诊断肺动脉高压培训PPT.ppt

放射科医师如何帮助诊断肺动脉高压 肺动脉高压是指无论哪种机制引起的 肺循环压力异常升高 平均肺动脉压高于25mmhg 许多导致肺动脉高压的原因在ct或mr中得到提示 有些可能是由于手术治疗 而有些可能是在治疗过程中使用血管扩张剂的不良反应 因此 在评估此类患者时 放射科医师扮演着重要的角色 引言 肺动脉高压是一种渐进性肺动脉疾病 是广泛的血管增生和重构的结果 1 2 如果没有接受治疗 肺动脉高压进展迅速 通常在得出诊断的3年内出现右心衰竭和死亡 无创性心脏磁共振 mr 成像和心电门控多层螺旋ct肺动脉造影 ctpa 成像是很有用的工具 我们可以进一步了解发生在肺动脉高压患者的解剖和功能的变化 并帮助确定病程和预后 定义 肺动脉高压的定义为静息状态下右心插管肺动脉平均压在25mmhg或以上 静息状态下平均肺动脉压在20mmhg或以下被认为是正常的 平均肺动脉压21 24mmhg被视为异常 3 2008年在加利福尼亚召开的第四次世界肺动脉高压研讨会更新制定的danapoint分类系统 表1 3 4 目的是把具有相似病理生理特性而不同表现的疾病归为一类 病理生理学和临床病程 正常成人肺血管床是低压 低阻系统 可以容纳肺动脉压略有升高时增加的血流量 肺动脉高压的患者 肺动脉压和血管阻力的缓慢升高 导致右心室肥厚扩张 5 8 肺动脉高压的临床病程分为三个阶段 代偿期 代偿失调期和失代偿期 图1 肺动脉高压导致右心室肥厚 其次是心室扩张和右心房扩大 10 最初 这些变化是一种代偿机制 重度肺动脉高压 右心室肥厚呈球形 横截面面积比左心室大 导致室间隔异常运动 左心室功能损害 11 12 最终 右心室的需求超过现有供应 造成心室扩张 由于三尖瓣扩张和关闭不全导致三尖瓣返流 这些进程最终导致心输出量减少和右心衰竭 右心室形态和功能评价在肺动脉高压诊断和后续检查中发挥重要作用 评估右心室大小和功能最有用的指标是右心室体积和射血分数 这可以在心脏磁共振成像中得到准确地测量 肺动脉高压的诊断和评估 评估肺动脉高压可疑患者需要一系列的检查以明确诊断 确定其具体病因 并评估右心室功能和血流动力学障碍 因此 评估肺动脉高压患者涉及四个步骤 怀疑 检查 分类和功能评估 图3 15 肺动脉高压通常表现无症状或非特异性症状 如呼吸困难 疲劳 和晕厥症状 是由于在活动时无法增加所需要的心输出量 怀疑 检查 早期发现肺动脉高压对治疗是至关重要的 分类 一旦发现肺动脉高压 以nanapoint分类系统为基础 用系统化的方法确定其病因 由于患者的病因决定如何治疗肺动脉高压 准确的分类是至关重要的 超声心动图能够帮助排除潜在的心脏疾病 如左心疾病和心内左向右分流 选择肺通气 灌注 v q 扫描排除慢性血栓栓塞性疾病 正常的肺通气 灌注扫描的结果基本上可以排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压 而存在一个或多个节段性不匹配的灌注缺损时 应及时进一步结合ctpa进行评价 16 20 ctpa视野较大 可提示心脏和心外病因的肺动脉高压 如慢性血栓栓塞性肺动脉高压 长期的左向右分流 和侵及肺动脉的纵膈疾病 肺实质的高分辨率图像也可以提示深入实质的可导致肺动脉高压的肺部疾病 