骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿 病例 患儿 男 4岁 左上胸壁红肿五天入院 体检 无发热 左胸锁关节处红肿 压痛 局部皮温稍高 可及2 5cm 2 5cm肿块 移动度差 实验室检查 WBC9 109 L RBC3 0 1012 L 血沉14mm h 组织细胞增生症 组织细胞增生症又称朗格罕氏细胞增生或朗格罕氏细胞肉芽肿 本病是骨嗜酸性肉芽肿 黄脂瘤病和勒 薛病的总称 三者临床表现各有不同 骨嗜酸性肉芽肿为最轻型 黄脂瘤病为慢性播散型 勒 薛病为急性播散型 属恶性 骨嗜酸性肉芽肿 病理 本病的基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸性白细胞浸润 髓腔内形成数毫米至数厘米大小的肉芽肿 压迫和破坏骨质 并可侵入软组织 镜下 1 早期 有大量嗜酸性细胞浸润和密切排列的朗格罕细胞 并有出血坏死 2 晚期 组织细胞充脂而成泡沫细胞 伴有非特异性炎性细胞和日益增多的网状纤维 病变最终可以骨化 临床表现 好发于小儿及青少年 多数发病于20岁以前 高峰期在5 10岁 75 男性多于女性 好发部位 扁骨 尤其以颅骨及肋骨多见 其次发生于长骨 以股骨 肱骨 胫骨和尺骨多见 另外还多发于椎骨和下颌骨 病变多为单发 为多发者的2 3倍 但20 的单发可见演变成多发 患者一般无全身症状 可有局部疼痛 头部可触及软组织肿块 化验可有白细胞及嗜酸性粒细胞升高 血沉加快 单发者预后较好 部分病例可以自行愈合 X线表现 一 扁骨易受累出现穿凿样或地图样 斑片状 骨质破坏 颅骨病变可不受颅缝限制 少数破坏区内可见出现 纽扣状 死骨 此征亦可见于颅骨结核 转移瘤及放射性骨坏死 扁骨的骨嗜酸性肉芽肿 如肩胛骨 修复期为广泛硬化 X线表现 二 长骨病变多位于骨干或干骺端 不累及骨骺 表现为长圆形中心性溶骨性破坏 骨皮质膨胀变薄或中段 病灶周围硬化多较明显 骨膜反应明显 呈平行或葱皮样 随病程延长愈加明显 浓密 一般无软组织肿块 X线表现 三 椎体多为溶骨性破坏 椎体压缩变薄 椎间隙可稍变窄 椎体压缩后前后径增大 致密 重者似硬币样改变 15岁以下的扁平椎 除非证实有其他原因 均应考虑为嗜酸性肉芽肿 X线表现 四 其他多数单发 且有自愈倾向 也可再出现新病灶 若单发病灶持续12月以上仍未出现新病灶 则不可能有新病灶出现 鉴别诊断 一 急性骨髓炎 临床症状较骨嗜酸性肉芽肿重 X线表现 骨破坏随病程延长边缘变清楚 硬化 破坏区内无死骨形成 二 尤文肉瘤 10 15岁发病率最高 5岁以前极少发生 约3 4病例发生在长骨和骨盆主要症状 疼痛 局部肿胀 皮肤红热 可有低热 白细胞增多病变持续进展 无修复趋势病变范围广骨质破坏 虫蚀状或筛孔状骨质破坏 边缘模糊 大块状骨质破坏少见 髓腔常扩大 但无明显膨胀 有时可见骨包壳 骨膜增生 葱皮状骨膜反应 Codman三角 放射状骨针几乎所有病例可见软组织肿块 三 骨囊肿 多发生于长骨的干骺端 呈边缘光滑锐利 界限清楚的囊状透亮区 边缘有菲薄硬化 无骨膜反应 病灶大小多较骨嗜酸性肉芽肿大 常合并病理性骨折 四 骨纤维异常增殖症 单骨或多骨病变多为单侧性发病趋势囊状骨纤表现为圆形 椭圆形透亮区 边缘明显硬化 其内有条索状骨纹和斑点状致密影或磨玻璃样密度为其特征周围无骨膜反应 五 脊柱结核 椎体破坏变形椎间隙变窄椎旁脓肿形成脊柱后突或侧弯畸形附件结核表现为附件的溶骨性破坏及脓肿形成瘘管形成 继发感染出现增生硬化