颅内肿瘤1ppt课件.ppt

颅内肿瘤原发性 起源于颅内各种组织的肿瘤年发病率为7 8 12 5 10万人继发性 全身其他部位的肿瘤转移至颅内颅内肿瘤可以发生在任何年龄 以20 50岁年龄组多见 儿童及少年患者以后颅凹及中线部位的肿瘤多见 颅内肿瘤 原发性 病因颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因 但是根据某些肿瘤的发病的特点 病理和基础研究 存在几种假说 1遗传学说视网膜母细胞瘤 染色体13一对长臂缺失其一 或14带缺失 半数以上传给子代 血管网织细胞瘤 多发性神经纤维瘤病 常染色体显性遗传 外显率很高 2病毒学说实验表明 包括RNA DNA病毒如接种于动物脑内 可诱发脑瘤 猴空泡病毒 SV40 脉络丛肿瘤室管膜瘤肉瘤病毒 RSV 髓母细胞瘤少枝胶质细胞瘤神经母细胞瘤但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒 3理化学说物理因素 放射线在动物实验中被证实可诱发胶质瘤化学因素 多环芳香化合物和硝酸化合物甲基胆蒽 二甲蒽 亚硝基哌啶 甲基亚硝脲等可诱发胶质瘤 脑膜瘤 肉瘤 4胚胎残余学说某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织 如 颅咽管瘤 颅咽管上皮组织皮样囊肿 外 中胚层异位组织表皮样囊肿 外胚层异位组织畸胎瘤 三胚层脊索瘤 残留的脊索组织这些组织具有增殖分化的潜力 在一定的条件下发展为肿瘤 颅内肿瘤的分类Bailey和Cushing基于Cohnheim 1877 关于胚胎残留细胞形成肿瘤的假说 于1926年首次对神经系统肿瘤进行分类 反映肿瘤组织的来源及恶性程度KernohanI IV级分类法 将神经上皮性肿瘤根据其分化程度分为I IV级世界卫生组织分类法 1979年 1993年 1993年出版 由德国病理学家PaulKleihues组织制定的中枢神经系统肿瘤分类法为世界卫生组织分类法最新版本 颅内肿瘤流行病学原发性颅内肿瘤 Primaryintracranialtumor 发病率7 8 12 5 10万平均10 10万脑转移瘤 Metastatictumor 发病率2 1 11 1 10万 颅内肿瘤相对发生率颅内肿瘤相对发生率 各国统计资料不同 以我国为例 颅内肿瘤的年龄分布不同病理类型的颅内肿瘤 在其发病年龄上有其明显特点 颅内肿瘤的临床表现颅内压增高症状 头痛呕吐视乳头水肿呈缓慢进行性加重 其病程根据病理性质 生长部位和患者年龄而有所不同 局灶症状 即神经系统定位症状 为肿瘤对周围组织压迫或破坏所致 取决于肿瘤生长部位 诊断与鉴别诊断颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容 A颅内有无肿瘤B肿瘤病理性质C肿瘤生长部位1临床诊断 病史和体征典型病例 可明确诊断 2影像学诊断CTMRI了解肿瘤部位及相关结构改变DSA了解肿瘤血供和相关血管改变PET了解肿瘤代谢 鉴别诊断脑脓肿慢性硬膜下血肿脑寄生虫病脑囊虫病脑包虫病脑结核瘤脑出血脑梗塞良性颅内压增高 颅内肿瘤的治疗1降低颅内压高渗性脱水剂肾上腺皮质激素2手术切除3放射治疗适用于胶质瘤 垂体瘤 生殖细胞瘤等4化学治疗适用于生殖细胞瘤和一些类型胶质瘤5GAMMA刀治疗 6免疫治疗7后装机内照射 胶质瘤胶质瘤是指神经外胚叶组织发生的肿瘤 肿瘤起源于神经间质细胞 即神经胶质 室管膜 脉络丛上皮和神经实质细胞 发病年龄 20 50岁高峰30 40岁男女比例 1 85 1 星形细胞瘤 