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癫痫Epilepsy 三明市第一医院神经内科林丽芳 1 目的与要求 掌握癫痫和痫性发作的定义 不同发作类型的临床特点癫痫持续状态的定义和治疗原则熟悉癫痫的治疗原则了解癫痫的病因 分类和发病机制 2 定义 痫性发作 seizure 每次发作及每种发作的短暂过程癫痫 epilepsy 一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病 表现为运动 感觉 意识 行为 植物神经的各种症状 共同特点 突发性 短暂性 刻板性和反复发作性 3 流行病学 年发病率 50 70 10万年患病率约5 全国约有患者600万 每年新发病患者65 70万仅次于脑卒中的第二大常见神经系统疾病 4 病因 原发性癫痫 又称特发性癫痫遗传因素所致部分性或全面性发作药物治疗效果好继发性癫痫 又称症状性癫痫各种原因的脑损伤所致遗传因素起一定的作用药物疗效较差 5 脑外伤 最常见 脑血管病 常见病因颅内感染 细菌性 病毒性 真菌性及寄生虫性脑肿瘤 原发性或转移性肿瘤 先天性疾病 灰质异位症 结节性硬化 脑穿通畸形 小头畸形等 遗传代谢病药物变性疾病 6 脑梗死 颅内多发钙化 7 先天畸形 正常颅脑 胼胝体缺如 8 脑外伤或肿瘤 硬膜下血肿 脑膜瘤 9 脑挫裂伤 10 隐源性癫痫临床表现提示为症状性癫痫 但未找病因 约占全部癫痫的60 70 状态关联性癫痫发作缺氧 窒息 缺氧及一氧化碳中毒等 代谢疾病 低血糖 低血钙 苯丙酮酸尿症 尿毒症 碱中毒 水潴留等 内分泌疾病 甲状旁腺功能减退 糖尿病 胰岛素瘤等 心血管疾病 阿 斯综合征 二尖瓣脱垂 高血压脑病等 中毒性疾病其他 11 儿童和成人癫痫病因不同 儿童 产伤 先天性和代谢性疾病成人 脑外伤 肿瘤 脑血管病 12 睡眠癫痫发作与睡眠 觉醒周期密切相互关 脑功能状态不同状态致痫敏感性不同 年龄多种癫痫发病与年龄密切相关 多20岁前首发 内环境改变与状态关联性癫痫有关 遗传因素影响癫痫易患性 受年龄影响 癫痫发作影响因素 影响因素 13 电活动异常神经元高度同步高频放电与静息膜电位去极化漂移 病因 发病机制 病因 发病机制 14 痫性发作起源的概念 包括 癫痫病理灶 致痫灶 15 致痫灶 seizurefocus EEG一或数个明显的痫性放电部位 局部皮质神经元减少 胶质增生所致 致痫灶导致癫痫发作 并非病理灶 发病机制 痫性发作起源概念 癫痫病理灶 lesion 脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电 癫痫发作 发作的病理基础CT MRI通常可显示 或需显微镜下发现 16 痫性活动的传播 不扩散 单纯部分性发作边缘系统中扩散 复杂部分性发作丘脑中脑网状结构 失神发作整个大脑皮层 全面性强直阵挛发作 17 痫性活动的停止 癫痫灶周围抑制性神经细胞的活动胶质细胞回收兴奋性物质皮层外抑制性结构脑释放抑制性化学物质 18 癫痫发作分类 国际抗癫痫联盟1981年 部分性发作 发作源于一侧大脑半球 可扩展至两侧全面性发作 发作同时起源于两侧半球 意识障碍常为最早表现 抽搐为双侧性 脑电变化为双侧同步不能分类的发作 