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抗肾小球基底膜抗体病,主讲：姜洪涛组员：,1,2,出现直接抗肾小球基底膜的自身抗体为特征以急进性肾炎综合症为典型临床表现可合并肺出血（Goodpasture综合征）,抗肾小球基底膜抗体病,3,病因与发病机制,抗GBM抗体IgG,遗传,外界因素呼吸道感染、吸烟,肺泡膜破坏,基底膜抗原,免疫系统,肾小球基底膜,暴露,抗原抗体复合物,基底膜病变,4,5,6,病因与发病机制,细胞免疫起主要作用Th细胞介导抗原不能直接引起抗体反应；切除腔上囊（丧失抗体产生能力）仍能使鸡患病；可通过T细胞转移到其他动物体内。,7,病理特征,肾：大白肾肾小球细胞性或纤维性新月体肾间质淋巴细胞浸润，小动脉炎肾小管变性萎缩坏死免疫荧光见肾小球毛细血管壁IgG沉积电镜下系膜增生，基底膜断裂,8,病理特征,肺：胀大，有出血点肺泡内有大量的红细胞，含含铁血黄素的巨噬细胞肺泡壁变性，基底膜增厚、断裂免疫荧光法见抗体、补体沉积,9,临床表现,20-30岁、50-70岁男性常见一般有疲乏、无力、体重下降、全身发热肺部表现为咳嗽、咳血痰、咯血、轻度呼吸困难、胸痛。,10,临床表现,急进性肾炎综合征：少尿、无尿迅速进展为尿毒症和进行性贫血严重血尿、蛋白尿、水肿、高血压,11,治疗,强化血浆置换：清除抗GBM和补体免疫抑制剂：甲基泼尼龙冲击+环磷酰胺对症治疗：纠酸、水、电解质，抗感染透析/肾移植：抗GBM转阴半年以上可肾移植其他：以上治疗无效，肺出血明显，可考虑切除双肾,12,谢谢！,13,14,新月体将毛细血管袢挤到一边，可伴毛细血管袢纤维性坏死，严重者小动脉可
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