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多指畸形 大头医生 编辑整理 英文名称 polydactyly 别名 重复指 类别 骨科 先天性发育性及遗传性疾病 先天性上肢畸形 ICD号 Q69 9 概述 多指畸形 polydactyly 又称重复指 是指正常手指以外的手指 手指的指骨 单纯软组织成分或掌骨等的赘生 是临床上最常见的手部先天性畸形 约占先天性上肢畸形的39 9 梁秉中 1982 其发生率约为1 男性高于女性 男女比例为3 2 右手多于左手 比例为2 1 双手发病约占10 拇指多指发病率约占总数的90 以上 病因 病因未明 部分病例为遗传因素 且有隔代遗传现象 发病机制 环境因素对胚胎发育过程中的影响 如某些药物 病毒性感染 外伤 放射性物质的刺激等 特别是近代工业的污染 都可成为致畸因素 肢芽胚基分化早期受损害 是导致多指畸形的重要原因 拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常 拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致 临床表现 多指畸形一目了然 多数可在分娩时发现而诊断 在组织的重复现象中包括多指症和镜手 多指畸形中 多生的手指可以是单个或多个 或双侧多指 多指畸形分为桡侧多指 中央多指及尺侧多指三类 以桡侧多指最为多见 其次是尺侧多指 而中央多指很少见 多生的手指可发生在手指末节 近节指骨 与正常指骨或掌骨相连 也可发生在掌指关节 指间关节的一侧 有的多指可以是某个手指重复发育的结果 有相应的掌骨多生 形成一手六指 甚至重手畸形 但较少见 临床表现 多指的外形和结构差异很大 可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指 甚至难于分辨正常指与多指 以致造成手术决定留舍方面的困难 多指生长的角度也各不相同 有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角 多指畸形可单独存在 或与并指等畸形同时存在 如复拇指畸形 也有的多余3或4个手指 形成 镜影手 畸形 尺侧多指可伴有多种其他畸形 如并指 三节指骨拇指 脊柱畸形 指甲发育不良等 中央多指多伴有并指畸形 双侧性多见 命名为多指并指 中央多指并指常属于分裂手畸形的一种 临床表现 临床表现 临床表现 软组织多指 多指仅有软组织赘生物 没有骨 肌腱等组织 单纯多指 多指中含有指骨 肌腱和血管神经束与正常手指相连 是一个功能缺陷的手指 复合性多指 多指为真正的重复 不仅含有指骨 肌腱等 而且包括掌骨孪生 其他辅助检查 行X线检查 了解多指的骨与关节情况 诊断 依据临床表现及X线检查 诊断明确 治疗 1 多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果 更重要的是重建手部功能 多指的手术切除并不困难 但需根据多生手指的外形 位置 结构以及和正常手指的关系 结合X线检查进行全面的考虑 决定多生手指切除的部位和方式 单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形 复合性多指除了多指切除以外 还需进行多余的掌骨全切除或部分切除 掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定 在切除多指的同时 有时需进行关节 骨骼畸形矫正 关节韧带修复及皮肤整形等 图2 5 治疗 2 手术时机对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指 简单切除即可 出生后即可进行 对简单型多指 特别是尺侧多指 出生后3 6个月手术较好 对有严重畸形 组织缺损的复杂多指 可借助显微外科技术 在1岁后行多指切除 进行组织移植或移位等手术重建功能 并定期复查直至发育停止期 掌 指骨截骨矫形应在1岁以后 对掌功能重建应在3岁以后为妥 多宜行掌长肌腱移位 3 拇指多指的解剖变异较大 其治疗往往比想像的复杂得多 简单的切除往往带来畸形 关节不稳定与功能障碍 因此应根据不同情况来决定手术方案 治疗 原则上保留外观较正常 功能较好的拇指 拟切除的多指如有主要神经血管束时 应仔细分离 切勿损伤 予以保留 如有主要肌腱或内在肌止点时 也应移位到保留拇指的相应位置 对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时 应保留多指的关节囊及韧带组织 用来修复拇指关节囊 维持关节稳定性 当保留的拇指过于偏斜时 尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术 4 拇指末节分叉畸形 虽对功能影响不大 但有碍美观 从改进外观出发 可将并连拇指中间的骨骼及皮肤 指甲楔形切除后 将保留的两侧直接缝合形成拇指 治疗 若末节并连拇指偏一侧且较小 可将其切除后 用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟 5 多指骨拇指畸形 可通过手指拇指化手术进行矫正 单独发生的拇指或小指三角形指骨畸形 其功能损害较小 患者中较多的是要求改善外形而就诊 Wood 1977 对三角形指骨作中央截骨 然后进行楔状植骨矫正畸形 还可采用反向楔形截骨植骨术 即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨 移植到界面短的一侧 以矫正手指的成角畸形 治疗 6 小指尺侧的多指切除一般不涉及关节囊 肌腱的修复 当有多生掌骨时应一并切除 7 中央多指切除时 由于常伴有并指畸形 血管 神经变异屡有发生 切除时应避免损害存留指的血供与神经支配 以防存留指坏死 必要时可分次手术切除 8 近节指骨型多指切除时 手术重点是矫形和功能重建 应注意保留附着在多生指上的关节囊和侧副韧带 在切除多生指后 将手内在肌牢固地缝合在保留指近节基底部 重新修复关节囊和韧带 以保持指关节的稳定性 治疗 多指切除时 指伸屈肌腱可保留 以加强保留指的伸屈功能 或用于重建侧副韧带 在保留指伸屈肌腱先天性缺损时 可在切除多指的同时 行示指伸指肌腱和环指指浅屈肌腱移位 重建保留指的功能 9 多指切除术应注意切除彻底 避免遗留畸形有碍外观 同时因多在学龄前手术尚需注意不要损伤骨骺 影响发育 10 注意远期随访多指畸形的早期疗效比较满意 但