19 癫痫发作的国际分类法5 1 部分性A 简单部分性 无意识损害 包括 运动性发作 感觉性发作 自主神经症状性发作 精神症状性发作 B 复杂部分性 有意识损害 简单部分性演变到复杂部分性 或发病时就意识损害 反常的行为或感觉 如自动症 咀嚼性咂嘴唇 C 部分性发作演变为全身性发作 5 CommissionofClassificationandTerminologyoftheInternationalLeagueagainstEpilepsy Epilepsia1981 22 489 501 2 全身性 双侧对称 非局灶性的发作 A 失神B 肌阵挛C 阵挛D 强直E 强直 阵挛F 失张力 婴儿痉挛3 不能分类的癫痫发作 通常用于缺乏足够描述的情况 例如 在睡眠中发作 20 癫痫和癫痫综合征分类 国际抗癫痫联盟1989年 部分性癫痫和癫痫综合征全身性癫痫和癫痫综合征不能确定为部分性或全身性的癫痫和综合征特殊的综合征 21 临床表现 22 单纯部分性发作 partialseizures 部分运动性发作 起始症状和脑电图特点提示发作起源于一侧脑组织 多数呈阵挛性发作 少数呈强直性发作 包括 局部肢体抽动 Jackson发作 异常运动从局部开始 沿皮层功能区移动 发作可从某一局部扩及整个一侧头面及肢体 Todd麻痹 身体某一局部发生不自主抽动 严重发作后 可使原有瘫痪暂时加重或出现暂时性局限性瘫痪 23 简单感觉性发作 体觉性 中央后回感觉区 视觉性 枕叶 听觉性 颞叶外区或岛叶 嗅觉性 额叶眶部 杏仁核或岛回 眩晕性 岛回或顶叶 24 自主神经发作 病灶在杏仁核岛回或扣带回 发作年龄青少年为主 胃肠道症状居多 精神性发作 各种类型遗忘症 海马回 情感异常 扣带回 错觉 海马或颞枕部 25 复杂部分性发作 CPS 也称颞叶发作 精神运动性发作为部分性发作伴不同程度意识障碍先兆常为特殊感觉或单纯自主神经症状病灶在颞叶 额叶底部或边缘叶始发症状 精神症状 特殊感觉症状意识障碍遗忘症自动症 automatism EEG 一侧或两侧颞区慢波 杂有棘波或尖波 26 复杂部分性发作 相应部位痫性放电 颞叶或额叶内侧边缘系统 病灶 EEG 其他部位 快速发展为CPS 逐渐发展为CPS 27 单纯或复杂部分发作继发全面性强直 阵挛发作 病人的先兆症状表现为单纯部分的形式 之后出现全面性强直 痉挛发作 GTCS 病人醒来后往往能记起先兆感觉 28 全面性发作 失神发作 典型失神发作 petitmal 意识中断3 15s 可伴简单自动症 脑电背景正常 不典型失神发作 起始和终止均较慢脑电背景异常 29 肌阵挛性发作表现为两侧对称性快速 短暂 触电样肌肉收缩 不伴有意识障碍 阵挛发作 有节律性的抽动 仅见于婴幼儿 强直性发作 全身强烈的肌肉痉挛 常伴有明显的自主神经症状 如脸色苍白 失张力发作 肌张力突然丧失 也称负性发作 30 强直 阵挛性发作 也称大发作 generalizedtonic clonicseizure GTCS 以意识丧失和全身抽搐为特点 分为三期 全过程5 10分钟 强直期 持续10 20秒 阵挛期 约半分钟到一分钟 惊厥后期 呼吸 心率 血压 瞳孔恢复正常 意识逐渐恢复 醒后头痛 全身酸痛 对抽搐无记忆 31 常见的癫痫综合症 伴中央 