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慢性贫血病人的成分输血 广州血液中心江朝富 贫血不是一种独立的疾病 而是由许多不同原因或疾病引起的一组临床综合征 应针对病因治疗 能不输者尽量不输 如必需输血 只能输注红细胞 输血次数越多 不良反应和传播疾病的机会也越多 还可导致继发性血色病 1 病理生理 各种原因或疾病 血红蛋白量 或性质改变 血液携氧能力 其表现决定于 各组织 器官的缺氧程度 对缺氧的代偿和适应能力 代偿机制 1 1组织 细胞中氧的释放 红细胞内2 3 二磷酸甘油酸 2 3 DPG 的产生 和浓度 亲和力 氧解离曲线右移 1 2组织 细胞利用氧的能力增强 细胞内线粒体数目和膜表面积及呼吸链中酶 如瑚柏酸脱氢酶 细胞色素氧化酶 细胞内呼吸功能增强 逐渐适应低氧状态 一些病人贫血相当严重而缺氧症状较轻 与急性贫血发病快 骨髓不能及时补充循环血液中的红细胞容量 机体以心肺代偿反应为主 症状较重 常需紧急输血不同 1 3心肺代偿早期 肺通气量 心率和心输出量改变不大晚期 血红蛋白低于正常值一半 心肺代偿明显 但有一定限度 并且心肺活动增强 其本身耗氧量也增加 进一步加重机体缺氧和增加心肺负荷 血红蛋白低于50g L 冠脉血流可能相对不足 心室功能下降 有导致充血性心力衰竭的危险 需增加输血量 减轻心脏代偿负荷 改善心脏的代偿功能 血红蛋白大于70g L 出现心力衰竭者 通常为心脏本身的疾患所致 所患基础疾病不同 这些代偿存在个体差异 特别是同时合并有其它疾病者 如心肺疾患等 限制了这种代偿反应 2 临床特点 2 1慢性贫血病人一般无须紧急输血 应寻求贫血的原因 针对病因进行治疗 2 2血红蛋白量和红细胞压积的高低不是决定输血的最好指标 依据 临床症状和对贫血的临床耐受疾病的自然病程与存活期之间的利弊长期输血 血红蛋白维持在什么水平考虑上述因素 年龄 2 3不存在血容量不足的问题 有输血指征者只能输红细胞 无须输全血 选择何种红细胞制品要根据病情决定 2 4 输血效果取决于输血量 输血间隔时间和病人多种不同的影晌因素 以及血液本身的保存条件 一般输血后15分钟测定血红蛋白或红细胞压积可很快评价出输血效果 输血量超过每2周2个单位红细胞 450土50ml全血制备的红细胞为一个单位 需血量突然增加 2 自身免疫性溶血 抗球蛋白试验可资鉴别 3 消化道或其它部位隐性出血 4 脾机能亢进脾脏不肿大 很少发生红细胞破坏 5 血液的保存条件 2 5长期输血的病人必须监测其体内免疫状态的变化根据其当前免疫学和血清学状态选择献血者 四 贫血的临床分类 红细胞生成减少造血物质缺乏缺铁性贫血巨幼细胞贫血骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血慢性系统性贫血红细胞破坏过多 溶血性贫血 红细胞内在缺陷遗传性球形细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞外来因素免疫性溶血性贫血机械溶血性贫血失血急性失血后贫血慢性失血后贫血 贫血的分类A相对性1 巨球蛋白血症2 妊娠3 运动员4 飞行后的宇航员B绝对性1 红细胞生成减少1 干细胞衰竭增生不良性贫血白血病贫血和骨髓破坏性综合征2 祖细胞衰竭单纯红细胞增生不良 肾上衰慢性病 内分泌疾病3 母细胞衰竭巨幼红细胞贫血 缺铁性贫血地中海贫血 血红蛋白病 先天性酶缺乏病2 红细胞破坏增多或失血1 遗传病 膜缺乏球蛋白缺乏 酶缺乏2 获得性巨血管病 微血管病间接抗体 巨脾 急性失血 3 输血指征 3 1 血红蛋白值小于60g L 伴有明显贫血症状者 见表1 患遗传性血液病的患儿 在其生长发育期宜将血红蛋白提高到不影响其正常生长发育为准 3 2 贫血严重 而又因其它疾病需要手术者或妊娠待产妇 应及时输注红细胞 但血红蛋白量维持到什么水平应根据临床情况而定 表1慢性贫血病人输血指导Hb g L 贫血症状输血治疗100不明显避免输血80 100轻微避免输血 如必要 可少量输血 60 80明显通过减少活动量尽量避免输血 如不能可以输血60非常明显经常输血 慢性贫血的输血治疗 一 贫血病人的评价1 实验室检测血红蛋白 Hb 