第二节 淋巴组织肿瘤C.doc

第二节 淋巴组织肿瘤一概述1定义:是指源于淋巴细胞或其前体细胞的恶性肿痛2包括:HL 和NHL.淋巴细胞白血病.毛细胞白血病.浆细胞肿瘤3急性淋巴母细胞白血病.淋巴母细胞性淋巴瘤 多见于儿童,青年人慢性淋巴细胞白血病.多发性骨髓瘤.毛细胞白血病 多见于老年人4关系： MC CHL NS HL LR NCHL LDML MZL FLNHL MCL淋巴组织肿瘤 淋巴细胞白血病 DLBCL浆细胞肿瘤 BL 毛细胞白血病 AITCL ALCL PTCL二淋巴瘤（ML） MF/SS1淋巴瘤:就是ML(恶性淋巴瘤)母正巴NHL.是来源于淋巴结或结外的淋巴组织的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤2 ML的分类:HL和NHLNHL占多数3淋巴分级:惰性,侵袭性.高侵袭性4WHO淋巴组织肿瘤分类:前体B细胞肿瘤.外周B细胞肿瘤.前体T细胞肿瘤.外周T细胞肿瘤.和霍奇金淋巴瘤. 说明:前体指不成熟细胞.外周指成熟细胞5多数淋巴瘤是B细胞来源.其余多为T细胞性的6各类细胞的免疫标记 T细胞及其肿瘤:CD2.CD3.CD4.CD7.CD8 B细胞及其肿瘤 CD10.CD9/CD20.表面IgNK细胞:CD16.CD56 髓样细胞:CD13.CD14.CD15.CD647区别幼稚B.T细胞(淋巴母细胞)和.成熟淋巴细胞肿瘤以及幼稚髓样细胞: 幼稚B.T表达末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)的各型共同表现：HL多无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块。NHL多为器官压迫和浸润全身性多样性：在不同的器官，组织表现不同9病因和机制:病毒感染1HL与EB有关2HP有与胃MALT淋巴瘤有关3免疫功能低下与淋巴瘤有关.SSS患者淋巴瘤可能性高于常人1.HL1HL=HD(霍奇金病)2HL特点: 1.90%原发于淋巴结.由一个向远处转移，不跳跃性播散。转移可预知：淋巴结脾肝骨髓 2.HL的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞.即R-S细胞3.HL病变组织中常有不等量的各种炎细胞和不同程度的纤维化4.HL的后期,约10%可累及骨髓3 HL病理改变:1多发生于颈部.锁骨上淋巴结 其次是腋下,纵隔.腹膜后主动脉旁淋巴结2大体改变:随病情进展.淋巴结彼此粘边.融合.不活动.在颈部HL可形成巨大肿块.纤维化进行性加重.肿块由软变硬,肿块多为结节性.切面多为灰白色鱼肉样3镜下改变:HL的组织学特点是多种炎症细胞浸润.肿瘤细胞散布其间肿瘤细胞包括:R-S细胞.变异型细胞4典型R-S细胞:即HL诊断细胞.D15-45微米.双核或多核瘤巨细胞.胞质丰富.可为双嗜性.染色质沿胞膜分布呈块状.核膜厚.核内有与红细胞相当大小的包涵体样核仁.核仁周围有空晕.核仁相对称”镜影细胞”。RS细胞的死亡方式是凋亡。RS细胞死后皱缩。核固缩。木乃伊化。称干尸细胞典型和非典型是来自滤泡生发中心或生发中心后的细胞，%可能是来自细胞5非典型RS细胞：即变异型细胞1霍奇金细胞:除典型的R-S细胞.与R-S细胞相似为单核的瘤巨细胞就是霍奇金细胞.其出现示:HL可能 2陷窝细胞：瘤细胞体积大。胞质宽而亮。核多叶有皱褶，核膜薄，3H&L型细胞爆米花细胞：瘤细胞体积大。多分叶状核。染色质少。质透明4多核瘤巨细胞：瘤细胞体积大。形态极不规则。核大。形态不规则。染色质粗。常见多形核分裂 4 HL表现：1首发症状是局部淋巴结的无痛性,进行性肿大2后期可累及肝.脾.骨髓.以脾最多见5 HL的五种分型：CHL：结节硬化型NS。混合细胞型MC。富于淋巴细胞型LR。淋巴细胞消减型LD 。此四型为经典HL称CHL 结节性淋巴细胞为主型 NLPHL 此型特征性表达B细胞免疫表型1五种HL亚型各自特点：HL总体特点：五种中以淋巴细胞为主的2/3可转变为其它型。但NS较固定。不易向其它型转变。HL多向邻近淋巴结转移。但不易向远处播散CHL： 1 MC：1国内HL中最常见，肿瘤细胞和各种炎症细胞并存 2以男性多见。多伴EB感染3诊断性RS细胞和单核变异形多见，4免疫表型：CD15+。