神经病学急性脊髓炎ppt课件.ppt

脊髓疾病DiseasesoftheSpinalCord 概述急性脊髓炎 脊髓解剖和生理 外部结构31个节段分出31对脊神经颈髓7节 胸髓12节 腰髓5节 骶髓5节 尾髓1节两个膨大将脊髓分成5段高颈髓 C1 C4 颈膨大 C5 T2 胸髓 T3 T12 腰膨大 L1 S2 圆锥 S3 S5 马尾 caudaequina 由L2 尾神经10对神经根组成 硬脊膜三层被膜蛛网膜软脊膜 与椎骨序数 T6 T4 C3 C3 C7 C6 T10 T7 脊髓节段 的对应关系 一对脊神经根丝所连的那一段脊髓叫一个脊髓节段 脊髓节段与椎体的相对位置关系 脊髓的内部结构 灰质 神经元细胞体 呈蝴蝶形或 H 形前角 下运动神经元后角 感觉侧角 C8 L2 交感 及S2 S4 副交感 白质 神经纤维 传导束 前索 前角 前根侧索 前角 后角后索 后正中根 后角 后根 后角 前角 分部 侧角 T1 L3 脊髓灰质和白质 前索 侧索 后索 脊髓的血液供应 脊髓前动脉 前2 3脊髓后动脉 后1 3根动脉 补充注 T4和L1是相邻两条根动脉分布交界处 循环最不充足 易发生供血不足 脊髓损害的临床表现 半侧损害 主要由外伤或髓外肿瘤早期引起损害平面以下 各传导束损害表现和相应节段的神经根痛及感觉过敏带 出现布朗 塞克综合征 锥体束硬瘫 上运动神经元瘫痪 同侧 后索 薄 楔束 深感觉缺失 同侧 脊丘束对侧痛温觉消失 横贯性损害出现损害平面下各种感觉缺失 上运动神经元瘫痪和括约肌功能障碍 急性期 2 4周 脊髓休克期 肢体软瘫 恢复期 3 4周后 痉挛性瘫 低级反射建立 腱反射增强 病理征出现 有反射性排尿 失去高级中枢的联系 但低级反射未建立 不同节段损害的表现 高颈髓 C1 C4 平面下各种感觉缺失 四肢硬瘫 括约肌功能障碍 四肢和躯干无汗三叉神经脊束受损同侧面部感觉缺失颈膨大 C5 T2 双上肢软瘫 双下肢硬瘫 平面下感觉缺失和括约肌功能障碍 胸段 T3 T12 感觉障碍 双下肢硬瘫 损害节段有束带感腰膨大 L1 S2 双下肢软瘫 双下肢及会阴部感觉障碍 括约肌功能障碍圆锥 S3 S5 C0 会阴 肛周感觉缺失 肛门反射消失 性功能障碍 真性尿失禁马尾神经根 下肢剧烈自发性痛 灼痛 下肢软瘫和肌萎缩 脊髓内病损 脊髓灰质炎 进行性脊肌萎缩症 前角损害软瘫原发性侧索硬化锥体束损害硬瘫肌萎缩性侧索硬化症前角 锥体束损害上 下运动神经元性瘫痪并存 急性脊髓炎 acutemyelitis 概念及临床特征 概念急性脊髓炎是一种非特异性局限于脊髓数个节段的急性横贯性炎症 临床特征病变水平以下 肢体瘫痪 痉挛性 所有感觉缺失自主神经和括约肌功能障碍 病因 未明 可能大部分为病毒感染或疫苗接种后引起的一种自身免疫反应 好发节段 T3 T5 与该部位的特殊血运有关 脊髓上 下动脉的分水岭地带 病理 大体标本 软脊膜充血 脊髓肿胀 重者脊髓质地变软 镜下 灰白质分辨不清 可有点状出血 临床表现 急性横贯性脊髓炎急性上升性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎 急性横贯性脊髓炎 病史病前数日或1 2周有上感或疫苗接种史 发病急 首发症状多为双下肢麻木无力和腰背部酸痛 病变节段有束带感 2 3天内进展至高峰 症状病变平面以下运动 感觉 自主神经功能障碍 运动障碍 截瘫 早期脊髓休克 2 4周后痉挛性瘫 感觉障碍 所有感觉障碍 可有束带感和感觉过敏区 自主神经功能障碍 尿潴留 急性上升性脊髓炎 发病急骤 病变在数小时至数天内迅速上升 瘫痪迅速波及上肢及延髓支配肌群 出现吞咽困难 构音障碍 呼吸肌瘫痪 甚至死亡 脱髓鞘性脊髓炎 多为急性多发性硬化 MS 脊髓型 临床表现与感染性脊髓炎相似 但进展较缓慢 多为不完全横贯性损害或选择性损害 激素治疗有效 辅助检查 腰穿 压力正常 WBC正常或轻高 20 200 uL 蛋白正常或轻高 0 5 1 2g L 糖及氯化物正常 电生理检查视觉诱发电位 VEP 下肢体感诱发电位 