滋养细胞疾病

妊娠滋养细胞疾病gestationaltrophoblasticdisease END 概述 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌 概述 妊娠滋养细胞疾病 一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病 包括有良性葡萄胎 侵蚀性葡萄胎和绒毛膜癌和一类少见的胎盘部位滋养细胞肿瘤 绝大多数继发于妊娠 葡萄胎属良性滋养细胞疾病 侵蚀性葡萄胎和绒毛膜癌属恶性滋养细胞疾病 葡萄胎hydatidformmole 良性葡萄胎 简称葡萄胎 指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞异常增生 终末绒毛转变成水泡 水泡间互连成串 形如葡萄 分类 完全性葡萄胎 部分性葡萄胎 病因 不明 病理 肉眼观 水泡囊壁菲薄 透亮 内含清亮液 水泡与水泡间的空隙充满血液及凝血块 组织学特点 滋养细胞增生 绒毛间质水肿 间质内胎源性血管消失 葡萄胎肉眼观 葡萄胎镜下观 临床表现 完全性葡萄胎 停经后阴道流血 子宫异常增大 变软 卵巢黄素化囊肿 腹痛 临床表现 完全性葡萄胎 妊娠呕吐 妊娠高血压疾病征象 甲状腺功能亢进现象 滋养细胞肺栓塞 部分性葡萄胎 可有完全性葡萄胎大多数症状 但程度较轻 主要表现为停经后阴道流血 子宫体积与停经月份多数相符或小于停经月份 一般无腹痛 妊娠呕吐也较轻 常无妊高征征象 不伴卵巢黄素化囊肿 诊断 病史 体征 辅助检查 HCG测定 异常升高超声检查 宫腔内弥漫分布的光点和小囊样无回声区 或落雪状图象 X线胸部摄片 鉴别诊断 流产 双胎妊娠 羊水过多 侵蚀性葡萄胎 预后 完全性葡萄胎具有局部侵犯或远处转移的潜在危险 其髙危因素有 HCG大于100000IU L 子宫明显大于相应妊娠月份 黄素化囊肿直径大于6cm 年龄大于40岁 无条件随访者 部分性葡萄胎恶变倾向小 一般不发生转移 处理 清宫 及时清宫 一般采用吸宫术 清出组织送病检 预防性化疗 指征 年龄大于40岁 无条件随访者 葡萄胎排出前HCG异常升高 子宫明显大于相应妊娠月份 黄素化囊肿直径大于6cm 葡萄胎清除后 HCG不进行性下降 降至一定水平后持续不降和始终处于高值 第二次刮宫仍有滋养细胞高度增生 预防性化疗 方法 选用5 Fu或放线菌素D单药化疗一疗程 黄素化囊肿的处理 一般不需处理 如扭转 可以在超声或腹腔镜下穿刺吸液 或剖腹行患侧附件切除术 子宫切除 适用于年龄超过40岁 但是单纯子宫切除只能去处病变侵入局部的危险 不能防止转移的发生 随访 内容 HCG监测 妇检 盆腔B超 胸片 注意有无阴道流血 咳嗽 咯血 及其他转移灶症状 时间 葡萄胎清除后每周一次 直至连续3次正常水平 然后每月一次持续半年 此后可每半年一次 共随访2年 避孕指导 葡萄胎处理后避孕1 2年 首选避孕套 也可选用口服避孕药物 不宜使用宫内节育器 侵蚀性葡萄胎 旧称恶性葡萄胎 是葡萄胎组织已经侵入子宫肌层 少数转移到其他器官 来源 多数在葡萄胎清除后6月内发生 转移 主要部位是肺和阴道 侵蚀性葡萄胎invasivemole 病理 大体见水泡状物和血块 镜检 有绒毛结构 滋养细胞过度增生及不典型增生 有侵蚀子宫肌层或血窦 其他脏器 临床表现 原发灶表现 阴道不规则流血 葡萄胎排出后4 6周子宫未恢复 黄素化囊肿持续存在 假孕症状 转移灶表现 转移部位不同 表现不同 肺 咳嗽 咯血 胸片示肺野外带阴影 阴道 紫蓝色结节 破溃后出血 诊断 病史及临床表现 HCG测定 超声检查 可以早期发现葡萄胎组织侵入子宫肌层程度 胸片 组织学诊断 在子宫肌层或子宫外转移的切片中 见到绒毛结构或绒毛退变痕迹 处理 原则 化疗为主 方法 同绒癌 预后 一般能治愈 随访 同绒癌 绒毛膜癌choriocarcinoma 绒毛膜癌 简称绒癌 是恶变的滋养细胞肿瘤 恶性程度极高 早期就可通过血道转移至全身 转移部位 血行播散为主 转移部位依次为肺 阴道 盆腔 脑 肝 继发于葡萄胎 流产 足月分娩 少数继发于异位妊娠 病理 多数发生于子宫 少数未发现子宫内原发灶而只出现转移灶者 大体见 单个 多个宫壁肿瘤 表面紫色 切面暗红色 质软脆 易出血 镜检 细胞滋养细胞和合体滋养细胞增生 排列紊乱 侵犯子宫肌层及血管 伴出血坏死 未见绒毛结构 镜下观 临床表现 阴道出血 最主要症状 子宫复旧不全或增大 黄素化囊肿持续存在 腹痛 癌组织侵入引起的下腹胀痛 假孕症状 转移灶表现 肺转移 咳嗽 咯血 肺不张 胸痛 血胸 阴道转移 阴道壁紫蓝色结节 盆腔 有时触及盆腔肿块 脑转移 神经系统症状 肝转移 黄疸 肝区疼痛 消化道症状 诊断 1 依据临床特点诊断 流产 分娩 异位妊娠后出现症状或转移灶 HCG升高 可诊断 葡萄胎排空后1年以上发病者 可诊断 半年至1年内发病则侵蚀性葡萄胎和绒毛膜癌均有可能 需组织学鉴别 HCG测定 诊断的最重要手段 影像学诊断 超声 X线胸片 CT以及MRI 2 组织学诊断 病理检查 鉴别诊断 与其他滋养细胞疾病 胎盘残留鉴别 预后 与很多因素有关 治疗 原则 化疗为主 手术为辅 化疗 常用药物 氟尿嘧啶 放线菌素D 甲氨蝶呤 环磷酰胺 长春新碱 VP 16 顺铂等 用药原则 I期用单药治疗 II III期联合化疗 IV期或耐药病例则用EMA CO方案 副反应 造血功能障碍 消化道反应 肝功能损伤 脱发等 停药指征 持续到症状 体征消失 HCG每周测一次 连续3次正常 再巩固2 3个疗程 治愈标准 随访5年无复发为治愈 手术 指征 病变在子宫 化疗无效者