系统硬化症治疗PPT课件.ppt

系统性硬化症治疗 北京朝阳医院呼吸与危重症医学科北京市呼吸疾病研究所谢飞2016 04 29 1 2019 11 26 系统性硬化症 系统性硬化症 systemicsclerosis SSc 一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病 女性多见 多数发病年龄在30 50岁 中华医学会风湿病学分会 系统性硬化病诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志2011年4月第15卷第4期 2 2019 12 19 分类标准1980年美国风湿病学会 ACR 主要条件 近端皮肤硬化 手指及掌指 跖趾 关节近端皮肤增厚 紧绷 肿胀 这种改变可累及整个肢体 面部 颈部和躯干 胸 腹部 次要条件 指硬化 上述皮肤改变仅限手指指尖凹陷性瘢痕或指垫消失双肺基底部纤维化判定标准 具备主要条件或2条或2条以上次要条件者 3 2019 12 19 分类标准2013ACR EULAR系统性硬化症分类标准 4 2019 12 19 病因 小血管病变自身抗体的产生成纤维细胞功能障碍 2013classificationcriteriaforsystemicsclerosis anAmericancollegeofrheumatology Europeanleagueagainstrheumatismcollaborativeinitiative 5 2019 12 19 治疗评估 Rodnan评分 mRSS可对身体皮肤表面17处皮肤厚度进行评分 从轻到重每一处范围为0 3分 总分为51分 0分 正常 1 3分 轻 中 重 6 2019 12 19 治疗 一般治疗 注意保暖 戒烟 防止或减少雷诺现象的发生适当锻炼 防止关节 皮肤的挛缩 高蛋白饮食 足量维生素注意保护双手 避免外伤 防止感染 7 2019 12 19 治疗 血管活性药物 常用的药物为钙离子拮抗剂 如硝苯地平 10 20 次 每日3次 可以减少ssc相关的雷诺现象的发生和严重程度 常作为一线治疗药物 静脉注射伊洛前列素可治疗SSc相关的严重的雷诺现象和局部缺血 甲磺酸二氢麦角碱 中华医学会风湿病学分会 系统性硬化病诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志2011年4月第15卷第4期 8 2019 12 19 治疗 糖皮质激素 糖皮质激素对本症效果不显著 通常对于皮肤病变的早期 水肿期 关节痛 肌肉病变 浆膜炎及间质性肺病的炎症期有一定疗效 9 2019 12 19 治疗 免疫抑制剂 甲氨蝶呤 甲氨蝶呤可以抑制T细胞和B细胞的克隆增殖 EULAR推荐甲氨蝶呤治疗早期弥漫性SSc皮肤表征 建议15 25mg 周 10 2019 12 19 治疗 免疫抑制剂 环磷酰胺 2组 弥漫性 每组30名 18个月 6个月强的松 15mg 日 逐渐减停 环磷酰胺 2mg kg day 12个月 1mg kg day 6个月 硫唑嘌呤 2 5mg kg day 12个月 2mg kg day 6个月 环磷酰胺组mRSS评分 雷诺现象发生频率 血沉均有明显改善两组均未见危及生命或不可逆的副作用 NadashkevichO DavisP FritzlerM KovalenkoW Arandomizedunblindedtrialofcyclophosphamideversusazathioprineinthetreatmentofsystemicsclerosis ClinRheumatol 2006Mar 25 2 205 12 Epub2005Oct14 11 2019 12 19 治疗 免疫抑制剂 环磷酰胺 14例患者使用环磷酰胺静脉冲击 联合口服小剂量糖皮质激素及活血化瘀中药治疗 其中12例给予环磷酰胺800mg 次 2例因体重较轻 分别为39kg和43kg 给予600mg 次 每月一次静脉滴注 连续6个月 皮肤硬度积分 治疗前皮肤硬度积分的均值是19 50 10 53 治疗后皮肤硬度积分的均值是9 64 6 67 治疗前后比较差异有统计学意义 P 0 01 卢文敏 环磷酰胺静脉冲击治疗系统性硬皮病的回顾性分析 复旦大学 12 2019 12 19 治疗 抗纤维化药物 青霉胺 一项针对134名系统性硬化症患者2年的多中心 随机 双盲 临床对照试验 共有68名患者完成了试验 低剂量 隔日0 125g VS高剂量 0 75 1g每日 结果 无统计学差异ClementsPJ FurstDE WongWK et High doseversuslow doseD penicillamineinearlydiffusesystemicsclerosis analysisofatwo year double blind randomized controlledclinicaltrial ArthritisRheum 1999Jun 42 6 1194 203 2001年ClementsPJ认为青霉胺无效 13 2019 12 19 治疗 抗纤维化药物 秋水仙碱 与细胞核中的微管结合 破坏微管的转运 使成纤维细胞内原胶原蓄积 阻止其转变为胶原 还能使胶原酶活力增加 阻止胶原的堆积 口服剂量为每日0 5 1 5mg 对皮肤硬化 食管病变有一定疗效但对晚期病例 不能阻