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文档简介

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 CADASIL 锡山人民医院神经内科 1 病例介绍 1 女性 63岁 右利手 无锡人 文盲2 有高血压及糖尿病病史 均较轻微 控制良好3 头晕头昏伴健忘2月入院 4 查体 血压144 88mmHg 血糖6mmol l左右 MMSE评分23分 100 7 神经系统无阳性体征 5 门诊MR结果 脑白质病变 脱髓鞘活动期 两侧基底节腔隙性脑梗死 6 入院后颈动脉彩超 心彩超 动态心电图无阳性发现 血生化基本正常 7 口服缬沙坦降血压 格列吡嗪控制血糖 血压及血糖均控制良好 2 头颅MR平扫 3 4 5 6 7 患者头颅MR表现为脱髓鞘 白质病变 考虑什么 1 定位 大脑 大脑白质 2 定性 变性 8 MIDNIGHTS M metablism 代谢性I inflammation 炎症D degeneration 变性N neoplasm 肿瘤I infection 感染G gland 腺体 内分泌H hereditary 遗传T toxication 中毒或trauma 外伤S stroke 卒中 9 脑白质病变的病因 遗传性疾病代谢性疾病自身免疫性感染脑血管病肿瘤中毒性 10 遗传性疾病 1 溶酶体疾病异染性脑白质营养不良Fabry s病Krabbe s病2 过氧化物酶疾病肾上腺脑白质营养不良 ALD 肾上腺脊髓神经病 Adrenomyeloneuropathy 3 线粒体疾病 11 中毒 代谢性疾病 维生素B12缺乏一氧化碳中毒后迟发性脑病氰化物中毒重金属 砷 铅 汞 放射线有机溶剂环孢菌素A 12 自身免疫性 急性播散性脑脊髓炎多发性硬化SLE结节性多动脉炎结节病Wegener s肉芽肿副肿瘤性脑脊髓炎 13 感染 莱姆病梅毒进行性多灶性白质脑病HTLV 1感染 淋巴瘤 带状疱疹弓形虫病结核病Whipple s病 14 脑血管病 血管炎CADASIL脑动静脉畸形亚急性细菌性心内膜炎心房粘液瘤Binswanger sdiseaseCAA 15 肿瘤 胶质瘤星形细胞瘤胶质母细胞瘤胶质瘤病原发中枢神经系统淋巴瘤血管内淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿转移瘤 16 本病例的影像特点 1 广泛的脱髓鞘改变 2 有急性缺血性病灶存在 3 双侧颞极及基底节外囊区白质病变明显 4 双侧基本对称的白质病变 你考虑什么 17 进一步的MR检查目的1 肿瘤 2 小血管病变 如CAAI3 是否存在大血管病变 4 代谢性脑病 RPLS 18 19 20 21 22 23 1 深部微出血和陈旧性出血2 无颅内大血管病变3 有右侧颞叶局部强化 但无占位效应 4 平扫有急性缺血性病灶存在 24 说明有反复发作的皮质下小缺血和出血发生 25 CSVD在颅脑MRI表现 腔隙新发皮层下小梗死脑白质高信号扩大
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