树突状细胞肿瘤ppt课件.pptx

树突状细胞肿瘤 广西壮族自治区人民医院病理科莫祥兰 病例分析 1 临床病史 45岁男性 体检发现纵膈肿物7年 出现吞咽困难1年余 加重半年 查体 生命体征正常 全身浅表淋巴结不大 皮肤未见肿瘤 肝脾肋下未触及 胸部CT检查发现下后纵膈占位 考虑良性肿瘤性病变 神经源性肿瘤 2 实验室检查 血常规正常 深部淋巴结无肿大 肝脾无肿大 3 临床诊断 后纵膈肿物性质待查 4 手术所见 手术所见 肿块位于右后下纵膈 大小10cm 8cm 8cm 质硬 有钙化 侵犯心包 右下肺静脉 胸主动脉 食管 转移至膈肌和右中肺叶 5 病理检查所见 肉眼观 灰白破碎组织一堆 12cm 11cm 3 5cm 部分有包膜 切面灰黄 实性 质中 局部钙化 6 组织学特点 组织结构 分叶状结构 叶间由粗大的胶原纤维分隔肿瘤细胞形态 呈梭形或多角形 染色质颗粒状 核仁小 核膜薄 胞质中等量 嗜酸性 有胞浆突起 生长方式 束状 车辐状或弥漫性排列 浸润性生长背景细胞 大量淋巴 浆细胞 散在组织细胞及少量嗜酸性粒细胞 初步考虑 1 树突状细胞肿瘤2 淋巴瘤 结节硬化性HL 特殊类型的DLBCL 3 异位胸腺瘤 4 炎性肌纤维母细胞瘤 7 免疫组化染色结果 肿瘤细胞 Vimentin CD68部分细胞阳性 CD163 CD4 CD45 CD21 CD23 CD35 CD1a S 100 Langerin CD123 SMA Desmin LCA CD3 CD45RO GranzymeB CD20 PAX 5 CD79a CD56 CD15 CD30 ALK CK EMA CK5 6 CK18 CK19 CK34BE12 背景细胞 T B和组织细胞标记均有不同程度表达 TdT Vimentin CD68 CD68 CD3 PAX 5 SMA 8 病理诊断 树突状细胞肿瘤 非特指类型 9 鉴别诊断 伴有大量炎性细胞反应背景的肿瘤 1 霍奇金淋巴瘤 R S细胞 表达CD15 CD30 PAX52 纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤 免疫母细胞样细胞 表达CD20 PAX 53 滤泡树突状细胞肉瘤 表达CD21 CD35 鉴别诊断2 伴有大量炎性反应背景的肿瘤2 4 指状突树突状细胞肉瘤 表达S 1005 纤维母细胞性网状细胞肿瘤 表达SMA Desmin CK 鉴别诊断3 6 异位B2型胸腺瘤 上皮细胞与未成熟T细胞混合 上皮细胞表达上皮细胞标志物 淋巴细胞表达T细胞标记物和TdT7 炎性肌纤维母细胞瘤 神经节细胞样细胞 粘液样基质 ALK 10 院外会诊意见 1 霍奇金淋巴瘤2 炎症性肌纤维母细胞瘤3 弥漫大B细胞淋巴瘤4 纤维母细胞性网状细胞肿瘤 巨噬细胞和树突状细胞起源 一 髓系干细胞 CD34 起源1 单核细胞 巨噬细胞 表达CD68 CD163 CD14 CD11c间质树突状细胞 表达CD68 FXIIIa DCSGN2 Langerhans细胞 表达CD1a S 100 Langerin 未定类树突状细胞 表达CD1a S 100 Langerin 指状突树突状细胞 表达S 100 CD1a Langerin 3 浆细胞样树突状细胞 表达CD123 BDCA2 二 间叶干细胞起源1 纤维母细胞性网状细胞 表达SMA CK 2 滤泡树突状细胞 表达CD21 CD23 CD35 Desmoplakin WHO树突状细胞肿瘤分类 Langerhans细胞组织细胞增生症Langerhans细胞肉瘤滤泡树突状细胞肉瘤指状突树突状细胞肉瘤罕见类型树突状细胞肿瘤 罕见类型树突状细胞肿瘤 纤维母细胞性网状细胞肿瘤未定类树突状细胞肿瘤 树突状细胞肿瘤 非特指类型 树突状细胞肿瘤 非特指类型 指目前尚未能明确分类或混杂性树突状细胞肿瘤 需进一步作相关检测才能确定 文献极少报道诊断必需排除其它类型的梭形细胞肿瘤 特指类型树突状细胞肿瘤 一 滤泡树突状细胞肉瘤 1 定义 滤泡树突状细胞 FDC 肉瘤是形态学和免疫表型与滤泡树突状细胞相似的梭形或卵圆形细胞增生而形成的肿瘤 罕见 发病年龄广 成人好发 中位年龄44岁少数病例与透明血管型Castleman病有关 2 病因 大部分病例病因不明炎性假瘤样亚型与EBV感染有关 几乎所有肿瘤细胞均表达EBER 3 发生部位 1 2至2 3病例累及淋巴结颈部淋巴结最常累及结外累及 如扁桃体 口腔 胃肠道 软组织 皮肤 纵膈 肝和脾等常见转移部位 淋巴结 肺和肝 4 临床特点 缓慢生长无痛性肿块肿块常较大 中位直径5cm传统型常无全身症状炎性假瘤型常出现B症状少数病例可出现副肿瘤性天疱疮 5 形态学 结构特点 梭形或卵圆形细胞增生 呈束状 车辐状 或漩涡状 360度旋转似脑膜瘤 弥漫片状或模糊结节状细胞特点 胞界不清 胞质中等量 嗜酸性 核卵圆形 染色质细 小核仁 核膜薄 核内假包涵体 双核和多核细胞 核分裂像常在0 10个 10HPF 部分病例核分裂像可达30个 10HPF 5 形态学2 背景细胞 小淋巴细胞浸润少见组织学表现 上皮样肿瘤细胞伴玻璃样胞质 透明细胞 嗜酸细胞 粘液样基质 充满液体的腔隙 显著的纤维血管分隔 破骨细胞样巨细胞罕见类型 大肿瘤细胞单个散在分布于小淋巴细胞背景 很像HL 5 形态学3 罕见类型 jigsawpuzzle like分叶状 血管周隙 似胸腺瘤或胸腺癌炎性假瘤样亚型 原发于肝或脾 梭形细胞散在分布于淋巴浆细胞背景中 核空泡状 核仁明显 核异型不一 坏死及出血常见 血管壁见大量沉淀物 6 免疫表型 表达CD21 CD23 CD35 KiM4p CNA42表达Clusterin desmoplakin Vinmentin fascin EGFR HLA DR不同程度表达EMA S 100 CD68 有时表达CK CD45 CD20lysozyme Ki 67在1 25 平均13 CD21 CD23 CD35 7 超微结构 长形核伴胞质内陷长树突状胞浆突起 成熟桥粒连接无Birbeck颗粒和溶酶体 8 遗传学 无免疫球蛋白重链基因及TCR基因重排 9 预后 惰性经过 大部分似低 中度恶性软组织肉瘤超过50 出现局部复发25 左右出现转移10 20 最终死于肿瘤显示高度恶性的病