以及肺动脉高压导致肺实质的病变 如肺静脉闭塞症和肺毛细血管瘤病 21 右心导管插管是诊断肺动脉高压的金标准 因为它是唯一直接测量肺动脉压力 阻力和心输出量的检查 然而 它是侵入性的 并且不能提供形态学资料 功能性评价 不同的血流动力学特征与生存率密切相关 右心导管插管可以帮助确定预后 和使用血管扩张剂的反应 但是它是有创的 不能经常用来评价治疗效果 心脏磁共振成像评估右心室体积 质量和射血分数 22 23 由于它的无创性 可以用于检测治疗效果 胸部x线摄影 胸部x线通常是肺动脉高压最初的检查方式 可以提示病因 如间质性肺疾病 肺气肿 胸壁畸形和左心疾病 肺动脉高压只有在疾病的后期才能表现出典型的影像学表现 包括肺主动脉扩张 周围动脉重构 右叶间动脉扩张 女性15mm 男性16mm 以及右心室扩张导致胸骨后间隙减少 图5 24 图5肺动脉高压的影像学表现 a 胸部x线正位像 肺动脉段突出 右侧叶间动脉扩张 b 胸部x线侧位像 胸骨后间隙减小 右心室扩张的结果 从胸骨膈角 黑箭头 到气管与胸骨交叉点的距离与右心室接触超过三分之一 白色箭头 ctpa 肺动脉高压ctpa典型表现可分为三类 血管 心脏和肺实质 血管征象 在横断面上 测量肺动脉一级分支的直径 图6 若直径为29mm或以上则存在肺动脉高压的阳性预测值为97 敏感性为87 特异性为89 25 但是 直径小于29mm不能排除肺动脉高压 段肺动脉的直径应等于邻近支气管 如果肺主动脉扩张 29mm或以上 段动脉 支气管直径之比大于1 肺动脉高压的存在的特异性为100 25 在ctpa 肺动脉直径大于升主动脉也提示肺动脉高压 尤其是患者年龄小于50岁 28 图6肺动脉高压的血管标志 ctpa轴位像显示肺动脉扩张 29mm或以上 肺动脉与升主动脉管径比大于等于1 心脏征象 在心电门控的ctpa 右心的代偿和失代偿的表现包括 右室肥厚 室壁厚度超过4mm 僵直或向左弯曲的室间隔 右室扩张 轴位图像心室中心水平 右 左心室直径比大于1 右室射血分数的减少 下腔静脉和肝静脉的扩张 以及心包积液 图7 31 34 图7肺动脉高压心脏特征 a ctpa轴位像显示右心室肌厚度超过4mm 这是右心室肥大的表现 b ctpa轴位像显示右心室扩张 是指在心室水平直径比大于1 右心室与左心室直径之比 也可观察到室间隔向左侧移位 c ctpa轴位像显示造影剂反流入扩张的下腔静脉和肝静脉 肺实质征象 毛玻璃样结节是肺动脉高压的特征表现 尤其是特发性肺动脉高压 35 在病理上是胆固醇肉芽肿 这是由于肺出血反复发作导致肺巨噬细胞摄入红细胞造成的 毛玻璃样结节也可以在肺毛细血管瘤病患者中出现 然而病理是丰富的毛细血管增生 37 38 心脏mr成像 心脏mr成像是用来评估心室体积 重量 形态 功能和肺循环的变化 40 这是监测心脏较好的方式 因为它不要求形态并且是三维成像 解剖 形态测量不受身体体质 肺疾病和胸壁畸形的影响 右心形态变化包括右心室扩张和心肌肥厚 右心房扩张 室间隔肥厚或向左侧弯曲 三尖瓣返流 右心室从一个正常的新月形变成同心形 图8 41 图862岁男性继发于慢性血栓栓塞性疾的肺动脉高压 术前稳态自由进动电影磁共振图像 在舒张早期心室水平 