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病例分享 福建省立医院神经内科陈名峰 病例简介叶xx 女 25岁 以 反复腹痛14天 发作性意识不清 四肢抽搐10天 为主诉于2009 09 04平车入院现病史 缘于14天前 无明显诱因突发中上腹部疼痛 持续性闷痛 伴腹胀 纳差 就诊我院 血常规 WBC4 9 10 9 L NE54 1 Hb93g L 尿常规 胆红素2 血生化正常 行消化系B超 腹部立位平片未见明显异常 尿液紫外线照射半小时无变化 经制酸 保胃 解痉治疗无明显好转 10天前突发意识不清 口吐白沫 四肢抽搐 与安定静推后抽搐停止 但神志谵妄 烦躁 急查头颅CT 未见明显异常 血生化 Na108mmol L Cl77mmol L 血气分析示呼吸性碱中毒 予补钠及面罩呼吸无好转 此后 反复发作抽搐 并出现发热 T38 4 双肺闻及痰鸣音 予抗感染及 地西泮 丙戊酸钠 苯巴比妥 抗癫痫治疗无好转 考虑 昏迷原因待查 癫痫持续状态 腹痛待查 腹型癫痫可能 肺部感染 呼吸性碱中毒 电解质紊乱 于8天前转内科ICU 7天前腰穿检查 脑脊液压力252mmH2O 脑脊液WBC6 10 9 L 中性比例86 Glu5 4mmol L Cl110mmol L 蛋白160mg dl 血及脑脊液TORCH未见明显异常头颅MRI平扫 增强 左额叶深部白质内小腔隙灶 增强扫描未见明显异常 予补液 抗感染 德巴金 苯巴比妥 抗癫痫 逐渐减少 复方冬眠灵 苯巴比妥 等镇静抗癫痫药物后神志转清 体温正常 复查血气分析正常 转出内科ICU 1天前再发意识不清 抽搐 转诊我科 既往史 否认高血压 心脏病 癫痫病史 堂妹有癫痫病史 入院体格检查 T37 2 P132次 分 R19次 分 BP157 105mmHg 神志清楚 表情淡漠 全身皮肤无皮疹 浅表淋巴结无肿大 双肺呼吸音粗 右下肺可闻及少许细湿性啰音 心率132次 分 律齐 专科情况 神志清楚 表情淡漠 对答切题 查体欠合作 颅神经无异常 四肢肌张力正常 双上肢肌力4 级 双下肢肌力4 级 双上肢腱反射 双下肢腱反射 感觉正常 双侧指鼻试验准确 未引出病理反射 颈部稍抵抗 颏距前胸2横指 克氏征阴性 入院诊断癫痫原因待查 颅内感染可能腹痛原因待查 消化性溃疡 肺部感染电解质紊乱 低钠 低氯 窦性心动过速 病毒性心肌炎 轻度贫血 辅助检查血常规 WBC14 1 10 9 L N 78 4 Hb112g L PLT248 10 9 L血生化 ALT85IU L AST105IU L CHDL7 5mmol l LDH378IU LCK1435IU LCKMB35IU LNa128mmol L Cl86mmol L血凝 dic全套 D D1 34 g ml甲功T30 74mmol L FT32 65Pmol L T4正常尿常规 胆红素2 隐血 微量 红细胞2 2个 ul 自身免疫全套 ANCA RF ASO阴性 血尿淀粉酶 腹部B超 腹部立位平片 脑电图 轻度异常头颅MRI平扫 增强 左额叶深部白质内小腔隙灶 增强扫描未见明显异常 头颅MRIT1 T2 头颅MRI增强扫描 甘露醇脱水降颅压更昔洛维抗病毒 舒普深抗感染得理多 丙戊酸钠 苯巴比妥抗癫痫洛赛克制酸 舍兰保护胃黏膜 治疗 9月10日腰穿脑脊液压力75mmH2O 脑脊液WBC1 10 9 L 淋巴比例77 单核样23 Glu4 34mmol L Cl113 5mmol L 蛋白190mg L 停用甘露醇 9月11日突然出现言语无力 双侧面瘫 四肢无力 肌力2级 呼吸急促 心率130 140 分 呼吸30 40 分 申请肌电图检查 