原发性心肌病 ppt课件.ppt

心肌病和心肌炎 2007 04 15 xx 1 心肌病 2007 04 15 xx 2 定义 除心脏瓣膜病 冠状动脉性心脏病 高血压性心脏病 肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病 2007 04 15 xx 1 心肌病的定义及分类 WHO ISFC工作组1996年公布 心肌病的定义伴有心功能障碍的心肌疾病 2007 04 15 xx 1 心肌病的分类 扩张型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病 ARVD C 未分类心肌病 2007 04 15 xx 1 特异性心肌疾病 specficheartdisease 特异性心肌病 specficcardiomyopathy 2007 04 15 xx 1 第一节原发性心肌病 2007 04 15 xx 7 扩张性心肌病 dilatedcardiomyopathy DCM 发病率较高 发病率为5 10 10万 男多于女 2 5 1 2007 04 15 xx 8 一 主要特征 心腔扩大 收缩功能障碍 二 病因 尚不清楚有三种可能的机制 家族性及遗传性因素病毒感染免疫学异常 2007 04 15 xx 1 三 病理 1 尸体解剖 图1 1四个心腔扩张 2心腔内附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣关闭不全 图1扩张型心肌病两侧心室扩张 采自Becker和Anderson 2007 04 15 xx 1 2 组织学检查心肌细胞肥大 肌浆变性 失去收缩成分 心肌间质纤维化 最常见 2007 04 15 xx 1 四 临床表现 1 病史 可在数月甚至数年无症状 突出的症状 左心衰竭的症状疲劳 乏力 心输出量减少气急 端坐呼吸 肺淤血右心衰是疾病晚期的表现 与预后差有关 2007 04 15 xx 1 2 体格检查心脏扩大可闻及S3 S4肺部干 湿罗音 浮肿 肝大等 2007 04 15 xx 1 五 实验室检查 a 胸部X Rayb 心电图c 超声心动图d 心导管检查e 放射性核素检查 2007 04 15 xx 1 六 诊断及鉴别诊断 临床心脏增大 心律失常 心力衰竭超声心动图心腔扩大 弥漫性室壁运动减弱 2007 04 15 xx 1 鉴别诊断 应除外各种病因明确的器质性心脏病 2007 04 15 xx 1 七 治疗 1 原则 治疗主要针对心力衰竭 心律失常2 治疗常规 1 地高辛 利尿剂 ACEI 受体阻滞剂2 抗凝治疗 LVEF 30 Af或有栓塞史者华法林使INR维持在2 0 3 03 心脏移植 2007 04 15 xx 1 八 预后 死亡原因心力衰竭和严重心律失常 5年存活率40 10年存活率22 2007 04 15 xx 1 肥厚性心肌病 hypertrophiccardoiomyopathyHCM 2007 04 15 xx 19 一 主要特征 无明显致心肌肥厚的病因非对称性心肌肥厚 心室腔变小主动脉瓣下存在压力阶差 1 4病人 舒张期顺应性下降 左室血液充盈受阻 2007 04 15 xx 1 根据左心室流出道有无梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 2007 04 15 xx 1 二 病因 1 常染色体显性遗传 肌节收缩蛋白基因突变 2 儿 茶酚胺代谢异常 高血压为促发因子 2007 04 15 xx 1 三 病理 1 肉眼观不均等的心室间隔增厚 非对称性室间隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy ASH 亦有均匀肥厚或心尖部肥厚类型 apicalhypertrophyAPH 图2肥厚性心肌病不对称性心室间隔肥厚 2007 04 15 xx 1 图3肥厚性心肌病左心室腔缩小 心室壁均匀增厚 室间隔与后壁厚度之比 1 4 2007 04 15 xx 1 2 组织学 心肌细胞显著肥大 核大而浓染 图4 图4肥厚性心肌病心肌细胞肥大 核大浓染 2007 04 15 xx 1 心肌细胞排列紊乱 图5 图5肥厚性心肌病心肌细胞排列紊乱 2007 04 15 xx 1 四 临床表现 1 症状有些首发症状为猝死 常见症状为 呼吸困难心绞痛晕厥及先兆晕厥 2007 04 15 xx 1 2 体格检查 a 无流出道梗阻无症状者 心脏轻度增大 可闻及S4 b 