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先天性胫骨假关节 概念 先天性胫骨假关节 congenitalpseudarthrosisofofthetibia CPT 是发生在儿童的一种罕见疾病是一种特殊的骨不连 与神经纤维瘤病有一定关系是由于天生或发育异常导致的胫骨畸形 表现为胫骨成角畸形 髓腔狭窄或者囊肿等 最终形成不愈合的假关节 在所有儿童先天性疾病中先天性胫骨假关节可能是最难治疗的之一 没有标准的治疗方式 分型 较多 临床指导性较差多采用boyd分型 分型 型 出生时就出现胫骨缺如或胫骨向前弯曲 可有其他先天性畸形 分型 型 此型最为多见 常伴有神经纤维瘤病 预后最坏 出生时胫骨有前弯的同时有假关节或伴有葫芦状 沙漏 狭窄 在2岁前可有自发性骨折或轻伤引起骨折 统称为高危胫骨 骨呈锥状 圆形和硬化状 髓腔闭塞 在生长期 骨折复发很常见 随着年龄增长 骨折次数将减少 至骨骺成熟 骨折也不再发生 分型 型 较 型为少 通常在胫骨中1 3和下1 3交界处发生天性囊肿 胫骨向前弯曲可先或者后于骨折 治疗后再发生骨折的机会小 分型 型 在胫骨中1 3和下1 3交界处有硬化段 并发生假关节 髓腔部分或完全闭塞 在胫骨皮质可发生不全骨折或应力骨折 逐渐扩展到硬化骨 待折断后 不会再愈合 骨折处增宽而形成假关节 这类骨折预后较好 在骨折成熟不足之前治疗 效果较好 分型 型 在腓骨发育不良时 胫骨产生假关节 两骨的假关节可同时发生 若病损限于腓骨 预后较好 若病损发展至形成胫骨假关节 则其发展过程类似 型 分型 型 这极少见 因骨内神经纤维瘤或Schwann scell瘤而引起假关节 预后取决于骨内病损的侵袭性和治疗 治疗 取决于患儿年龄及是否再次骨折开始行走后腿部应该使用蚌壳样支具加以固定和保护直至骨骼成熟发展为假关节后 必须手术治疗髓内固定及重建力线是手术的两个基本原则假关节切除 骨短缩 补充植骨对手术成功有帮助最坏的治疗结果是截肢 且比例不低 手术方式 植骨 髓内棒 外固定架联合手术髓内棒联合植骨髓内棒联合Ilizarov环形外固定架包裹式自体髂骨植骨联合手术Masquelet手术Burnei手术四合一骨融合术MSC移植药物与外科手术联合治疗BMP BP rhBMP和BP联合应用 治疗 Intramedullarynailingassociatedwithabonegraft 治疗 Intramedullarynailingassociatedwithabonegraft 治疗 Vascularizedbonetransfers 治疗 Ilizarovtechnique 治疗 Ilizarovtechnique 治疗 Inducedmembraneandspongyautologousgraft 治疗 Osteoinduciveprot
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