颞叶棘波的良性儿童癫痫颞叶癫痫儿童型失神性癫痫Lennox Gastaut综合征West综合征 婴儿痉挛症 32 3 13岁起病 高峰9 10岁 男孩常见 有遗传倾向 发作 一侧面部或口角短暂抽动 伴躯体感觉症状 夜间发作有泛化倾向 发作稀疏 每月或数月1次 EEG 中央 颞区高波幅棘波 伴慢波 睡眠常激活 丙戊酸钠或卡马西平有效 16岁前可自愈 伴中央 颞叶棘波的良性儿童癫痫 33 颞叶癫痫 颞叶内侧癫痫 杏仁核 海马发作 颞叶外侧癫痫 34 颞叶的解剖生理 颞上回 颞中回 颞下回 Wernicke区 颞叶外侧 35 颞叶的解剖生理 颞叶内侧 36 颞叶内侧癫痫 杏仁核 海马发作 为颞叶癫痫最常见的发作形式 多在5 10岁间发作 先兆 常表现为嗅幻觉 上腹部异常感觉和恐惧等 临床表现 常为复杂部分性发作 表现为行动停顿 凝视 口 消化道自动症等 常伴有明显的植物神经症状 较少发生继发性全身发作 37 发作后期 常有定向障碍 遗忘和失语 常有热性惊厥史和家族癫痫史 癫痫发作常为顽固性发作 发作间隙可有行为紊乱 多为抑郁 颞叶内侧癫痫 杏仁核 海马发作 38 颞叶外侧癫痫 单纯发作的特点为听幻觉 视幻觉 当优势半球有病灶时出现感觉性失语 如果发作扩散到内侧颞叶或颞叶以外结构 则可发展为复杂部分性发作 头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波 这种棘波在外侧面导联最为显著 39 儿童型失神性癫痫 频繁失神发作 伴轻微其他症状 无肌阵挛性失神 发病高峰6 7岁 女孩多见 明显的遗传倾向 EEG双侧同步对称3Hz棘 慢波 有时不规则 背景活动正常 过度换气可诱发 乙琥胺 丙戊酸 拉莫三嗪反应好 预后良 大部分痊愈 青春期后少数病例出现GTCS 40 Lennox Gastaut综合征 学龄前 1 8岁 起病 弥漫性脑损害 伴精神发育迟滞 人格改变 发作形式 轴性强直性 非典型失神 失张力性发作 常伴肌阵挛发作 GTCS 部分性发作等 发作频繁 数十次 天 不易控制 易出现持续状态 41 Lennox Gastaut综合征 觉醒EEG背景活动异常 常见弥漫性 3Hz棘慢波 多灶性异常 睡眠出现快节律 约10Hz 爆发 用丙戊酸钠 拉莫三嗪治疗 多预后不良 42 West综合征 婴儿痉挛症 典型婴儿痉挛症 1岁前发病 发病高峰3 7个月 三主征 肌阵挛发作 快速点头状痉挛 双上肢外展下肢EEG高峰节律紊乱 病因多样 特发性 或隐原性 与症状性 后者多见 预后不良 早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好 43 West综合征 婴儿痉挛症 非典型婴儿痉挛症 无智力损害 发作形式不典型 如出现惊吓性发作 起病早于3个月 无特征性EEG改变 44 癫痫的诊断 确定癫痫 明确类型 分析病因 45 诊断要点 癫痫多发于医院外 通常根据患者发作史可靠目击者提供的发作过程 表现的详细描述发作间期EEG痫性放电可确诊视频脑电监测发作表现 同步EEG记录无可靠的目击者提供病史 临床诊断困难 46 病史是诊断癫痫发作最重要的依据 EEG是诊断癫痫最重要的辅助检查 全面性癫痫 局灶性放电 泛发性放电 部分性癫痫 连续多棘波 强直性发作 多棘 慢波 肌阵挛发作 