或红细胞压积 HCT 的水平 2 患者症状 3 患者功能的生理性测定 二 需要输血治疗的慢性贫血状态 低增生性贫血 造血低下或不明原因全血细胞减少或单纯红细胞造血不良状态 药物或化学物质引起造血低下或造血不良性疾病 放射引起的骨髓破坏 继发性骨髓纤维化或骨髓病的骨髓破坏 阵发性睡眠性血红蛋白尿症的造血不良或造血低下期 慢性骨髓造血不良性疾病慢性病贫血慢性肾功能不全慢性炎症肝功能不全恶性肿瘤内分泌功能失调 用铁剂治疗不可控制的慢性失血性贫血慢性多原因的胃肠道出血慢性多原因子宫出血 意外情况下需要输血治疗的急 慢性贫血 营养缺乏性贫血巨细胞性贫血维生素B12缺乏叶酸缺乏慢性严重营养不良 溶血性贫血 并发妊和分娩的贫血巨细胞性贫血产后贫血 血细胞成分输注的适应症全血因携氧能力不足而出现症状以及出现显著的低血容量血症红细胞 浓缩红细胞 贫血患者因携氧能力不足而出现症状用 三代 滤器去白细胞的红细胞因贫血出现症状 且须预防发生曾反复发生过的非溶血性发热输血反应 传播CMV及可能HLA同种免疫 洗涤红细胞因贫血而出现症状 且须预防在IgA缺乏患者中所发生的严重尊麻掺和其他过敏反应冰冻 解冻的红细胞因贫血而出现症状 保存稀有血型以备输注辐照红细胞因贫血出现症状 预防移植物抗宿主病 4 成分输血 输血目的 使代偿的需要减低到可以耐受的程度 而不是解除代偿的需要 达到此目的的最低输血量乃是最适当的输血量长期输血的病人应制定输血方案 寻找出最佳输血量和输血间隔时间 据之实施有计划的输血通常每2 4周输2个单位的红细胞 450士50ml全血制备的红细胞为一个单位 合并心肺功能不全者或心力衰竭者或老年人 输血速度 一般以1ml kg h为宜 4 1 红细胞生成减少所致贫血4 1 1 缺铁性贫血和巨幼细胞贫血积极消除致病因素 补充造血物质 贫血一般很快能纠正 不需输血治疗 缺铁性贫血病人补充铁剂后 体内铁贮存 血清铁浓度和铁结合力恢复正常 而贫血未纠正不宜输血 有输血指征者 可输添加剂红细胞或浓缩红细胞一般70kg体重的成年贫血病人输注1单位添加剂红细胞或浓缩红细胞 400ml全血制备 约可提高血红蛋白10g L对合并心衰的重度贫血病人 输浓缩红细胞时加用利尿剂 输注速度要慢 防止心衰加重 4 1 2 再生障碍性贫血 再障是骨髓造血功能障碍 全血细胞减少的一组综合征 临床分急性和慢性两型慢性再障病程较长 目前尚缺乏特殊治疗方法康力龙 6 12mg d 环抱菌素A GSA 5 12mg kg d 输血是维持病人生命的有力手段 输血原则 能不输尽量不输 将输血量和次数减到最低限度 进行成分输血 有输血指征者 可输添加剂红细胞或浓缩红细胞 最好选择年轻红细胞 血红蛋白在60g L以上者 一般不输血 有人认为Hb低于7Og L或病人主诉有贫血症状即可输血有人认为将Hb维持60 9Og L间或少量多次输血能最大限度剌激骨髓造血功能 现代研究表明输血只能抑制红细胞生成 无剌激骨髓造血作用 血小板输注 血小板 20 109 L 伴有明显出血症状的病人 可输浓缩血小板 根据血小板计数的高低决定是否输血小板不可靠 一些研究表明 再障出血除与血小板数有关外 还与血小板功能异常 血中抗凝物质增多和抗凝活性增高 以及微血管的缺陷有关 粒细胞输注 不轻易输注 不作预防性输注 输血注意事项 有输血反应史的病人 可选用少白细胞红细胞或洗涤红细胞 也可用白细胞过滤器在床边进行红细胞输注 60 病人反复输血小板会产生抗血小板抗体 可选用HLA配型相合和血小板交叉配型相合的单采血小板输注 4 1 3 慢性疾病性贫血 常继发于免疫性疾病 慢性炎症 肾功能不全 肿瘤及艾滋病等多种造血负调节因子分泌增加 红细胞生成素分泌减少 骨髓造血功能障引起积极治疗原发病配合应用红细胞生成素 干细胞因子一般无须输血 疾病晚期 贫血严重 有输血适应证者可适当输血可选用添加剂红细胞或浓缩红细胞也可选用少白细胞红细胞或洗涤红细胞慢性肾功能不全者最好输保存期短 7天以内 的红细胞 4 1 4 骨髓侵润伴发的贫血 此类贫血常见于白血病 多发性骨髓瘤和骨髓纤维化的病人骨髓受到肿瘤细胞润骨髓纤维化 红细胞生成障碍应用化疗药物 骨髓显著抑制 红细胞生成减少引起 早期很少需要输血疾病晚期 病情严重 血红蛋白和红细胞压积明显降低 