小儿贫血(新)

小儿贫血 双辽卫校陈广志 小儿贫血 Anemia 一 定义 外周血中单位容积内红细胞数 血红蛋白量或红细胞压积低于正常 根据WHO的资料 Hb低于下列值为贫血 6个月 6岁 110g L 6岁 14岁 120g L 海拔每升高1000米 血红蛋白上升4 6个月婴儿 我国暂时规定 低于下列值为贫血 新生儿 145g L 1 4月 90g L 4 6月 100g L 二 贫血的分类 一 程度分类 分四度 1 一般标准 2 新生儿 轻度 90g 正常下限 L轻度 120 144g L中度 60 90g L中度 90 120g L重度 30 60g L重度 60 90g L极重度 30g L极重度 60g L 二 病因分类 1 红细胞和血红蛋白生成不足 1 造血物质缺乏 如缺铁性贫血 巨幼细胞贫血等 2 骨髓造血功能障碍 如再障等 3 其他 感染 癌症 慢性肾病等引起 2 红细胞破坏过多 溶血性贫血 1 红细胞内在异常A 膜结构异常 遗传球 遗传椭 B 酶缺乏 G 6PD 丙酮酸激酶缺乏症C Hb合成或结构异常 地中海贫血 2 红细胞外在因素 A 免疫因素 体内存在破坏红细胞的抗体B 非免疫因素 如药物 毒物 理化因素 感染 脾功能亢进 3 失血性贫血 1 急性 急性创伤 手术中急性出血 急性内脏破裂 战伤 严重开放性骨折等 2 慢性 溃疡病 钩虫病 肠道息肉 青春期女孩功能性子宫出血等 三 形态分类 MCV fl MCH pg MCHC 正常值80 9428 3232 38 33 2 大细胞性 94 3232 38正细胞性84 9428 3232 38单纯小细胞性 80 2832 38小细胞低色素性 80 28 30 32注 MCV CHT 103 RBC 系数 MCH Hb RBC 系数 MCHC Hb 10 3 CHT 三 贫血的临床表现1 一般表现2 造血器官反应3 各系统症状A 循环和呼吸系统B 消化系统C 神经系统 四 贫血的诊断要点1 病史 新生儿 溶血 2 3月生理性A 发病年龄 婴幼儿 营养性 年长儿 白再障B 病程经过和伴随症状 起病急缓 伴症如黄疸 Hb尿 出血 骨骼疼痛 神经系统症状等C 个人史 喂养史 生长发育史D 家族史 遗传球 椭 地中海 2 体格检查A 生长发育B 营养状况C 皮肤 黏膜D 指甲和毛发E 肝脾和淋巴结肿大 3 实验室检查A 外周血象 血红蛋白量和红细胞大小 形态及染色情况 网织红细胞计数 白细胞计数和血小板计数B 骨髓检查 C 血红蛋白分析检查D 红细胞脆性试验G 特殊检查 酶 抗人球蛋白试验等 五 贫血的治疗原则去除病因 是治疗贫血的关键一般疗法药物治疗输血疗法 适应症 输血量 方法 洗造血干细胞移植治疗并发症 营养性缺铁性贫血 NIDA 一铁的代谢 一 人体内铁元素的含量及其分布体内总铁量 成年男性约为50mg kg 女性约为35mg kg 新生儿约为75mg kg 总铁量的64 用于合成血红蛋白 3 2 合成肌红蛋白 约32 以铁蛋白及含铁血黄素形式储存于肝 脾及骨髓中 二 铁的来源1 食物中摄取的铁 动物性食物含铁高且为血红素铁 吸收率达10 25 植物性食物的铁为非血红素铁而吸收率低约1 7 7 9 乳制品含铁量均低 2 衰老破坏的红细胞释放的铁 几乎全部被再利用 三 铁的吸收和运转1 吸收 主要在十二指肠及空肠上段 2 运转 一部分 去铁蛋白 铁蛋白 暂存细胞内铁进入肠黏膜细胞红细胞破坏的铁另一部分 血中 转铁蛋白 运送至需铁及储铁组织 如骨髓 利用 未被利用的铁 去铁蛋白 铁蛋白 储存备用铁 四 铁的储存与利用1 储存 以铁蛋白及含铁血黄素形式储藏 2 利用 F2 去铁蛋白 还原酶氧化酶铁蛋白 F2 释出 F3 转铁蛋白 骨髓造血组织 铁进入幼红细胞 原扑啉 血红素 珠蛋白 血红蛋白 红细胞 五 铁的排泄和需要量排泄量 正常小儿约为15 g