFINDINGS FEPFEP 提示红胞内缺铁 铅中毒 慢性炎症和先天性原卟啉增多症 FEP SI TIBC TS 反映血浆中铁含量 IDA期 SI和TS TIBC 感染 肿瘤 慢性炎症时SI降低 SF反映体内储存铁 感染 肿瘤 肝脏 心脏疾病SF明显增高 DIAGNOSIS 1 Hypochromicmicrocyticanemia2 Thecausesofirondeficiency3 TheintensityofPrussianbluestainingofmarrowdecreases 4 FEP 0 9 mol L 50 g dl 5 SF 16 g L6 Serumiron SI 10 7 mol L7 TIBC 62 7pmol L TS 0 15or 0 18 Regularresponsestoadequateiron Diagnosis The1st atleast2among2nd 8th DIAGNOSIS DIFFERENTIALDIAGNOSIS thalasse mia leadpoisoning chronicinfection pulmonaryhemosiderosis extravascularhemolyticanemia abnormalhemoglobinelectrophoresis RetSF chronicinfectionSF PbSF cough hemo sputum anemia abnormalCXR hemosideringranule Ret Elementaliron 1 2mg kg timepo BidorTidThedurationoftherapy 6 8weeksafterHbcontentsarenormal IronAdmini stration TREATMENT Retrises the3th 4thdaypeaking the7th 10thdayregainsnormal 2 3weeksHbincreases 1 2weeksregainsnormal 3 4weeks TREATMENT Responsestoirontherapy 注射铁剂副作用多 慎用适应征诊断肯定但口服铁剂无效 口服反应严重 改变剂型 剂量无改善者 胃肠手术后无法口服者 常用剂型山梨醇构椽酸铁复合物 肌注 右旋糖酐铁复合物 肌注 静注 葡萄糖氧化铁 静注 药品名称剂型规格含元素铁每日剂量硫酸亚铁0 3 片20 20 30mg kg2 5 合剂5mg ml0 8 1 2ml kg富马酸铁每片0 05或0 233 15 20mg kg干糖浆3 3 90 180mg kg葡萄糖酸亚铁0 3 片12 40 50mg kg糖浆0 3g 10ml1ml kg琥珀酸亚铁0 1 片35 9 18mg kg多糖铁化合物150mg 胶囊46 8 12mg kg 力蜚能 常用铁剂剂量表 TREATMENT Bloodtransfusion 1 Verysevereanemia especiallycomplicatedwithcongestiveheartfailure2 Superimposedinfection 红细胞输注Hb小于30g L者 等量换血Hb30g L 60g L者 RBC5 10ml kg大于60g L者 不必输血 1 孕妇或哺乳期妇女应注意铁的摄入 2 早产儿予以铁剂预防 纯母乳喂养者从2 4周龄开始补铁 1 2mg kg d 元素铁至1周岁 人工喂养者应采用铁强化配方乳 预防 3 足月儿 尽量母乳喂养4 6个月 并及时添加富含铁的食物 必要时可按每日1mg kg元素铁补铁 人工喂养或混合喂养者应采用铁强化配方乳 并及时添加富含铁的食物 4 幼儿 注意均衡营养 5 青春期儿童 注意加强营养 合理搭配饮食 并注重青春期心理健康和咨询 对拟诊为缺铁或IDA的青春期女孩 可口服30 60mg d元素铁 ThankYou 营养性巨幼红细胞性贫血 NutritionalMegaloblasticAnemia 临床特点 大细胞性贫血RBC比Hb更明显BM中出现巨幼红细胞维生素B12或叶酸有效 VitB12缺乏 储存或摄入量不足 孕妇缺乏VitB12未及时加辅食 尤其乳母VitB12缺乏者 偏食或仅进食植物性食物 吸收和运输障碍 VitB12 糖蛋白 VitB12 糖蛋白复合物 末端回肠吸收 血循中 与转钴蛋白结合 肝贮存过程中任一环节障碍 需要量增加 生长发育快 严重感染消耗 病因 病因 叶酸缺乏的原因 摄入量不足 羊乳喂养为主 含叶酸低 牛乳加热 药物 长期广谱抗生素 结肠含叶酸的细菌被清除 抗叶酸代谢药物 甲氨喋呤等 长期抗癫痫药物 苯妥英钠 苯巴比妥 扑痫酮 吸收不良 慢性腹泻 小肠病变 小肠切除 需要增加 早产儿 慢性溶血 代谢障碍 遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏 发病机制 DNA合成 叶酸 叶酸还原酶 四氢叶酸 VitB12 发病机制 叶酸VitB12 DNA合成 核成熟 RBC巨幼变贫血幼粒变大 中性粒分叶增多巨核细胞分叶增多 发病机制 VitB12 琥珀酸 神经髓鞘受损 神经精神症状 临床表现 一般表现 虚胖或颜面轻度浮肿 毛发稀黄 严重者皮肤有出血点或瘀斑 贫血表现 皮肤蜡黄 黏膜苍白 疲乏无力髓外造血表现消化系统症状 精神