有流出道梗阻者 胸骨左缘3 4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音 2007 04 15 xx 1 影响心肌收缩力 左室容积及射血速度的因素使杂音变化 2007 04 15 xx 1 五 辅助检查 1 心电图常见异常 ST T改变 胸前导联T波倒置其次 1 左室肥大2 明显Q波异常 20 50 病人 见于IIIIIAVF V4 V6其他 心律失常 2007 04 15 xx 1 2007 04 15 xx 1 2 超声心动图1 左心室肥厚 室间隔肥厚为主2 舒张期室间隔厚度 左室后壁 1 33 左室流出道狭窄4 二尖瓣前叶收缩期前向运动 systolicanteriormotion SAM 5 80 病人存在舒张功能异常 2007 04 15 xx 1 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动 SAM 的假定机制 2007 04 15 xx 1 六 诊断及鉴别诊断 诊断家族遗传史 症状 超声心动图 2007 04 15 xx 1 鉴别诊断心绞痛心电图Q波 ST T改变 与冠心病鉴别心电图高电压超声心动图心室肥厚 与高血压鉴别胸痛心脏杂音 与主动脉狭窄鉴别 2007 04 15 xx 1 七 预后 临床进程变化不一 部分无症状或症状轻 成年人年病死率1 3 10年存活率80 儿童发生猝死的危险6 年 10年存活率50 2007 04 15 xx 1 与心源性猝死相关的危险因素 年轻有猝死家族史持续性室性或室上性心动过速年轻时反复发作晕厥缓慢型心律失常 2007 04 15 xx 1 八 治疗 1 原则 缓解症状防止并发症减少死亡危险 2007 04 15 xx 1 2 目的 驰缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常窦性心率减轻左室流出道狭窄抗心律失常治疗 2007 04 15 xx 1 3 药物 避免及慎用的药物洋地黄类药物 Af或收缩功能不全除外 受体激动剂 2007 04 15 xx 1 4 治疗药物 受体阻滞剂降低心肌耗氧 减少心绞痛发作防止因运动而出现的流出道梗阻加重抗心律失常作用预防猝死 2007 04 15 xx 1 钙拮抗剂减轻钙超负荷改善舒张功能改善冠脉循环治疗心律失常 2007 04 15 xx 1 5 非药物治疗 1 外科手术切除肥厚的室间隔1974年应用于临床 2007 04 15 xx 1 有下述情况者可考虑外科手术治疗 药物治疗差或无效 左室流出道压力差超过50mmHg显著的空间隔肥厚者有效率可达60 70 与手术相关的死亡率达2 11 2007 04 15 xx 1 2 经皮间隔心肌消融术 TransluminalSeptalMyocardialAblation PTSMA Sigwart于1995年首次应用于临床 目前世界上总例数己超过500例 2007 04 15 xx 1 3 起搏器治疗4 高危患者 应安置埋藏式心脏复律除颤器 AICD 2007 04 15 xx 1 限制性心肌病 restrictivecardiomyopathy 2007 04 15 xx 47 一 特点 心室充盈受限和舒张容量下降收缩功能和室壁厚度正常或接近正常 2007 04 15 xx 1 二 病理 心内膜及心内膜下纤维化 心室壁顺应性降低 2007 04 15 xx 1 三 临床表现 发热 乏力 心力衰竭症状 初始 晚期 2007 04 15 xx 1 四 治疗 对症治疗预后差栓塞并发症多 抗凝治疗手术剥离增厚的心内膜 2007 04 15 xx 1 致心律失常型右室心肌病 arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy ARVC arrhythmogenicrightventriculardysplasia ARVD ARVD C 2007 04 15 xx 52 特点 家族性疾病 常染色体显性遗传右室心肌被纤维脂肪组织替代临床表现 心律失常 右心扩大和猝死治疗 植入埋藏式自动心脏复律除颤器 implantablecardioverterdefibrillatorICD 2007 04 15 xx 1 第二节特异性心肌病 2007 04 15 xx 54 定义 指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病 2007 04 15 xx 1 包括 