kg d早产儿 2 d需要量 4月 3岁 1 d 六 胎儿和儿童期铁代谢的特点胎儿期 以孕期后3个月获铁量最多 胎儿平均每日从母体获铁4 足月儿从母体所获铁足够生后4 5月用 早产儿易缺铁 婴幼儿期 生后一周至2 3月时不易出现缺铁 4月后对铁的需要增加 而乳汁品含铁量低 故6月 2或3岁缺铁的发生率高 儿童期和青春期 较少缺铁 缺铁原因 食物搭配不合理 钩虫 蛲虫感染的隐性失血 性成熟期对铁的需要增加 少女月经失铁 二 病因和发病机制 一 缺铁的原因1 先天储铁不足 2 铁摄入量不足 内源性 主要来源 外源性 食物中缺铁 影响铁吸收因素3 生长发育快 4 铁的吸收障碍 5 铁的丢失过多 二 缺铁对各系统的影响1 血液 缺铁时红细胞内血红蛋白含量不足 细胞浆较少 但对细胞的分裂 增殖影响较小 故引起小细胞低色素性贫血 缺铁引起贫血要经过三个阶段 铁减少期 ID 仅储存铁减少 红细胞生成缺铁期 IDE 红细胞生成所需的铁亦不足 但循环中血红蛋白量尚不减少 缺铁性贫血期 IDA 出现小细胞低色素性贫血和一些非血液系统症状如神经 循环 免疫等系统症状2 其他 影响肌红蛋白合成 使多种含铁酶 氧化酶类 活性降低与神经系统的症状有关 引起皮肤 黏膜上皮损害 4 引起免疫功能降低 三 临床表现 一 一般表现 苍白 部位 运动耐力差 脑缺氧 年长儿 头 耳 眼 二 髓外造血表现 肝脾淋巴结肿大 三 非造血系统症状1 消化系统症状 厌食 吐泻 异食癖口 舌 胃炎2 神经系统症状 烦 萎 记忆 智力3 心血管系统症状 心率 杂音 心衰4 其他 免疫降低 感染 反甲 皮肤角化 四 实验室检查 一 血象 呈小细胞低色素贫血 和Hb降低 Hb更明显 80 28 30 MCHC 32 网织红细胞正常或轻度减少 二 骨髓象 幼红细胞增生活跃 以中 晚幼红细胞增生为主 各期红细胞均较小 胞浆量少 染色偏蓝 显示胞浆成熟度落后于胞核 白 巨系统无影响 三 有关铁代谢的检查1 血清铁蛋白 SF 较敏感 在ID期即已降低 0 9 mol L 500 g dl 即提示细胞内缺铁 SF值减低 FEP值增高而尚未出现贫血 为IDE期的典型表现 3 血清铁 SI 总铁结合力 TIBC 和转铁蛋白饱和度 TS IDA时SI降低62 7 mol L 350 g dl 有意义 TS 15 有诊断意义4 骨髓可染铁 是反映体内储存铁的敏感而可靠的指标 缺铁时铁粒幼细胞数可 15 五 诊断 1 病史特别是喂养史2 临床表现A B C 3 实验室检查A B C 六 治疗 一 一般治疗 二 去因治疗 三 铁剂治疗 1 常用的铁剂 口服 肌注2 影响铁剂吸收因素 3 剂量 元素铁4 6mg kg d 分三次口服 一次量不应超过元素铁1 5 2 0mg kg 4 效果 有效者3 4天后网织红 7 10天达高峰 2 3周后下降至正常 治疗1 2周后HB增加 HB达正常后继续服药6 8周 四 输红细胞适应证 贫血严重 HB 60g L 尤其是发生心衰者 合并感染者 急需外科手术者 贫血越严重 每次输注量越少 每次可输浓缩红细胞4 6ml kg 全血5 10ml kg 七 预防 营养性巨幼红细胞性贫血 一 病因 一 维生素B12缺乏的原因1 摄入量不足 动物性食物含量高2 吸收和运输障碍 食物V B12胃 内因子回肠末端 吸收入血 转钴蛋白肝脏储存骨髓造RBC3 需要量增加 长得快 感染消耗多4 先天不足 二 叶酸缺乏的原因1 摄入量不足2 药物作用 长期服用广谱抗生素及用抗叶酸制剂 3 吸收不良 慢性腹泻 小肠病变等 4 需要增加 5 代谢障碍 二 发病机理 叶酸还原酶 维生素B12催化叶酸 四氢叶酸 是合成DNA过程中必需的辅酶 DNA合成1 贫血发病机理 维生素B12或叶酸 四氢叶酸 幼红细胞内DNA合成 红细胞的分裂和增殖时间 胞核发育落后于胞浆 巨幼骨髓内易破坏红细胞贫血进入血流后寿命短2 