SEP 肌电图 EMG 影像学检查 MRI病变脊髓节段增粗 病变节段髓内多发片状或斑点状长T1 低信号 长T2信号 高信号 诊断 诊断依据 病前有感染或疫苗接种史 急性起病 迅速出现的脊髓横贯性损害症状和体征 CSF 压力不高 无梗阻 细胞数正常或稍高 蛋白正常或稍高 鉴别诊断 急性硬膜外脓肿 急性脊髓横贯性损害 原发化脓性感染灶 多有头疼 发热 全身乏力等感染中毒症状 常伴根痛 脊柱叩痛 血常规 白细胞高 腰穿 椎管梗阻 细胞 蛋白均高 CT MRI 脊柱TB 椎体骨质破坏压迫有低热 纳差 消瘦 乏力等 脊柱后突成角畸形 脊柱X线见椎体破坏 间隙变窄 椎旁寒性脓肿等 有其他结核病灶 脊柱转移瘤 多见老年人 椎体破坏 原发病灶 脊髓出血 突然发病 根痛明显 由外伤或A V M引起 CSF血性 CT高密度 治疗 本病无特效治疗 应早期诊断 早期治疗 精心护理 防治并发症及促进功能恢复 药物治疗糖皮质激素 甲基强的松龙 大剂量短程冲击 500 1000mg d 连用3 5天 地塞米松 10 20mg d 4 6w 强的松 减量 40 60mg 免疫球蛋白 0 4g kg d 3 5天抗生素 防治感染B族维生素等 有助于促进恢复 呼吸肌瘫痪 可行气管切开 应用呼吸机 精心护理 可预防或减少并发症 恢复期 早期康复锻炼 促进肢体功能恢复 减少后遗症发生 预后 无严重并发症者通常3 6月可恢复至生活自理 合并症可影响预后或延长病程 上升性脊髓炎常于短期内因侵犯延髓致呼吸 循环衰竭死亡 谢谢 脊髓压迫症 compressivemyelopathy 概念 脊髓压迫症是一组椎管内占位性病变引起的脊髓受压综合征 随着病变进展出现脊髓半切和横贯性损害及椎管梗阻 脊神经根和血管可不同程度受累 病因 部位 脊柱 脊膜 脊髓和神经根病因 肿瘤 常见 约占1 3以上 炎症脊髓外伤脊髓退行性病变先天性疾病 发病机制和病理生理 早期通过代偿可不出现神经功能受损 后期出现症状 影响代偿功能的因素 压迫产生的速度脊髓急性受压 代偿不充分慢性脊髓压迫能充分得到代偿病变与脊髓的关系髓内的占位性病变髓外硬膜内占位性病变硬脊膜外占位性病变根动脉受压 临床表现 一 急性脊髓压迫症 发病及进展迅速 常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失 多表现脊髓横贯性损害 出现脊髓休克 病变以下呈驰缓性瘫痪 各种反射不能引出 二 慢性脊髓压迫症 病情缓慢进展 早期症状和体征不明显 通常分三期 1 根痛期 2 脊髓部分受压期 3 脊髓完全受压期 三期常相互重叠 主要症状 1 神经根症状 根痛 为病变刺激后根分布区引起自发性疼痛 节段性感觉缺失局限性运动障碍 早期出现肌束颤动 以后出现肌无力或肌萎缩 2 感觉障碍髓外病变 感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段 髓内病变 早期可出现分离性感觉障碍 累及脊丘束时感觉障碍自病变节段向下发展 马鞍回避 晚期出现脊髓横惯性损害 3 运动障碍一侧锥体束受损 病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪 双侧锥体束受损 双下肢痉挛性瘫痪 脊髓前角及前根受压 病变节段肌群驰缓性瘫痪 伴束颤和肌萎缩 4 反射异常前根或前角受累 反射减弱或消失 锥体束受损 损害平面以下腱反射亢进 病理征 5 自主神经症状髓内病变括约肌功能较早出现 表现为尿潴留 便秘 少汗 皮肤干燥及脱屑 6 脊膜刺激症状多由硬膜外病变引起 表现局部自发性疼痛 颈部抵抗和直腿抬高试验 辅助检查 脑脊液检查测脑压和压颈试验蛋白増高出现蛋白 细胞分离 影像学检查脊柱x线平片CT和MRI脊髓造影 诊断及鉴别诊断 诊断首先明确损害为压迫或非压迫 再确定受压部位及平面 髓內 髓外硬膜内或硬膜外病变 最后确定病因及性质 病变纵向定位 病变横向定位 确定病因及病变性质 鉴别诊断1 急性脊髓炎 急性起病 呈脊髓横贯性损害 数小