特发性血小板减少性紫癜ppt课件

第四十一章特发性血小板减少性紫癜 idiopathicthrombocytopenicpurpura ITP 陕西中医药大学第一临床医学院岳黎明学时数2学时 第五篇血液系统疾病 CompanyLogo 讲授内容 特发性血小板减少性紫癜 紫癜性疾病 CompanyLogo 定义 ITP或称免疫性血小板减少性紫癜 是一组细胞 体液免疫介导的PLT过度破坏 生成受抑所致的出血性疾病 ITP概述 主要特征 血小板减少 皮肤粘膜内脏出血 巨核细胞成熟障碍 抗血小板自身抗体 特发性血小板减少性紫癜 CompanyLogo 血小板除衰老外 在生理性止血时 本身解体并释放全部活性物质时消耗 四 二 一 特发性血小板减少性紫癜 是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落的具有生物活性的小块胞质 血小板从原始巨核细胞到释放血小板入血需要8 10天 进入血液的血小板约2 3存在于外周循环 其余储存在肝脏和脾脏 五 血小板进入血液后 寿命为7 14天 衰老的血小板在脾 肝 肺组织中被吞噬破坏 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 正常增殖过程中 巨核细胞的成熟过程是 特发性血小板减少性紫癜是这样滴 ITP发生 幼稚型 颗粒型 产板型 PLT 巨核细胞成熟障碍 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 生理性止血是机体重要的保护机制之一 多因子和机制相互作用 维持精确平衡的结果 包括血管收缩 血小板血栓形成 血液凝固三个过程 三个过程相继发生并相互重叠 密切相关 血小板在生理性止血过程中居于中心位置 特发性血小板减少性紫癜 感染 细菌或病毒 80 ITP发病前有上感 感染后加重 病毒感染后发生 免疫因素 PLT生存期缩短 有PLT相关抗体 免疫抑制治疗有效 肝脾的作用 产生PAIg的部位 肝脾是破坏血小板的场所 巨核细胞成熟障碍 PAIg还作用于巨核细胞 造成巨核细胞成熟障碍 雌激素 ITP以40岁前女性多见 雌激素有抑制血小板生成作用 增强单核巨噬细胞对带有抗体的血小板吞噬作用 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 急慢性ITP的区别 特发性血小板减少性紫癜 CompanyLogo 排除其他继发性血小板减少症 骨髓检查巨核细胞数正常或增高 有成熟障碍 体检脾脏一般不增大 至少2次化验血小板计数减少 血细胞形态无异常 诊断要点 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 鉴别诊断需要和各种继发性血小板减少性紫癜相鉴别 过敏性紫癜 继发性血小板减少性紫癜 MDS 白血病 特发性血小板减少性紫癜 CompanyLogo 其它 免疫抑制剂治疗 脾切除 糖皮质激素首选疗法 有效率80 一般治疗 特发性血小板减少性紫癜 急症处理 可不予治疗 重型ITP 应大剂量糖皮质激素静注 大剂量丙球静注有严重出血威胁生命时 可输注血小板 应严格卧床 避免外伤 需紧急处理 可静脉注射糖皮质激素 经治疗4 6周 血小板仍 30 109 L 应重复骨穿 确诊ITP可行脾切除 特发性血小板减少性紫癜 经初步治疗或脾切除后 血小板仍 30 109 L 应注射丙球 糖皮质激素等 1 减少PAIg生成减少 减轻抗原抗体反应2 抑制单核 巨核细胞系统破坏血小板3 改善毛细血管通透性4 刺激骨髓造血及血小板向外周释放 1 泼尼松30 60mg d 待血小板正常后渐减量最后用5 10mg d维持3 6个月 2 严重者可用地塞米松或甲泼尼龙静滴 特发性血小板减少性紫癜 1 ITP急症处理2 不能耐受糖皮质激素3 脾切除术前准备4 合并妊娠或分娩前 适应证 正规激素治疗无效 病程迁延6个月以上泼尼松 30mg d方可维持疗效有激素应用禁忌证禁忌症 小于2岁 妊娠 不能耐受手术 常用药物 长春新碱环孢素A 主要用于难治性ITP 特发性血小板减少性紫癜 1 血小板 20 109 L2 出血严重 广泛3 颅内出血倾向或已发生4 手术前或分娩前 1 血小板输注 成人10 20单位 次2 静注丙球 0 4g kg d3 5天3 甲泼尼龙 1g d 3 5天 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 1 2000 关于ITP的概念 描述错误的是A 急性ITP与感染因素有关B 血小板寿命缩短C 骨髓巨核细胞总数减少D 急性型ITP多见于儿童E 临床上是较常见的一种出血性疾病答案C2 2000 符合再生障碍性贫血的表现是符合ITP的表现是A 骨髓巨核细胞增多 大多为颗粒性巨核细胞B 骨髓巨核细胞数量显著减少C 骨髓巨核细胞增多 原始巨核细胞显著增多D 骨髓巨核细胞增多 小巨核细胞增多E 骨髓巨核细胞增多 病态巨核细胞增多答案BA 特发性血小板减少性紫癜 3 2012 女性 25岁 间断牙龈出血 皮肤瘀斑2个月 反复发生口腔溃疡 查体 双下肢和腹部散在瘀斑 浅表淋巴结无肿大 巩膜无黄染 腹软 肝肋下未及 脾肋下刚触及 化验血Hb121g L WBC4 5 10 9 L PLT25 10 9 L 为除外继发免疫性血小板减少性紫癜 最重要的检查是A 血小板功能B 血小板抗体C 抗核抗体谱D 腹部B超E 胸部X线片答案B4 2000 关于ITP的概念 描述错误的是A 急性型ITP与感染因素有关B 骨髓巨核细胞数量显著减少C 骨髓巨核细胞总数减少D 急性型ITP多见于儿童E 临床上是较常见的一类出血性疾病答案C 特发性血小板减少性紫癜 共用题干 2010 女性 26岁 1周来无明显原因出现皮肤散在出血点 伴牙龈出血 1天来出血加重 急诊化验PLT8 10 9 L 临床诊断为ITP5 支持该患者诊断的临床表现是A口腔溃疡B面部蝶形红斑C脾脏不大D肌肉血肿答案C6 该患者可能出现的实验室检查结果是A凝血时间延长 血块收缩良好B出血时间可延长 血小板平均体积偏大C抗核抗体阳性 抗磷脂抗体阳性D骨髓巨核细胞减少 产板型增多答案B7 对该患者首选的治疗措施是A血小板成分输注B静脉点滴长春新碱C静脉点滴糖皮质激素D急诊脾切除答案A 特发性血小板减少性紫癜 共用题干 2009 女性 30岁 8个月来月经量多 1周来皮肤瘀斑伴牙龈出血 不挑食 无光过敏和口腔溃疡 查体 脾肋下刚触及 化验血Hb85g L RBC4 0 10 12 L WBC5 1 10 9 L PLT25 10 9 L 尿常规 骨髓检查粒红比例正常 全片见巨核细胞138个 其中产板型4个8 最可能的诊断是A再生障碍性贫血BITPC脾功能亢进DMDS答案B9 最有助于诊断的进一步检查是A血小板抗体B腹部B超C骨髓活检D骨髓干细胞培养答案A10 若化验血清铁 SI 铁蛋白 SF 和总铁结合力 TI