显示右心室扩张 肥厚 黑色箭头 和d型左心室 白色箭头 继发向左侧弯曲的室间隔 箭头 肺动脉高压形态学研究结果 电影成像 稳态自由进动电影成像在心肌和血池之间的区域具有较好的分辨率 从而血池 心肌分界清楚 评估左右心室体积 重量和功能 比心电图更具有可重复性 图9 20 心脏磁共振成像也可用于评估室壁运动异常 42 43 图9稳态自由进动电影磁共振图像 收缩末期 a 舒张末期 b 显示右心室的心内膜轮廓 评估右心室功能 心室体积和质量 肺动脉高压患者右心室肥大 右心室质量比对照组明显更重 由于肺动脉高压患者和对照组之间左心室质量没有差异 心室质量指数是右心室与左心室质量之比 心室质量指数高于0 6表明存在肺动脉高压 这个方法检测肺动脉高压敏感性是84 的和特异性为71 在萨巴等人的研究中 47 心室质量指数提示肺动脉高压比超声心动图更准确 心室质量指数与肺动脉平均压力具有良好的相关性 r 0 81 但是 其他研究者 48 报告 心室质量指数和平均肺动脉压具有较弱的相关性 r 0 56 因此 利用心室质量指数诊断肺动脉高血压需要更多的研究 相位对比成像 相位对比成像是一个磁共振成像序列 是测量流速和血流变化 右心室心搏量可以通过容量分析计算或使用相位对比成像测量肺动脉的流量 若存在显著的三尖瓣返流 计算右心室心搏量通过测量肺动脉流量比测量右心室容积更可靠 因为后者往往高估了真正的收缩体积 45 另一个重要的参数 是相位对比成像的肺动脉的平均流速 调查报告 肺动脉高压患者肺动脉平均速度减少 在最近的一项研究中 肺动脉的平均速度小于11 7厘米 秒 诊断肺动脉高压具有92 9 的敏感性和82 4 的特异性 53 对比增强延迟扫描 静脉注射钆对比剂10 15分钟后进行扫描 可以直接观察心肌纤维化或炎症 肺动脉高压患者 右心室压力的升高可能导致组织异常 如纤维化 心肌紊乱或者炎症 调查报告 室间隔增强程度与右心室功能不全相关 54 56 早期的影像学表现 许多患者的非特异性症状或潜在情况会使他们发展为肺动脉高压 需要定期接受胸部ctpa 因此 放射科医师可能是第一个提示诊断肺动脉高压的人 ctpa和心脏mr成像是评价肺动脉高压患者互补的诊断工具 导致肺动脉高压的一些病因可能有典型的ctpa和心脏mr表现 长期的左向右分流 应特别注意房间隔和室间隔排除心房和心室间隔缺损 图11 应检查上腔静脉和右心房的交界处以排除静脉窦缺损 应仔细检查主动脉弓右外下方排除动脉导管未闭 图12 13 此外 应确认肺静脉是否引流入左心房 以排除肺静脉回流异常 艾森曼格综合征发生在肺血管阻力接近或超过全身血管阻力并且分流成为双向或反向 这时 校正分流是不可能的 患者必须接受心脏或肺移植 图1135岁男性艾森曼格综合征ct血管造影轴位像显示较大的室间隔缺损导致右心室肥厚扩张 12 26岁女性劳力性呼吸困难 心电图发现肺动脉高压ct造影显示左肺上静脉到上腔静脉的异位引流 白色箭头 和相关静脉窦缺损 黑色箭头 13 44岁女性动脉导管未闭肺动脉高压患者 容积成像斜矢状位显示管状结构连接降主动脉的近端和肺主动脉 三名艾森曼格综合征患者的形态改变 a 39岁男性咯血ct造影轴位像显示扩张的肺主动脉钙化及血栓 箭头 b 30岁男性房室管缺损显微照片 