心肌病讲义ppt课件

心肌疾病 1 特异性心肌病Specificcardiomyopathy 原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病 包括 1 缺血性心肌病 2 瓣膜性心肌病 3 高血压性心肌病 4 代谢性心肌病 5 内分泌性心肌病 6 酒精性心肌病 7 围生期心肌病 8 药物性心肌病等 9 克山病 地方性心肌病 我国发生的一种原因不明的心肌病 心肌炎 以心肌炎症为主的心肌疾病 2 心肌病的定义definitionofcardiomyopathy 心肌疾病 是指除心脏瓣膜病 冠心病 高血压心脏病 先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌病 以前 定义为原因不明的心肌病 与特异性心肌病 原因已知 相区别近年来 差别不明确 3 心肌病定义和分类 1995年WHO ISFC 1 心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病 2 心肌病的分类 根据病理生理 病因学和发病因素把心肌病分为以下4个病态 4 心肌病定义和分类 1995年WHO ISFC 扩张型心肌病 DCM 左心室或双心室扩张 有收缩功能障碍 肥厚型心肌病 HCM 左心室获双心室肥厚 通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病 RCM 收缩正常 心壁不厚 单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病 ARVD C 右心室进行性纤维脂肪变 5 心肌病的定义和分类 WHO ISFC1995 6 2008年ESC心肌病分类声明 7 第一节心肌病 原发性 8 扩张型心肌病 扩张型心肌病 dilatedcardiomyopathyDCM 左心室或双心室腔扩大和收缩功能障碍 病死率高 年死亡率25 45 猝死发生率30 年发病率为5 10 10万人 男性多于女性 2 5 1 平均发病年龄约40岁 9 扩张型心肌病 10 IncidenceandPrognosis 3 10casesper100 00020 000newcasesperyearintheU S A deathfromprogressivepumpfailure1 year25 2 year35 40 5 year40 80 stabilizationobservedin20 50 ofpatientcompleterecoveryisrare 11 IdiopathicDilatedCardiomyopathyObservedSurvivalof104Patients Years AmJCardiol1981 47 525 12 病因和发病机制 病毒 免疫性心肌病病毒持续感染抗体介导心肌免疫损伤免疫细胞和细胞因子的作用家族 遗传性扩张型心肌病 13 病因和发病机制 病毒性心肌炎的转化动物模型显示病毒感染可发展成为扩心病柯萨奇B组病毒 CoxsackieB 脑心肌炎病毒 EMCV 临床前瞻性随访提示急性VMC可转化为扩心病国外学者400例随访提示约12 VMC转化为DCM国内学者报道比例为37 总的比率为15 实验室血清学检查的证据DCM患者血清CVB特异性抗体IgM抗体阳性率增高 病毒蛋白参与DCM的发生 14 病因和发病机制 1 病毒 免疫型扩张型心肌病 抗体介导心肌免疫损伤 激活心肌细胞L 型钙通道 抗 1 受体抗体 AR 抗ADP ATP载体抗体 延长细胞动作电位时程 电压门控途径 受体门控途径 细胞内钙超载和心肌损害 肌浆网钙回收降低 干扰细胞能量代谢 心肌受损 收缩功能下降 15 病因和发病机制 2 家族性 遗传性扩张型心肌病 FDCM 25 DCM病例与家族遗传有关发病年龄小 病程进展快 遗传方式多样外显率呈年龄依赖性0 20岁 10 20 30岁 34 0 40岁 60 40岁以上90 一部分为单纯的扩张型心肌病一部分患者表现为电生理异常 AVB 16 DCM病理 心脏扩大伴有一定程度的心肌增厚心脏扩大为普遍性 以左心室为甚附壁血栓多发生在心尖部心肌纤维增粗 变性 坏死及纤维化冠状动脉通常是正常的 17 病理pathology 大体解剖 心室扩张 室壁变薄 纤维瘢痕形成 常有附壁血栓组织学 非特异性心肌细胞肥大 变性 尤其程度不同的纤维化 18 这是一个巨大 扩张的左心室 整个心脏又大又软 是扩张型心肌病的典型特征 很多病例无明显病因 