CD30+，CD45，不表达B，T细胞分化抗原5背景小淋巴细胞主要是T细胞6预后较好，后期MC可转为LD2 NS：1HL中第二常见，较固定，不易向其它型转变 2多为年轻女性，多发在颈部，锁骨上，特别是纵隔淋巴结 3肿瘤RS细胞为陷窝细胞。 4粗大的胶原分隔病变淋巴结为大小不一的结节 5有多种细胞浸润，肿瘤细胞散在分布6免疫表型：同MC7预后较好 3LR：1少见，病变组织大量反应性淋巴细胞浸润 2多数淋巴结弥漫性受累，可见淋巴滤泡 3多见单核或诊断性RS细胞 4免疫表型：CD45。CD20。CD30+。CD15+ 5 40%有EB感染 6预后好 4LD：最少见HL。多发老年人，HIV阳性者 极少量淋巴细胞和大量RS细胞，或多形性变异型瘤细胞 免疫表型：同MC弥漫性纤维化和坏死 预后差NCHL：就是结节性淋巴细胞为主型HL 特点：1少，典型RS细胞少。多见爆米花细胞，即L&H细胞 2嗜酸性粒，中性粒，浆细胞少 3几乎无坏死和纤维化 4瘤细胞表达B细胞分化抗原。不表达CD15. 5少可转为NHL的弥漫大细胞淋巴瘤预后极好 四型预后比较:LRNSMCLDNHL1 总体特点及表现：NHL表现多为器官压迫和浸润和高热2镜下淋巴结结构破坏，淋巴滤泡，淋巴窦可消失 3增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一，排列紧密 4易发生早期转移，可跳跃性播散，有结外侵犯 5随年龄增加发病增多，男多于女 6除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速 7胸部以肺门和纵隔受累最多 8累及胃肠道的回肠多见，结肠很少受累。可出现消化性溃疡的类似症状，注意鉴别 9NHL发病部位有随机性和不定性，随发病部位不同，症状不同 10中枢神经系统以脑膜和脊髓为主 11骨骼损害以腰椎和胸椎最多见，表现为骨痛，骨质破坏 12晚期累及骨髓，发展成为AL2各型NHL特点：待续3HL的NHL的辅检 1血液和骨髓:HL:1有轻度贫血.嗜酸性粒细胞增高.有R-S细胞是确诊HL的依据 2发生骨髓广泛浸润或脾功能亢进时.血细胞减少NHL:WBC多正常.伴有淋巴细胞绝对和相对增多.部分可在骨髓中找到瘤细胞.晚期并发AL时可有AL骨髓象和血象2化验检查:1ESR.LDH升高示预后不好2ALP活力或血钙增加.示骨髓累及3中枢累及时脑脊液蛋白增高3影像学检查: 1浅表淋巴结:B超或放射性核素显像可补触诊遗漏 2纵隔与肺:肺部CT可示纵隔与肺门淋巴结肿大 3腹部:CT是首选方法.凝似时可做下肢淋巴结造影 4肝,脾:一般CT.MRI在大单发可多发结节可发现 5PETCT:可定位肿瘤4病理学检查:深部淋巴结可在B超下取材 1淋巴结印片: 2病理学检查是诊断淋巴瘤的基本方法 3免疫酶标.流式细胞仪测定淋巴瘤细胞的分化抗原.为分型提供依据5剖腹控查: 1为肯定诊断.或准备单用扩大照射治疗HL前.同时切除脾并活检4诊断与鉴别诊断;1进行性无痛性淋巴结肿大.做淋巴结印片或淋巴穿刺涂片2伴ALP,血钙增高示骨骼受累时可做骨髓活检或骨髓穿刺3分期:I期:1个淋巴结 IE期:单个结外器官受累 II期:累及横隔同侧两个或更多淋巴结 IIE期:病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区 III期;横膈下均有淋巴结 伴脾累及为IIIS期, 结外器官受累为IIIE期.脾与局限性结外器官受累为IIISE期 IV期:1个或多个淋巴结外器官受到广泛性或播散性侵犯.肝或骨只要受累就是IV期 字母标记:E结外 X:D10CM的巨块 M:骨髓 S脾 H:肝 O骨骼 D皮肤 P :胸膜 L肺 4有症状者为A组.无症状者为B组 5全身症状:1发热38度以上.连续3天以上.且无感染原因 2.6个月体重减少10%以上 3盗汗 6淋巴结肿大:可能是淋巴结炎.或肿瘤转移 7单独R-S细胞不能确诊HL.因传单.其它恶性肿瘤.结缔组织疾病可见5治疗: 1原则;化疗为主,放化疗结合综合治疗1HL:放疗时:1依转移可能途径扩大照射.2膈上用斗篷式. 范围:两侧从乳突端至锁骨上,下.腋下,肺门.纵膈下至横膈的淋巴结.要保护肱头.喉部及肺部免受照射3膈下倒Y字照射:范围:膈下淋