起源部位有定位价值 47 脑电图是通过脑电图描记仪将脑自身微弱的生物电放大记录成为一种曲线图 以帮助诊断疾病的一种现代辅助检查方法 脑电图 EEG 48 脑电 常见四种脑电波 波和 波称 慢波 单个出现无临床意义 成组出现 3个 有临床意义 49 50 棘波 上升与下降支陡峭 波尖重叠 以下而后逐渐恢回至基线 时宽 70ms 尖波 波形与棘波形似 下降支稍缓 仅时限为70 200ms 棘慢复合波 由一个棘波及其后的慢波组成 尖慢复合波 由一个尖波及其后的慢波组成 病理波 51 棘慢波 棘波 尖波 尖慢波 52 53 典型失神发作期EEG显示规则的3Hz棘 慢波 54 强直性发作EEG 55 分析病因 影像学 CT 核磁共振 MRI 脑血管造影 DSA 等临床检查 脑脊液 代谢筛查结合既往病史 56 鉴别诊断 晕厥脑血流灌注短暂全面降低 缺氧所致意识瞬时丧失有明显诱因和先兆表现为 摔倒缓慢 面色苍白 出汗少数病人有四肢强直阵挛性抽搐 多发生于意识丧失10秒钟以后血管迷走神经性晕厥 大多有情感 疼痛或其它刺激迷走神经之因素使静脉回流减少而晕厥 多见于持久站立 脱水 失血或有排尿性晕厥 咳嗽性晕厥 57 与癔病鉴别 58 短暂脑缺血发作 TIA 往往为脑局部血流灌注不足所致功能失常 常表现为一个局灶的定位症状 短期内恢复正常 中老年人发生在椎基A系统 特别网状结构缺血可引起 跌倒发作 短暂意识不清 特别是有过脑血管疾病者 59 与偏头痛鉴别 60 癫痫的预后 发作时对生命威胁较小 仅个别GTCS因窒息或吸入性肺炎发生危险 或偶有骨折 但癫痫持续状态较为严重 警惕处理 原发性癫痫比症状性癫痫预后好 发病较早 病程较长 发作频繁及伴有精神症状者预后差 仅有一种发作形式的患者比具有多种发作形式预后好 复杂部分性发作停药后复发率较高 建议长期服药 典型失神发作预后最好 61 癫痫的治疗原则 发作期解释病情药物治疗手术治疗 62 发作期 保证气道通畅防止患者自伤观察发作时表现等待恢复意识 63 解释病情 告知诊断发作时的相关危险 如何防范告知其原发病 病因 癫痫的预后 认知下降 精神异常 抑郁等 遗传倾向治疗的重要性 64 药物治疗 65 用药选择 不用药首次发作未明病因发作间期 1年去除明显诱因前 用药1年中 2次发作进行性脑部疾病者EEG提示癫痫放电者 66 药物治疗原则 癫痫诊断及发作类型一经确定 及时服用抗癫痫药物 AEDs 控制发作病因明确者应进行病因治疗根据发作类型选择AEDs坚持单药治疗原则长期坚持 67 抗癫痫药物选择 原发性全身性强直 阵挛发作 丙戊酸盐 卡马西平 苯妥英钠 苯巴比妥 扑痫酮失神发作 丙戊酸盐 乙琥胺特发性强直发作伴发典型失神发作 丙戊酸盐婴儿痉挛症 ACTH或强的松 丙戊酸盐Lennox Gastaut综合症和失张力性发作 丙戊酸盐 氯硝安定各型部分性发作或部分性发作继发的全面性发作 卡马西平 苯妥英钠 丙戊酸盐 苯巴比妥苯巴比妥 卡马西平 苯妥英钠可能加重失神发作 肌阵挛和失张力发作而应尽量避免用于这些发作 68 抗癫痫药物选择 发作类型一线AEDs二线或辅助AEDs 单纯及复杂部分性卡马西平 丙戊酸钠 苯妥英钠氧异安定 氯硝西泮发作 部分性发作继苯巴比妥 扑痫酮发GTCS GTCS卡马西平 苯巴比妥 丙戊酸钠乙酰唑胺 