缺血性心肌病瓣膜性心肌病代谢性心肌病 包括内分泌性 营养物质缺乏 淀粉样变等 全身系统疾病 包括结缔组织疾病 结节病和白血病 高血压性心肌病炎症性心肌病 2007 04 15 xx 1 围生期心肌病 peripartalcardiomyopathy 首次发病在围生期的心肌病发生率 1 1300 4000左室扩大 附壁血栓 栓塞 心力衰竭治疗 心力衰竭抗凝 2007 04 15 xx 1 酒精性心肌病 alcoholiccardiomyopathy 临床类似扩张性心肌病大量饮酒10年以上 2007 04 15 xx 1 药物性心肌病 drug inducedcardiomyopathy 抗癌药 抗抑郁药临床表现 心律失常 心力衰竭 传导阻滞 ST T改变 2007 04 15 xx 1 克山病 Keshandisease 地方性心肌病 endemiccardiomyopathy 1935年首先流行于黑龙江省克山县 2007 04 15 xx 1 一 病因 可能与柯萨奇B族病毒感染有关头发和血液中硒含量明显减少目前认为可能还有其他因素参与 2007 04 15 xx 1 二 临床表现 心功能不全心律失常心源性休克 2007 04 15 xx 1 三 预后 死亡原因多为心源性休克或猝死 2007 04 15 xx 1 心肌炎 2007 04 15 xx 64 定义 心肌局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变 2007 04 15 xx 1 分类 感染性 由细菌 病毒 螺旋体 立克次体 霉菌等感染所致 非感染性 包括过敏或变态反应所致 2007 04 15 xx 1 病因 1 最主要为病毒感染 柯萨奇A B ECHO 脊髓灰质炎 流感及HIV病毒等 2 病毒作用于心肌的方式 直接侵犯心肌由免疫机制产生的心肌损害 2007 04 15 xx 1 临床表现 轻者可无自觉症状严重者可表现为猝死 严重心律失常 心源性休克或 和 心力衰竭 死亡 2007 04 15 xx 1 诊断 一病史与体征1 病毒感染后3周内出现乏力 胸闷 头昏2 S1减弱 舒张期奔马律 心包摩擦音 心脏扩大 心力衰竭或Admas stokes综合征等 2007 04 15 xx 1 二新出现心电图改变 1 窦性心动过速 传导阻滞2 多源 成对室性早搏 心动过速 心房或心室扑动或颤动 3 二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移 0 01mV或ST段异常抬高或出现异常Q波 2007 04 15 xx 1 三心肌损伤指标 肌钙蛋白I或肌钙蛋白T CK MB明显增高 超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常 2007 04 15 xx 1 四病原学依据 1 急性期检测出病毒 病毒基因片段或病毒蛋白抗原 2 病毒抗体 第二份血清同型病毒抗体滴度较第一份升高4倍 相隔2周以上 或一次抗体效价 640者为阳性 320者为可疑阳性 3 病毒特异性IgM 以 1 320者为阳性 如血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染 2007 04 15 xx 1 判定标准 同时具有上述一 二 1 2 3 中任何一项 三中任何二项 在排除其他原因心肌疾病后 临床上可诊断急性病毒性心肌炎 2007 04 15 xx 1 重症病毒性心肌炎具备 Asmas Stokes综合症充血性心力衰竭 心源性休克急性肾功能衰竭持续性室性心动过速伴低血压心肌心包炎一项或多项表现 2007 04 15 xx 1 如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变 不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎 2007 04 15 xx 1 治疗 卧床休息 补充营养治疗心律失常 心力衰竭 2007 04 15 xx 1 晕厥及先兆晕厥 用力加重流出道梗阻心排量不足心律失常所致 2007 04 15 xx 1 心绞痛 冠脉正常时引起缺血的原因心肌质量 室壁张力增加 心肌需氧量 血管舒张储备力受限舒张期充盈压升高 2007 04 15 xx 1 呼吸困难 舒张功能 左室舒张压 左房压 肺静脉压 2007 04 15 xx 1 放射性核素检查 心血池扫描 左室舒张末期及收缩末期容积扩大 LVEF