肌电图 运动神经传导 1 右侧尺神经刺激腕部CMAP波幅4 8mv 56 刺激肘部CMAP波幅4 1mv 61 5 2 右侧正中神经 双侧胫后神经 右侧面神经无异常 感觉神经传导 右侧正中神经 尺神经 双侧胫后神经 右侧面神经无异常 F反应右侧正中神经 F波出现率40 F lat 26 3ms右侧尺神经 未引出左侧胫后神经 F波出现率15 F lat 49ms瞬目反射双侧均未引出针极肌电图 右侧额肌 右第一骨间肌可见自发电位 均无力收缩结论正中 尺 胫后神经F反应异常 考虑周围神经近端损害双侧瞬目反射未引出 考虑 格林巴利综合症 予 大剂量丙球 静滴治疗 无好转 且进行性加重 意识不清 出现点头样呼吸 予气管插管 呼吸支持并转内科ICU 肌无力进行性加重 查体 意识不清 颈软 四肢肌张力低 肌力0级 腱反射消失 未引出病理反射 9月28日肺部感染加重 行气管切开癫痫反复发作 调整治疗方案甲基强的松龙冲击治疗加强抗癫痫治疗 德巴金10mlTID 苯巴比妥0 1IMq6h营养神经加强抗感染 舒普深 他格适结果未见改善 10月3日腰穿脑脊液压力 280mmH2O WBC1 10 9 L 淋巴比例40 单核样60 Glu5 34mmol L Cl123mmol L 蛋白220mg L 8月28日压力252mmH2O WBC6 10 9 L 中性比例86 Glu5 4mmol L Cl110mmol L 蛋白160mg L 9月10日压力75mmH2O WBC1 10 9 L 小淋巴比例77 单核样细胞23 Glu4 34mmol L Cl113 5mmol L 蛋白190mg L 10月3日压力 280mmH2O WBC1 10 9 L 淋巴比例40 单核样60 Glu5 34mmol L Cl123mmol L 蛋白220mg L 脑脊液化验 诊断 治疗 病例特点年轻女性 急性起病 进行性加重 主要症状 腹痛 癫痫 四肢无力 电解质紊乱 窦性心动过速 肺部感染主要神经系统体征 神志不清 四肢肌张力低 肌力0级 腱反射减退 未引出病理反射 辅助检查 头颅MRI 未见明显异常 脑电图 轻度异常 肌电图 F波未引出 瞬目反射未引出 胸片 肺部感染 腹部平片 未见异常 腹部B超 未见异常 血常规 WBC14 1 10 9 L N 78 4 尿常规 胆红素2 3 血生化 TBIL7 9UMOL L DBIL2 2UMOL L IBIL15 7UMOL L ALT22IU L AST62IU L 多次腰穿检查 压力 75 280 mmH2O WBC 1 6 10 9 L 蛋白160 220mg L 诊断标准病前1 4周感染史或疫苗接种史 急性起病 进行性加重 多在2周达高峰四肢对称性迟缓瘫 脑神经可受累可有轻度感觉异常 自主神经功能障碍脑脊液蛋白 细胞分离神经传导速度减慢 F波与H反射延迟或消失 传导阻滞或异常波形离散病程自限性 格林巴利综合症 腹痛癫痫电解质紊乱尿胆红素2 3 无溶血性黄疸 复查肝功能基本正常 补充病史父亲 姐姐类似腹痛史补充检查尿紫质体 阳性 父亲尿紫质体 弱阳性 姐姐尿紫质体 弱阳性 确诊 血卟啉病 血卟啉病 hematoporphyria 原称血紫质病 属少见病 为常染色体显性遗传病 大多是因血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病 临床表现形式多种 按损害部位分为皮肤型和神经型 其中遗传性急性间歇性卟啉病最易出现神经系统症状 其无光敏性皮炎 急性危象的特征是腹痛 神经 精神症状 卟啉病性神经病 临床表现植物神经症状 腹痛 心动过速 高血压周围神经症状 上下肢迟缓性瘫痪 也可表现为单神经病 严重时可出