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文档简介

甲状旁腺功能亢进性棕色瘤 概述 所谓棕色瘤 browntumor 是因破骨细胞的数量和活性增加 致使局部骨质溶解吸收 代之以增生的纤维组织 骨溶解区不断扩大 形成囊样骨缺损 其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着 囊内的组织即呈棕 褐 色 故得名 甲状旁腺解剖图 机理 1 甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺素 PTH 分泌增多 促使了破骨细胞活动 增加骨吸收 2 另一方面 抑制肾小管对磷的吸收 自尿中丢失大量磷 致血磷降低 因之血钙升高 继而尿钙增多 3 所以骨吸收加速及钙磷大量丢失 全是形成骨骼改变的原因 以骨吸收为主要病理改变 表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生 囊肿形成 破骨细胞增多及骨髓纤维化 囊肿内含有棕色液体称为棕色瘤 甲旁亢分类 原发性 PHPT 继发性 三发性 最常见 神经系统 骨骼系统 精神症状 泌尿系统 恶心呕吐 腹胀溃疡 胰腺炎 倦怠 四肢无力 肌萎缩 幻觉 昏迷 Ca 3mmol l 记忆力下降 情绪不稳行为异常 多尿 夜尿 口渴肾结石 肾功能不全 消化系统 神经肌肉系统 临床表现 临床表现 骨痛 骨骼畸形病理性骨折 诊断 临床表现 高血钙 2 75mmol l X线骨膜下皮质吸收多发性骨折或畸形 反复发作的尿路结石 骨痛 顽固性溃疡 胰腺炎 实验室检查 高尿钙 低血磷 血清PTH 10pmol l 早期无明显症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是重要诊断依据 影像表现 1 全身普遍性骨质疏松 2 骨膜下骨皮质吸收 是本病的一个重要征象 X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损 边缘模糊 有的如花边状 肋骨皮子吸收可使肋骨变得纤细 牙槽骨密度减低或消失 出现见牙不见骨的影像 于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处 可见局限性骨皮质吸收缺损 3 骨囊性改变 骨骼内大小不等 单发或多发的囊样透明区 边界较清楚 较大的骨缺损 不仅有膨胀样表现 而且容易骨折 有时病灶内可呈多房样改变 颇似巨细胞瘤 发生于下颌骨者 还应与造釉细胞瘤鉴别 原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后 棕色瘤所致骨缺损 可以自行修复 4 局部骨骼特异性表现 1 颅骨改变较特殊 颅骨内外板及板障层 因脱钙而模糊不清 血管沟模糊 并可见颗粒状或囊状密度减低 有时可见局部骨质硬化 其它如碟鞍骨质吸收 前后床突边缘不清 乳突岩部消失 2 脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状 椎间隙增宽 脊柱后突畸形或侧弯畸形 躯干缩短 3 骨盆变形 髋臼内陷 盆腔口径变窄 耻骨联合增宽 闭孔变形 股骨颈干角变小形成髋内翻畸形 5 骨质硬化 骨质密度局部性致密硬化 常见部位是长骨干骺端 扁平骨和椎骨 6 骨外钙化 常见肾脏钙化 尿路结石 此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化 7 切除腺瘤后 骨骼上病变可以自愈 病例图片 30岁男性尺骨鹰嘴融骨性破坏 平片吸收残存骨脊以及病理性骨折 由于矿物沉积 T2WI抑脂像显示液
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