奥沙西泮 氯硝西泮苯妥英钠 扑痫酮大发作合并首选丙戊酸钠 其次为苯妥英钠失神发作或苯巴比妥继发性或性质不明卡马西平 苯妥英钠或苯巴比妥GTCS 失神发作丙戊酸钠 乙琥胺乙酰唑胺 氯硝西泮 三甲双酮 强直性发作卡马西平 苯巴比妥 苯妥英钠奥沙西泮 氯硝西泮 丙戊酸钠 69 抗癫痫药物选择 发作类型一线AEDs二线或辅助AEDs 失张力性和非典型奥沙西泮 氯硝西泮 丙戊酸钠乙酰唑胺 卡马西平 苯妥英钠失神发作苯巴比妥 扑痫酮 肌阵挛性发作丙戊酸钠 乙琥胺 氯硝西泮乙酰唑胺 奥沙西泮 硝西泮 苯妥英钠 婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素 ACTH 强的松 氯硝西泮 有中央 颞部或枕卡马西平或丙戊酸钠部棘波的良性儿童期癫痫 Lennox Gastaut首选丙戊酸钠 次选氯硝安定综合征 70 传统AEDs安全性 药物作用机制不良反应 剂量相关 特异反应 苯妥英钠离子通路胃肠道症状 毛发增多 齿龈增生 骨髓 肝 心损害 PHT1938 面容粗糙 小脑征 复视 精神症状皮疹卡马西平钠离子通路胃肠道症状 小脑征 复视 嗜睡 骨髓与肝损害 皮 CBZ1950 体重增加疹苯巴比妥GABA嗜睡 小脑征 复视 认知与行为异甚少见 PB1918 常扑米酮同苯巴比妥同苯巴比妥 PMD40 S 丙戊酸盐钠离子通道肥胖 震颤 毛发减少 踝肿胀 嗜骨髓与肝损害 胰 VPA1963 GABA睡 肝功能异常腺炎乙琥胺钙离子通路胃肠道症状 嗜睡 小脑症状 精神少见 骨髓损害 ESM40 S 异常 71 苯妥英钠所致齿龈增生 72 近20年开发的新AEDs 药物作用机制不良反应 剂量相关 特异反应 加巴喷丁增强GABA胃肠道症状 头晕 体重增加 步 GBP 态不稳 动作增多拉莫三嗪阻滞钠离子头晕 嗜睡 恶心 神经症状 与儿童多见 LTG 通道卡马西平合用时出现 非氨酯增强GABA头痛 头晕 失眠 体重减轻 胃较多见 骨髓 FBM 抑制EAA道症状与肝损害氨已烯酸增强GABA头痛 镇静 体重增加 视野缩小 VGB 精神异常 少见 托吡酯多重机制震颤 头痛 头晕 小脑征 肾结 TPM 石 胃肠道症状 体重减轻 认知或精神症状 73 单药联合 治疗原则 提倡单药治疗自小剂量开始 缓慢增量到能最大程度控制发作而无不良反应或反应很轻的最低有效剂量若一种药物出现不良反应时才能或仍不能控制发作 则需使用第二种AEDs要避免使用化学结构 药理相同药物及副作用相似的药物 如 扑痫酮和苯巴比妥 74 长期坚持原则 AEDs控制发作后必须坚持长期服用 除非出现严重不良反应 不宜随意减量或停药 以免诱发癫痫持续状态 75 增减药物停及换药 原则 增减 停药 换药 增药适当的快减药一定要慢 遵循缓慢和逐渐减量原则完全控制发作4 5年 减量1年左右时间内无发作者方可停药 第一种药逐渐减量时逐渐增加第二种药的剂量至控制发作或出现不良反应监控血药浓度 76 手术治疗 难治性癫痫 77 78 癫痫持续状态 定义 癫痫持续状态 statusepilepticus 或称癫痫状态 指频繁的反复的癫痫发作形成持续状态 痫性发作连续发生 患者每次发作后意识尚未苏醒又接续下一次发作 可持续数小时或数天 或不伴意识障碍而一次连续发作超过30分钟以上者 均为癫