Astrocytoma 是最常见的神经上皮肿瘤 主要位于白质内 呈浸润性生长 与正常脑组织无明显边界 发病部位 可发生在中枢神经系统任何部位成人 多见于大脑半球儿童 多见于小脑间变性 恶性 者 肿瘤生长活跃 可侵犯多个脑叶 甚至越过中线侵犯对侧 临床表现 发病缓慢 间变性者因肿瘤卒中可急性起病 颅高压症状局灶症状 胶质母细胞瘤 Glioblastoma 发病率仅次于星形细胞瘤 好发年龄40 50岁 属高度恶性 生长快 病程短 星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的诊断临床表现CTMRI 治疗 综合治疗手术 为主放疗 可明显延长寿命化疗 疗效尚有争论预后 根据肿瘤部位有所不同星形细胞瘤 平均复发时间2 5年 平均生存期3年左右 胶质母细胞瘤 平均复发时间8个月 平均生存期1年 髓母细胞瘤 Medulloblastoma 高度恶性肿瘤之一 可沿蛛网膜下腔播散转移好发部位 小脑蚓部好发年龄 10岁以前临床表现 颅压高症状小脑症状 共济失调 平衡障碍 治疗 手术为主放疗 全脑和脊髓轴化疗 一部分病人效果很好预后 5年生存率在30 以上 最好可达80 脑膜瘤 Meningioma 起源于蛛网膜内皮细胞 良性肿瘤 一般呈球形生长 发病率仅次于胶质瘤 位于颅内肿瘤第二位 好发部位 与蛛网膜内皮细胞分布相平行依次为失状窦旁 大脑凸面 蝶骨嵴 鞍结节 好发年龄 45岁左右临床表现 局灶症状颅压高症状 诊断临床表现影像学治疗手术 垂体腺瘤 Pituitaryadenoma 起源于垂体前叶细胞 生长在鞍内 亦可突破鞍膈向上发展 压迫视神经 下丘脑 向两侧可侵犯海绵窦 颞叶 分类 以往根据肿瘤细胞HE染色分为嗜酸性嗜碱性嫌色性随着免疫组化 电子显微镜技术的发展 根据肿瘤细胞内分泌活性分为 泌乳素 PRL 细胞腺瘤生长激素 GH 细胞腺瘤促肾上腺皮质激素 ACTH 腺瘤无功能腺瘤等等 临床表现 神经功能障碍内分泌紊乱症状1 神经功能障碍 1 头痛 多见于无功能腺瘤 肿瘤侵及鞍膈 颅底血管等痛觉敏感组织引起 2 视神经症状 肿瘤突破鞍膈可造成对视神经 视交叉压迫 视乳头萎缩视力减退双颞侧偏盲 2 内分泌功能紊乱 1 泌乳素细胞瘤 其引发内分泌紊乱的基础是高泌乳素血症 女性 停经泌乳 Forbis Albraght综合征 男性 性欲减退 阳痿和精子数目减少 2 生长激素细胞瘤 过量分泌的生长激素导致 骨骺闭合之前 巨人症骨骺闭合之后 肢断肥大症可同时伴有糖尿病 高血压 器官肥大 3 促肾上腺皮质激素腺瘤 ACTH腺瘤 过量分泌的促肾上腺皮质激素导致肾上腺皮质功能亢进 从而出现一系列代谢紊乱 Cushing综合征 向心性肥胖 多毛 紫纹高血压糖耐量异常低血钾骨质疏松月经紊乱等 4 无功能腺瘤 垂体激素分泌不足和调节障碍男性 性欲减退 性功能障碍 皮肤细腻女性 月经紊乱 不育等其他 水盐代谢紊乱 低钠血症 水中毒 垂体瘤的诊断1 临床表现2 神经影像学检查头颅平片 蝶鞍扩大 球形蝶鞍 鞍背变薄头颅CT MRI 鞍内或鞍区占位性病变3 内分泌学检查血液PRL HG ACTH测定 增高见于相应的肿瘤 皮质醇及其代谢产物的测定无功能腺瘤内分泌检查可以正常 垂体瘤治疗1 药物治疗 溴隐停 垂体瘤或垂体细胞多巴按胺受体兴奋剂 可使泌乳素细胞皱缩 抑制泌乳素分泌 瘤体减小 适用于泌乳素瘤的治疗 2 手术经鼻蝶入路经额入路3 放射治疗 作为手术后的辅助治疗 颅内神经鞘瘤 听神经瘤 AcousticNeurilemoma 肿瘤起源于前庭神经鞘膜细胞 Schwancell 生长于桥脑小脑角 PCA 是颅内最常