因此被称为 扩张型心肌病 其它的病例则可能与长期酗酒有关 19 心脏很大呈球状 各房室都已扩张 摸上去非常软 心肌收缩能力下降 心脏功能下降以及心脏变大和扩张 但未见具体的组织学改变 20 显微镜下可见有心肌纤维肥大 hypertrophy 同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化 21 病理生理 心肌 1 受体密度降低心肌抑制性G蛋白功能活性增加RASS系统活性增加心室舒张末期压力升高肺小动脉病变和栓塞致肺动脉高压肺循环和体循环压力升高 淤血心肌纤维化 心肌受损和心室重构致心律失常 22 扩张型心肌病 心力衰竭CO交感神经RAAS心脏血管水钠潴留 受体血管收缩心肌肥厚外周阻力心肌坏死纤维化血管肥厚心律失常心肌功能受损 23 临床表现clinicalsituation 起病缓慢症状 气急 呼吸困难 端坐呼吸体征 心脏扩大可闻及S3 S4 常合并各种类型心律失常浮肿 肝大 充血性心力衰竭的症状和体征 24 DCM的临床表现 起病缓慢 多在30 50岁 可划分为三阶段 无症状期无临床症状X ray 心脏轻度增大UCG LVEDD 50 65mmLVEF 40 50 有症状期乏力 气短 心悸PE 第三心音奔马律UCG LVEDD 65 75mmLVEF 20 40 病情晚期 出现全心功能不全的症状 血栓栓塞发生率18 猝死发生率30 25 辅助检查examinations 一 胸部X线检查心影明显增大心胸比 50 肺淤血 26 Chestradiogram 27 辅助检查examinations 二 心电图多种表现 房颤 传导阻滞等 可有ST T改变 低电压 R波减低 少数可见病理性Q波 28 二 心电图ECG AtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL 29 三 超声心动图echocardiogram 早期 心腔轻度扩大后期 各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二 三尖瓣返流 30 三 超声心动图echocardiogram 各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液 31 四 其他检查 心脏放射性核素检查 核素血池扫描见 舒张末期和收缩末期左心室容积增大 左室射血分数降低心导管检查 左 右心室舒张末期压和肺毛压增高 心搏量 心脏指数降低冠脉造影 正常心内膜心肌活检 心肌细胞肥大 变性 间质纤维化等 32 DCM的诊断 1995年参考标准 临床表现 心脏扩大 心室收缩功能减低伴或不伴CHF常有心律失常可发生栓塞和猝死等并发症心脏扩大 X ray CTR 0 5UCG 全心尤以左心扩大为主 LVEDD 2 7cm m2心室收缩功能减弱 UCG检测室壁运动弥漫减弱LVEF低于正常参考值 33 DCM的诊断 标准 主要标准左室射血分数160 100mmHg 或靶器官损害饮酒 女40g d 男80g d 停酒6个月后仍有心脏增大 持续性快速室上性心律失常心包疾病 全身系统性疾病及先天性心脏病等 34 DCM的诊断 标准 次要标准不能解释的心律失常不能解释的房颤 持续性室上性心律失常不能解释的50岁以下非持续性心动过速 不能解释的完全性左束支传导阻滞不能解释的 或 度房室传导阻滞或窦房结功能异常 左心室形态功能的异常左室舒张末期内径增大超过预测值的112 左室射血分数 50 在无冠心病 心室内传导异常状况下 室壁运动异常 50岁之前查无原因的猝死或卒中 35 DCM的诊断 ESC的标准 必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病 缺血性心肌病酒精性心肌病代谢性心肌病内分泌性心肌病狼疮性心肌病中毒性心肌病 冠脉造影饮酒史甲亢或甲减病史糖尿病史SLE病史中毒史 36 DCM的诊断 ESC的标准 符合两条主要标准或者其中一条 收缩功能障碍和左心室扩张 可诊断 左心室舒张末期内径 LVEDD 117 加一项次要标准或符合三项次要标准 37 DCM的药物治疗 心力衰竭的治疗ACEI改善血流动力学 抑制SNS和RAAS小量起步 逐步增量洋地黄类 中性作用 剂量偏小非洋地黄类正性肌力药物 短期应用 改善症状不宜长期应用利尿剂 间断应用 螺内酯首选 38 DCM的药物治疗 心肌保护药物 受体阻断剂和CCB美托洛尔 卡维地洛 硫氮卓酮 适用于心率快 没有传导阻滞的病人不适用 