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文档简介

儿童癫痫症 KaterinaKapi 医学博士希腊Konitsa医院文章来源 B G R Neville 儿童癫痫症BMJ1997Nelson儿科出版社第16版 简介 发作 是最常见的儿科神经症状癫痫症 连续的发作即为癫痫发病率 约3 5 的儿童 包括发热引起的痉挛 简介 有史以来 癫痫就是一种相当常见的神经疾患 历史上的许多名人都患有癫痫症 如朱利叶斯 凯撒和拿破仑 波拿马 除了是一种常见的疾病外 癫痫还会导致社会歧视 特别是对儿童影响很大 儿童期产生癫痫的病因 大多数儿童中 癫痫不是天生的围产期大脑损伤先天中枢神经系统畸形代谢障碍 儿童期产生癫痫的病因 中枢神经系统感染神经退化性障碍先天遗传脑部肿瘤 非癫痫发作 窒息性发作心跳停止性发作昏厥突发性眩晕 非癫痫发作 婴幼儿良性肌阵挛血管迷走神经性发作嗜睡假发作帕金森综合症 对发作的评估 病史身体检查EEG大脑神经成像 病史 有关发作的详细描述受到刺激预兆或早期现象 先兆 动作的类型 运动形式及分布状态意识表现 类型及分布状态响应性时间长短颜色的变化恢复期 病史 其他病史是否难产或出生时受到损伤 婴幼儿时期是否发过高烧 头部是否受过伤 是否患过脑膜炎或脑炎 病史 家族史家族中其他人是否患有癫痫症 遗传型发作 1 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2 良性家族性新生儿惊厥3 良性家族性婴儿惊厥4 部分发作性癫痫 带听觉综合症 5 常染色体显性遗传进行性额叶癫痫 带智力缺陷 6 常染色体显性遗传热痉挛 病史 家族史家族中其他人是否患有癫痫症 遗传型发作 1 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2 良性家族性新生儿惊厥3 良性家族性婴儿惊厥4 部分发作性癫痫 带听觉综合症 5 常染色体显性遗传进行性额叶癫痫 带智力缺陷 6 常染色体显性遗传热痉挛 身体检查 目的 查找器质性病因重要征兆 生长迟缓面部特征异常肝脾大皮肤有浅褐色斑点视网膜母班病灶等神经学检查目的 查找局部神经学征兆 病史 家族史家族中其他人是否患有癫痫症 遗传型发作 1 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2 良性家族性新生儿惊厥3 良性家族性婴儿惊厥4 部分发作性癫痫 带听觉综合症 5 常染色体显性遗传进行性额叶癫痫 带智力缺陷 6 常染色体显性遗传热痉挛 脑电图 一种安全而无痛苦的检查方法能记录大脑在发作及间歇时的活动反常状态 棘波锐波棘波及放电波 脑电图 一种安全而无痛苦的检查方法20 的癫痫患者EEG正常 原因是 记录过程中大脑活动正常头皮上的电极未能探测到异常区域 脑电图 一种安全而无痛苦的检查方法怎样增加用EEG发现异常情况的机会 记录 分别在清醒和睡眠时进行在睡眠剥夺后进行做3 5分钟的深呼吸 强力呼吸 闪光刺激采用特殊的电极延长检查时间 大脑神经成像 X光电脑断层扫描 CT 核磁共振成像 MRI 单光子发射计算机 光断层摄影 SPECT 正电子发射断层扫描 PET 发作的分类 为什么说对发作的分类很重要 为确定病因提供线索推断预后确定最合适的治疗方法 病史 家族史家族中其他人是否患有癫痫症 遗传型发作 1 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2 良性家族性新生儿惊厥3 良性家族性婴儿惊厥4 部分发作性癫痫 带听觉综合症 5 常染色体显性遗传进行性额叶癫痫 带智力缺陷 6 常染色体显性遗传热痉挛 发作的分类 部分发作动作的表现分类 例如 强直 阵挛发作和自主运动 部分发作早期失语现象部分发作早期感官表现 视觉 四肢刺痛 听觉 味觉部分发作早期的心理感觉 例如恐惧部分发作失去意识部分发作后的表现部分发作的再次发生 发作的分类 全身性强直 阵挛发作有病灶特点无病灶特点全身强直性发作婴儿痉挛症有病灶特点无病灶特点肌阵挛病灶轴向失张力发作 发作的分类 失神发作单纯性发作带有其他非典型特征的发作 癫痫发作的预后 预后较好的发作单次发作无其他损伤发作年龄较晚发作与疾病有关 