或应用化疗药物 骨髓显著抑制 血红蛋白迅速下降 为保证化疗周期顺利完成 或并发严重感染 出血等 才需要输血 白血病的输血 贫血 添加剂红细胞或浓缩红细胞 以少量为宜将来要进行异基因骨髓移植或有严重输血不良反应史的病人 最好选用少白细胞红细胞或洗涤红细胞 也可用白细胞过滤器 感染 预防性粒细胞输注 不主张治疗性粒细胞输注 严格掌握适应证 粒细胞数量 连用5 7天血小板输注 临床出血与血小板数不呈比例关系血小板减少不是白血病病人出血的唯一原因 注意事项 白血病病人并发肺部感染不宜输粒细胞部分病人在疾病过程中会发生血型抗原改变 血型抗原减弱 AB型 A或B型 应正反定型化疗前应尽量避免输粒细胞和血小板 更不要轻易输全血部分病人可出现输血相关性移植物抗宿主病 4 2 红细胞破坏过多所致贫血 4 2 1 地中海贫血 此病在某些地区是一组较为多见的遗传性贫血 血红蛋白中的珠蛋白链合成受到部分或全部抑制 红细胞无效生成 溶血 发病较早 常影晌患儿正常的生长发育和智力发展 轻中度贫血患儿 一般很少需要输血 重症地中海贫血患儿一经确诊 应尽早输血 输血 纠正贫血 抑制红细胞的生成 高量 或 超高量 输血疗法 Hb100g L HCT0 27以上或Hb130g L HCT0 35以上保证患儿正常的生长发育 减轻骨髓畸形和慢性低氧血症 减少肠道铁的吸收 减轻骨髓无效造血 无效造血恶性循环 红细胞制品 寿命长 白细胞和血小板含量少首选年轻红细胞 存活时间长 携02能力强 其次可用洗涤后的冰冻红细胞 洗涤红细胞和少白细胞红细胞避免使用全血 输注剂量 冰冻红细胞10 20ml kg体重 每2周一次 并随生长发育再增加1 2单位 输血速度1 2ml min年轻红细胞则输血闽南时间延长到1 1 5个月 用血量仅在开始时较大 经1 4个月后 输血量减少脾机能亢进明显 行脾切除 可减少输血量 4 2 2 自身免疫性溶血性贫血 该病应尽量避免输血 可输可不输者不输 有输血指征 应在严格配血和应用肾上腺皮质激素的基础上 选用ABO血型相同 病人血清与献血者红细胞交叉配合反应最弱的红细胞输注 病情危急 一时难以找到相合的血液 可给予0型洗涤红细胞 输血速度要慢 严密观察 以少量为宜 一般一次输红细胞100ml 必要时可一天2次 没有必要使血红蛋白升至8Og L的水平 红细胞制品 洗涤红细胞 成人输3个单位升高血红蛋白10g L左右 20Oml金血制备的为1个单位 4 2 3 阵发性睡眠性血红蛋白尿症本病是一种族得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病病人红细胞对血清补体异常敏感临床以慢性血管内溶血为特征目前尚无特殊治疗方法 输血能抑制病人的骨髓造血功能 减少循环中补体敏感细胞的数量 使溶血减轻输血的危险性 输入白细胞或血小板可产生白细胞或血小板抗体 这些抗体能激活补体诱发急性溶血 输入的血浆尽管ABO血型相合 但与病人血浆并不完全相同 其所含的ABO凝集素能破坏病人补体敏感红细胞而发生溶血 输全血提供了补体的某些成分 也会促使病人发生急性溶血红细胞制品 常选用添加剂红细胞 浓缩红细胞 少白细胞红细胞或洗涤红细胞 尽量避免输全血过去强调输洗涤红细胞 认为该制品已去除了绝大部分血浆 可避免献血者血浆中的某些物质激活补体而加重溶血 近年研究表明无此必要 4 3 慢性失血所致贫血常并发于消化道肿瘤 痔疮 月经过多和钩虫病等病的慢性出血积极治疗原发病 消除失血原因 贫血能很快纠正 通常很少需要输血 有输血适应证 或其它疾病需要手术及待产妇 可适量输注添加剂红细胞或浓缩红细胞慢性失血容易导致铁丢失过多而合并缺铁性贫血 应配合使用铁剂治疗用铁剂后 贫血仍没有纠正 应考虑有其它限制红细胞生成的因素存在 4 4 伴免疫功能低下的贫血免疫功能低下或缺陷常见于先天性细胞免疫缺陷 早产儿 骨髓移植和强烈放化疗的血液病等病人 这些病人由于免疫功能障碍 当不能防止所输血液或血液成分中含有的免疫活性淋巴细胞的植活时 就会引起与骨髓移植引起的移植物抗宿主病 GVHD 相同的临床症候群 有输血指征时 可输注经r射线 15 30Gy 照射的红细胞制品 即辐照红细胞 避免未经照射的第一 二代亲属间供血辐照红细胞经r射线照射后 其所含免疫活性淋巴