神经症状发病机理 维生素B12 神经髓鞘中脂蛋白形成受影响 周围神经变性 脊髓亚急性变性和大脑损害 神经精神症状 三 临床表现 一 一般表现 虚胖 面肿 毛黄 出血 二 贫血表现 苍白或苍黄 髓外造血 三 精神神经症状 1 8条 烦燥 反应差 记忆智力减低 震颤 无意动作 感觉异常 踝震挛 巴症 四 消化系统症状 厌食 恶心 吐泻 舌炎 五 循环系统症状 心率增快 心脏扩大 心脏杂音 心力衰竭 四 实验室检查 一 血象 1 RBC Hb 呈大细胞性贫血 RBC减少较Hb减少更明显 2 血涂片 可见中央淡染区不明显的大红细胞多见 嗜多色性和嗜硷性点彩红细胞易见3 形态型 MCV 94MCH 32MCHC32 384 网织红常下降 5 中性粒细胞 巨幼变 直径变大 分叶过多 5核中性粒 5 有早期诊断意义 6 血小板 个大 数量少 二 骨髓象 1 骨髓增生活跃2 红细胞系 A 增生 原始 早幼 为主B 各期幼红细胞均出现巨幼变 C 胞核发育落后于胞浆4 粒细胞系 可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞 巨幼变 5 巨核细胞系 细胞个大 核有过度分叶现象 巨幼变 周围血小板少 三 缺乏维生素B12的检查1 血清维生素B12测定 100ng L有意义2 其他 尿甲基丙二酸 血清胆红素中度 LDH 四 缺乏叶酸的检查1 血清叶酸测定 3 g L提示叶酸缺乏2 其他 LDH升高 五 诊断 1 临床表现 2 血象3 骨髓象可诊断为巨幼红细胞性贫血 4 在此基础上 如精神神经症状明显 则考虑为维生素B12缺乏所致 5 测定血清维生素B12和叶酸水平可进一步协助诊断 六 治疗 一 一般治疗 二 去除病因 三 维生素B12和叶酸治疗 1 维生素B12治疗 A 有精神神经症状者 应以维生素B12治疗为主 如单用叶酸反而有加重症状的可能 B 剂量 0 5 1mg 一次肌肉注射C 效果 2 4天精神神经症状好转 但消失缓慢 2 4天网R开始升高 6 7天达高峰 2周恢复正常 RBC HB 2周后开始升高 2个月逐渐恢复正常2叶酸治疗 5mg每天三次口服 疗程3 4周同服V C疗效好七 预防 营养性感染性贫血 又名雅克什综合症 雅克什贫血特点 营养性贫血和感染同时存在多发于6个月 2岁小儿主要有以下几点 1 病因 由营养缺乏和慢性反复感染引起2 表现 除感染和贫血外肝脾肿大明显 特别脾 可达盆腔 淋巴结轻度肿大 3 并发 常伴有营养不良 佝偻病4 血象 A 缺铁性贫血或混合性贫血B WBC明显增高 可达30 109 LC 可见中幼 晚幼粒细胞 有核红细胞有假性白血病之称D WBC碱性磷酸酶升高5 鉴别 注意与白血病 类白血病鉴别6 治疗 长疗程抗感染 补充营养可治愈 选择题 小儿出生后正常情况下造血器官主要是 卵黄囊 中胚叶 肝脏 骨髓 脾脏 婴儿生理性贫血的时间是出生后 个月 个月 个月 个月 个月以后 3 观察营养性缺铁性贫血患儿铁剂疗效 早期最可靠的指标是 面色改变 食欲情况 心率减慢 血红蛋白量 网织红细胞升高 A 红细胞数正常后一个月左右B 红细胞压积正常后一个月左右C 网织红细胞数正常后一个月左右D 血红蛋白量正常后一个月左右4 以铁剂治疗缺铁性贫血 一般用药至E 血清铁正常后一个月左右 5 小儿在生后头几年内造血代偿潜力少 当造血需要增加时易出现骨髓外造血 主要原因是A 骨髓造血功能抑制B 缺乏红骨髓C 红细胞寿命短D 缺乏黄骨髓 肝 脾淋巴结发育不全 6 某营养性缺铁性贫血患儿 口服铁剂治疗 为利于铁剂的吸收 可同时服用A VitB1B VitB2C VitB6D VitCE VitB12 生长发育速度相对较慢 有充足的母乳喂养 铁的排泄量较少7 足月新生儿在生后 个月内很少患营养性缺铁性贫血 其原因是 红细胞破坏较少 从母体获取足够