受体阻滞剂的患者 哮喘和呼吸系统疾病等 小量起步 逐步增量 特别对 级心功能不全患者 一定要注意心率 传导阻滞 水钠滞留等 39 DCM的药物治疗 其他治疗中药黄芪改善心肌代谢 CoQ10栓塞和猝死的防治预防附壁血栓和栓塞 Aspirin100mg d预防猝死 纠正心力衰竭纠正电解质紊乱使用胺碘酮 200mg d 有效控制心律失常 改善神经内分泌功能紊乱避免药物毒副作用 华发林 INR2 0 3 0 40 DCM的非药物治疗 外科治疗同种原位心脏移植和心室缩容手术 心脏再同步治疗 CRT cardiacresynchronizationtherapy 严重心衰 NYHA功能分级 级 左室收缩功能受损 射血分数120ms伴有室内传导异常 有效地改善症状 提高生活质量 降低猝死危险 41 DCM的预后 发生CHF的DCM患者预后不良5年病死率为35 10年病死率为70 3 4患者病情进展很快 其中的2 3患者2年内死亡合并二尖瓣严重返流者预后很差DCM的分级防治一级预防 对病毒性心肌炎的防治二级预防 ACEI 受体阻滞剂和硫氮卓酮的应用 42 肥厚型心肌病 HCM HypertrophicCardiomyopathy定义 是以心肌非对称性肥厚 心室腔变小为特征 以左心室血液充盈受阻 舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病 为青年猝死的常见原因 病因50 的HCM患者是心肌肌小节蛋白基因病变所致50 的患者有家族史 是常染色体显性遗传病50 的患者致病机制不清 43 ACEI治疗心衰机制 抑制RAAS 循环及组织内 血流动力学效应抑制心室重塑作用于缓激肽酶II 抑制缓激肽降解 提高缓激肽水平 前列腺素生成 抗增生 44 ACEI用法 用于所有左室收缩功能不全的患者LVEF3mg dl 2 血钾高 3 双肾动脉狭窄 4 有过ACEI引起的致命性不良反应 如血管性水肿 声带水肿 肾功能不全 45 受体阻滞剂治疗CHF 受体阻滞剂降低心降低血浆儿降低肾素血抗氧化损伤肌需氧茶酚胺水平管紧张素II扩张血管改善心功能延缓心衰进程 46 心衰时 受体阻滞剂用法 慢性病情稳定的心衰 NYHAII III LVEF 40 治疗前心衰常规治疗 ACEI 利尿剂 地高辛 2 4w小剂量开始 每2w递增至目标剂量或最大耐受剂量开始剂量 Carvedilol3 125mgbid Metoprolol6 25mgbid Bisoprolol1 25mg d 目标剂量 Carvedilol25mgbid Metoprolol50mgbidBisoprolol5mg d递增期监测血压 心率 液体潴留早期可能无症状改善 Carvedilol可引起低血压 5 10 发生心动过缓3个月后症状改善禁忌证 支气管痉挛 心动过缓 HR 60 min II度以上AVB急性心衰不能用 有明显液体潴留 需大量利尿者 暂不用 47 肥厚型心肌病 48 肥厚型心肌病 HCM 流病学资料有家族史者占50 世界范围人群发病200人 10万 男女比例2 1 平均发病年龄38 15岁 女性患者症状出现早也比较重 HCM患者年死亡率为2 4 49 概况generalcondition 分为 梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭 50 HCM的病因 家族性肥厚型心肌病基因 最常见的三个 肌球蛋白重链 MHC 肌球蛋白结合蛋白 C MyBP C 肌钙蛋白T cTnT 其他可能发病机制 心肌细胞钙通道数量增加致细胞钙负荷过重机体分泌儿茶酚胺增多心脏对儿茶酚胺敏感性增高或摄取增多原癌基因表达增强 51 GeneticsofHCM Alcalaietal JCardiovascElectrophysiol2008 19 105 52 病理pathology 大体解剖 特征表现是 室间隔心肌非对称性肥厚 亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学 心肌细胞肥大 排列紊乱 形态异常 53 HCM的病理及分型 病理左心室心肌肥厚 心室腔变窄二尖瓣叶增厚冠状动脉的壁内部分有管壁增厚和阻塞性病变分型非对称性室间隔肥厚 占90 对称性左心室肥厚 占15 特殊部位肥厚 心尖肥厚3 室间隔后部及侧部肥厚占1 心室中部肥厚1 54 55 左心室明显肥厚 同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内 