放大 400 苏红染色 显示严重的内膜和中层肥厚 箭头 以及血管扩张球样病变 箭头 是由于长期的左向右分流造成重度肺动脉高压 c 50岁女性肺标本照片显示典型的肺动脉变化 肺动脉切片显示动脉内膜粥样硬化 箭头 肺毛细血管瘤病和静脉闭塞病 1 组 肺毛细血管瘤病和肺静脉闭塞病是肺动脉高压的罕见病因 59 常见于儿童和青年 肺静脉闭塞病偶尔见于血液干细胞移植患者 60 hrct发现小叶间隔增厚 毛玻璃样密度 胸腔积液和淋巴结肿大 可以提示肺静脉闭塞症或肺毛细血管瘤病 图16 21 图16 a 26岁女性劳力性呼吸困难 显示广泛的 不明确的 小叶中心的显示 肺毛细血管瘤病的表现 b 高分辨率ct轴位 29岁女性骨髓移植史显示小叶间隔增厚 白色箭头 磨玻璃样密度 黑色箭头 和一个少量右胸腔积液 黑箭头 结果肺静脉闭塞病 毛玻璃样密度是继发性肺泡水肿和出血静脉闭塞 左心疾病 2组 左心疾病是肺动脉高压一个最常见的病因 最常见的致病因素是左心室收缩和舒张功能障碍 心脏瓣膜疾病和左心房肿瘤 经胸超声心动图是用来评估左侧心脏病最常见的成像工具 同样也可以在ctpa发现 62 肺疾病 3组 肺动脉高压常见的肺部疾病 包括慢性阻塞性肺疾病 间质性肺疾病和其他弥漫性肺疾病如结缔组织疾病 结节病 肺郎格罕斯组织细胞增生症 63 64 大约50 严重慢性阻塞性肺疾病的患者被诊断为肺动脉高压 然而 这些患者中的大多数都是不严重的 65 间质性肺疾病患者中肺高压的出现取决于潜在疾病 已报道的最主要的是特发性肺纤维化 在hrct 合并上叶肺气肿和下叶肺纤维化似乎与肺动脉高压有密切的相关 66 67 慢性血栓栓塞性疾病 4组 慢性血栓栓塞性肺动脉高压引起大约4 的患者急性肺栓塞 只有当至少60 的肺血管床阻塞 才会出现症状 ctpa的表现包括实质和血管的征象 70 慢性血栓栓塞性肺动脉高压心脏mr成像中的形态类似于ctpa的表现 然而 心脏磁共振成像也提供了重要的功能信息 在相位对比成像中 可以发现双肺不对称性血流 是慢性血栓栓塞性疾病的特征性表现 也可以发现全身动脉血流和肺循环血流之间的差别 这可能继发于支气管的血管系统供应于肺或心房间的右向左分流 图17慢性血栓栓塞性肺动脉高压的肺实质表现 a 58岁男性显示带状实变和轻度圆柱支气管扩张 箭头 b 多平面重建冠状图像显示一个三角形胸膜下区高密度 箭头 是先前的肺梗塞造成疤痕形成 原发性肺动脉肉瘤 肺动脉肉瘤通常是发生在一侧 并可能逆行生长至右心室 充盈缺损与动脉壁形成锐角 这一表现有点类似肺栓塞 然而 慢性血栓栓塞性肺动脉高压往往是发生在双侧 充盈缺损与动脉壁形成钝角 此外 肺动脉肉瘤可能完全填充血管导致管腔扩张 图20 肺动脉肉瘤在ctpa和心脏磁共振成像的其他鉴别征象包括侵及肺实质或纵隔 延迟期的强化 74 在pet ct中 肺动脉肉瘤也表现出摄取氟18脱氧葡萄糖 fdg 增加 有助于区分两者 75 图20肺动脉肉瘤47岁女性患者 渐进性呼吸困难和肺动脉高压 a 多层ct造影轴位像显示右肺动脉一个大的充盈缺损 完全填补和扩大管腔的延伸到左肺动脉 箭头 和肺主动脉 肺动脉肉瘤的表现 类似慢性血栓栓塞性肺动脉高压 b 增强t1加权磁共振图像显示右肺动脉一个结节样增强 箭头