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骶尾部畸胎瘤报告 普外科张锦华 骶尾部畸胎瘤 SCT 骶尾部畸胎瘤 sacrococcygealteratoma SCT 是以尾骨为中心并向骶骨内外生长的良性 一部分是恶性 肿瘤 约占全部畸胎瘤的50 1 它是以女性为多 男 女为1 20 骶尾部畸胎瘤多为良性 但有恶变的危险 囊性者不易恶变 实质性恶变率较高 且随年龄的增加恶变率增加 畸胎瘤的发病机制 畸胎瘤是由种质细胞或胚胎干细胞衍生而来的瘤性组织 排列结构错乱 往往含有外 中 内3个胚层的多种组织成分 但也有不全具备3个胚层而仍属于畸胎瘤者 如发生于卵巢的皮样囊肿 实际上只有外胚层一种成分 畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞 多为良性 但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势 发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关 最多见于骶尾部 其次为性腺 腹膜后 纵隔部位 好发于新生儿和婴儿 女性为多 骶尾部畸胎瘤是新生儿期最常见的实体瘤 有时巨大 但大多为良性 有术后复发为恶性的可能 良性骶尾部畸胎瘤中 含神经组织成分可能是良性骶尾部畸胎瘤复发的危险因素之一 因有关畸胎瘤的起源 19世纪后 多数报道 异常受精是这些肿瘤的最可能起源 畸胎瘤系由多个原始胚层组织演变而成的先天性肿瘤 SCT在胎儿肿瘤中最为常见 并多向皮下生长 成人型SCT较为罕见 临床表现有排便困难 肛周或骶尾部疼痛 反复臀部流脓等 直肠内指诊大多可触及直肠后肿块 组织发生来源 细胞移行 胚胎组织残留学说 研究提示畸胎瘤来源于胚芽细胞 gemninalcell 即全能细胞 这些全能细胞在正常生理情况下参与形成性腺 若受某种因素的影响残留在不恰当的位置 如骶前 尾骨 卵巢 睾丸 纵隔 腹膜后等处 经单性生殖的细胞分裂 发育成为包括畸胎瘤 胚胎性癌 精原细胞瘤 卵巢无性细胞瘤 卵黄囊瘤 绒毛膜细胞癌在内各种胚芽细胞性肿瘤 其次 胚胎组织发展控制紊乱学说 遗传因素 细胞来源学说 分化微环境的影响 生殖细胞一体细胞屏障破坏的影响 原癌基因的激活和抑癌基因的丢失的基因调控因素等 另有孤雌学说 分裂球脱离学说等 病理分型及分级畸胎瘤可来自1 3个胚层 病理分型如下 1成熟畸胎瘤即良性畸胎瘤 由已分化成熟的组织构成 肿块多早囊性或囊实混合性 囊内可含皮肤 毛发 皮脂 牙齿 骨 软骨黏液或水样液体等 软硬不一 色泽不均 表面一般较光滑 有完整包膜 生长较缓慢 2恶性畸胎瘤瘤体组织中含有恶性组织 按主要成分 可分为卵黄囊瘤 无性细胞瘤或胚胎细胞瘤 3未成熟畸胎瘤在分化成熟的组织结构中 常混有未成熟的胚胎组织 多为神经组织 按其成熟程度分为三级 1级恶变机会少 3级恶变机会最大 容易恶性复发和远处转移 2级介于二者之间 1级 有未成熟组织 有或无未成熟的神经上皮组织 低倍视野计数不超过1个 2级 有未成熟组织 有未成熟的神经上皮组织 低倍视野计数1个以上 4个以下 3级 未成熟组织明显 未成熟的神经上皮组织明显 低倍视野计数超过4个 临床分型Ahman根据肿瘤生长的形态和部位 将骶尾部畸胎瘤分为4种类型 I型 肿瘤向骶骨外生长 外露于体表 I 型 肿瘤主要向骶骨外生长 大部分外露于体表 