有大约一半的病例是家族性的 也可能引发猝死 56 室间隔心肌明显非对称性肥厚 57 该患为严重高血压患者 多年未经治疗 引起左心室显著增厚 心肌纤维过度增生 肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同 58 临床表现clinicalsituation 症状 心悸 胸痛 呼吸困难 有梗阻者 起力或运动时晕厥 甚至神志丧失体征 心脏轻大 可闻及S4 胸骨左缘第3 4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音 心尖部也可闻及收缩期杂音杂音减轻 受体阻滞剂 下蹲位 体力劳动杂音增强 含服硝酸甘油 做Valsalva动作 59 辅助检查examinations 一 胸部X线 心影增大不明显合并有心力衰竭可心影增大 60 二 心电图ECG 常见 左心室肥大 ST T改变 胸前导联巨大倒置T波 病理性Q波 深而不宽 多种心律失常 室内传导阻滞和期前收缩亦常见 61 HCM的辅助检查 ECG 室间隔肥厚 aVF导联V4 6出现异常深Q波 0 04s ECG 心尖部肥厚胸前导联 V4 6导联 QRS波群高电压巨大倒置的T波 以V3 4导联为中心 动态心电图检查有助于检出快速性心律失常 62 ElectrocardiograminHCM 63 UCG在HCM的应用 对诊断有重要价值可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚 室间隔明显增厚 1 5cmIVS LPW比值大于1 3 1 5二尖瓣前叶收缩期前移 SAM现象 左心室流出道狭窄 LVOT宽度 1 8cm 64 三 超声心动图echocardiogram 梗阻性 室间隔流出道部分向左心室突出 二尖瓣前叶在收缩期前移 SAM征 65 UCG在HCM的应用 HCM的三种类型梗阻型 安静时压力阶差 30mmHg 隐匿型梗阻 负荷运动后压力阶差 30mmHg无梗阻型 安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg HCM患者压力阶差 50mmHg可作为外科手术或酒精消融指征 ACC ESCEXPERTCONSENSUSDOCUMENT EuropeanHeartJournal 2003 24 1965 1991 66 四 其他检查examinations 心导管检查 右心室舒张末期压增高 梗阻者 左心室与流出道间有收缩压差心室造影 左心室便形呈舌状 纺锤状冠脉造影 正常心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大 排列紊乱 67 诊断diagnosis 病史 家族史 猝死史症状体征辅助检查 68 HCM的一般治疗 避免劳累和剧烈运动预防呼吸道感染和感染性心内膜炎避免心动过速避免低血压和低血容量发生避免使用正性肌力药物和血管扩张剂每年进行临床检查 评估病情 69 HCM的药物治疗 治疗原则减轻左心室流出道梗阻 减症治疗逆转左心室肥厚 改善左心室舒张功能预防猝死 提高患者生存率药物选择 blocker 普萘洛尔 美托洛尔CCB 维拉帕米 地尔硫卓胺碘酮合并心力衰竭时 ARB ACEI 70 防治preventionandtreatment 避免剧烈运动 屏气 避免增强心肌收缩力的药物 如 洋地黄及减轻心脏负荷的药物 减少梗阻 治疗 受体阻滞剂 Ca拮抗剂 非二氢吡啶类 消融或切除肥厚心肌 植入DDD起搏器预后 成人 10年存活率80 多为猝死儿童 10年存活率50 多为心衰 71 Dual ChamberPacing Proposedbenefit pacingtheRVapexwilldecreasetheoutflowtractgradientSeveralRCTshavefoundthattheimprovementinsubjectivemeasuresprovidedbydual chamberpacingislikelyaplaceboeffectObjectivemeasuressuchasexercisecapacityandoxygenconsumptionarenotimprovedNocorrelationhasbeenfoundbetweenpacingandreductionofLVOTgradient 72 SurgicalSeptalMyectomy NishimuraRAetal NEJM 2004 350 