可痊愈 或是由刺激引起短时间发作发作频率较低用抗癫痫药治疗后效果良好 病史 家族史家族中其他人是否患有癫痫症 遗传型发作 1 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2 良性家族性新生儿惊厥3 良性家族性婴儿惊厥4 部分发作性癫痫 带听觉综合症 5 常染色体显性遗传进行性额叶癫痫 带智力缺陷 6 常染色体显性遗传热痉挛 不利的发作 多次发作有其他神经学损伤 特别是认知方面的损伤 发作年龄较小自然发作癫痫样状态发作频率较高抗癫痫药物治疗效果较差 病史 家族史家族中其他人是否患有癫痫症 遗传型发作 1 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2 良性家族性新生儿惊厥3 良性家族性婴儿惊厥4 部分发作性癫痫 带听觉综合症 5 常染色体显性遗传进行性额叶癫痫 带智力缺陷 6 常染色体显性遗传热痉挛 癫痫良性综合症 受年龄限制发作形式固定不变经常是受到刺激而发作正常儿童也可发作通常为遗传 癫痫良性综合症 1 热性痉挛2 良性癫痫 主要是中枢方面 3 良性枕区癫痫4 早期肌阵挛癫痫5 失神发作 癫痫恶性综合症 1 婴幼儿痉挛2 儿童严重肌阵挛癫痫3 Lennox Gastaut综合症4 对身体产生损害的部分发作5 Landau Kleffner综合症 癫痫症的治疗 药物约有20 25 的病例用现行的抗癫痫药物很难治疗手术治疗特殊饮食 病史 家族史家族中其他人是否患有癫痫症 遗传型发作 1 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2 良性家族性新生儿惊厥3 良性家族性婴儿惊厥4 部分发作性癫痫 带听觉综合症 5 常染色体显性遗传进行性额叶癫痫 带智力缺陷 6 常染色体显性遗传热痉挛 药物治疗 要点 根据预后确定是否需要进行治疗选择单一的药物并缓慢增加剂量若发作持续进行 将药物剂量增至最大若癫痫症未得到控制 可增加第二种药物 两种药物结合治疗应持续足够的时间 并逐渐用第二种药物取代第一种药物 药物治疗 要点 若两种药物联合治疗对癫痫症无效 可加用其他药物 并对病情进行详细的诊断 若不存在危险因素 则现行诊断存在问题 若癫痫症能在总体上良好控制 则不必理会短期的小发作 对功能方面的紧急退化应进行详细诊断 手术治疗 指征难治性部分发作难治性半癫痫难治性 全身发作性癫痫 脑电图或放射检查呈病灶性 癫痫导致的退化 手术治疗 步骤病灶切除术切除的病灶颞叶外颞叶大脑半球切除术功能治疗的步骤胼胝体切开术软膜下横切术 病史 家族史家族中其他人是否患有癫痫症 遗传型发作 1 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2 良性家族性新生儿惊厥3 良性家族性婴儿惊厥4 部分发作性癫痫 带听觉综合症 5 常染色体显性遗传进行性额叶癫痫 带智力缺陷 6 常染色体显性遗传热痉挛 特殊饮食 两种生酮饮食 动物脂肪中链脂肪酸该法已用了75年 但其功效仍有待研究 病史 家族史家族中其他人是否患有癫痫症 遗传型发作 1 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2 良性家族性新生儿惊厥3 良性家族性婴儿惊厥4 部分发作性癫痫 带听觉综合症 5 常染色体显性遗传进行性额叶癫痫 带智力缺陷 6 常染色体显性遗传热痉挛 病史 家族史家族中其他人是否患有癫痫症 遗传型发作 1 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2 良性家族性新生儿惊厥3 良性家族性婴儿惊厥4 部分发作性癫痫 带听觉综合症 5 常染色体显性遗传进行性额叶癫痫 带智力缺陷 6 常染色体显性遗传热痉挛 病史 家族史家族中其他人是否患有癫痫症 遗传型发作 1 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2 良性家族性新生儿惊厥3 良性家族性婴儿惊厥4 部分发作性癫痫 带听觉

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