I及 型者占大多数 80 其多数发现于新生儿期 11I型 肿瘤少部分外露于体表 大部分位于骶骨的前方 1V型 肿瘤向骶骨前生长 位于骶骨的前方 型者很少 只占10 其症状出现较晚 常在幼儿期或其后因病灶恶变才出现症状 故诊断晚 预后差 诊断 1临床现象2血液学检查乳酸脱氢酶检测 甲胎蛋白 Ot fetoprotein AFP 检测 人绒毛膜促性腺激素B亚基 p HCG 3 影像学诊断超声诊断 骶尾部x线平片 骶MRI检查 排螺旋CT三维成像技术 CTA PET CT 4染色体核型和倍体检测 5病理学检查 除外经典的石蜡切片 HE染色镜下典型结构的辨认 近年特别重视免疫组化 fish等手段进行一些新的生物标志物的分子病理学检查 直肠指诊 直肠指诊的重要性 尤其有排便排尿困难 或有腹胀的新生儿 更需要直肠指诊 不仅可诊断骶前隐型畸胎瘤 而免于漏诊 而且可感觉肿瘤的硬度 范围 大小 活动度等 为手术方式的选择提供依据 本病一经明确诊断 无论肿瘤大小 都应尽早手术切除 防止其感染 破裂 恶性变等并发症 鉴别诊断 骶尾部脊膜膨出 畸胎瘤多偏于一侧 而脊膜膨出多位于腰骶部脊柱正中线上 X线平片检查 CT及MRI检查若发现有骨骼钙化影即明确为畸胎瘤诊断 同时可明确肿瘤的范围 质地及有无合并脊膜膨出 手术要点 有学者提出畸胎瘤的发生与尾骨关系密切 认为引发畸胎瘤的生殖细胞可能来源于尾骨 因此建议手术时应一并切除尾骨 而不能完全切除尾骨可能增加复发风险一1 鉴别诊断 脊索瘤 脑膜膨出 神经纤维瘤 藏毛窦 骶前囊肿 平滑肌瘤 肉瘤以及肛瘘等 脊索瘤 脑膜膨出 神经纤维瘤 常伴有骶骨的改变 骶尾骨X线平片可见骶尾骨前后径增加及骨质疏松或破坏 B超 CT MRI可以显示肿瘤与骶骨的关系从而区别于畸胎瘤 藏毛窦发生于骶尾部软组织内 感染破溃后有窦道形成 有些病例可见毛发 不同于畸胎瘤 其位于骶骨后方 窦道走形表浅 深者仅达骶骨筋膜 与深部组织很少粘连 骶前单纯性囊肿与囊性畸胎瘤鉴别困难 两者在临床表现及杏体多相似之处 但B超 cT MRI等显示畸胎瘤具有囊壁厚度不均 内壁欠光滑 其内容物显示成分多样等特点 最终确诊依靠病理诊断 治疗 1良性畸胎瘤一经确诊 就应积极做好术前准备 及早I期完整手术切除 手术时机的选择视患儿情况而定 通常分为急诊手术与亚急诊手术 急诊手术是指肿瘤出现破溃或者感染 不论患儿年龄 所有肿瘤未出现破溃或感染的情况均属亚急诊 因为肿瘤有恶变潜在性 注意事项 需切除尾骨 由于肿瘤往往包裹尾骨 并与其紧密粘连 且位于尾骨的Henson结的多功能细胞 是骶尾部畸胎瘤的生发中心 故必须将其切除 同时防止肿瘤包膜破裂 以防术后复发 注意防止损伤直肠 由于新生儿骶尾部畸胎瘤与直肠紧密相连 必要时助手手指放于直肠内做引导 耐心细致的分离 以免损伤直肠 本组有2例直肠损伤 术后合并肠瘘 经换药及抗感染 历经20余天痊愈 是为教训 骶前中动脉是骶尾部畸胎瘤的血供来源 需将其牢固结扎 以防出血 畸胎瘤和脊膜膨出可以同时存在 故术中应防止损伤脊髓及神经 对隐型及混合型畸胎瘤 若肛门指检不能触及其上界时 需经腹及骶尾部联合切除肿瘤 以防残留瘤体组织 导致术后复发 术中一定要修复盆底结构 重建肛尾韧带 以便保持肛门恢复正常位置和保持臀沟外形 防止术后直肠脱垂及大便失禁 术后并发症 因骶尾部畸胎瘤累及尾骨和盆底 手术时会造成盆底结构的损伤 再加上瘤体切除后 骶前间隙残留死腔 伤口皮瓣的广泛分离等因素 所以术后有伤口感染