13 1320 73 AlcoholSeptalAblation Braunwald AtlasofHeartDiseases Cardiomyopathies Myocarditis andPericardialDisease 1998 74 AlcoholSeptalAblation Before After 75 AlcoholSeptalAblation Successfulshort termoutcomesLVOTgradientreducedfromameanof60 70mmHgto 20mmHgSymptomaticimprovements increasedexercisetoleranceLong termdatanotavailableyetComplicationsCompleteheartblockLargemyocardialinfarctionsNorandomizedefficacytrialsyetforalcoholseptalablationvs surgicalmyectomy 76 限制型心肌病 77 RestrictiveCardiomyopathypathology 心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物 是淀粉样蛋白的特征 淀粉样变性是引起 限制型 心肌病的原因 如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐 是麻醉师极不愿意看到的 78 心室腔狭小 心内膜下有数毫米的纤维性增厚 心室内膜硬化 79 防治prevetionandtreatment 预防 无特殊手段治疗 常规治疗手段不佳预后 不良 80 致心律失常型右室心肌病 81 ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy 特征 右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换临床表现 心律失常 右心扩大 心壁菲薄高危患者 植入埋藏式自动复律除颤装置 ICD 82 InARVC Dthereisprogressivefibro fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall 右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换 83 不定型的心肌病 不适合归类于上述任何类型的心肌病 如弹力纤维增生症等 84 85 扩张型肥厚型限制型LVEF 45 65 90 50 70 LV大小大正常 减小正常 晚期大SV 正常 正常 容量 重量 顺应性正常 其他轻 中度左流梗阻酷似缩窄性MR TR或MR心包炎 心肌病的特征比较 86 第二节特异性心肌病 SpecificCardiopayhies 87 酒精性心肌病 88 临床特点MainPoints 病史 长期大量饮酒史 纯乙醇125ml d 即啤酒4瓶或白酒150g 持续10年以上临床表现类似扩张型心肌病辅助检查 X rays 心影扩大 心胸比 50 超声心动图 可见心室腔扩大 射血分数降低心电图 左心室肥大较多见 可有各种类型心律失常 89 围生期心肌病 90 Mainpoints 女性 无心脏病史 妊娠末期 产后2 20周症状 心力衰竭症状 血痰 呼吸困难 肝大 浮肿等 体征 类似扩张型心肌病特点 栓塞发生率高治疗 针对心力衰竭治疗 有栓塞者抗凝治疗 一般治疗 营养 休息 避孕 91 药物性心肌病 92 Mainpoints 使用药物是 阿霉素等抗癌药物 三环类抗抑郁药等临床表现 类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治 用药期间定期体检或用VitC 辅酶Q10等 93 克山病 地方性心肌病 94 Mainpoints 原因不明 可能与硒有关 或肠道病毒感染分为 急性 亚急性 慢性和潜在性 目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理 心肌实质性变性 坏死 纤维化 心肌肌源性扩张 心壁不厚 95 第三节心肌炎 Myocarditis 96 分类Classification 急性 亚急性 慢性感染性 细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫 非感染性 过敏变态反应