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文档简介

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 SPTCL Lanbiquan 概述 1991年首次描述 1994年正式命名主要累及皮下脂肪组织与脂膜炎相似原发于皮肤的外周T细胞非霍奇金淋巴瘤 流行病学 少见 约占NHL不到1 好发于中青年 平均年龄42岁 男女无差异发病与EB病毒有相关性 临床表现 皮下结节 最常见于四肢 其次为躯干 面 颈 踝等均可累及 全身症状 发热 盗汗 消瘦 肌痛 乏力 脾脏长大1 3左右的病人噬血细胞综合症 HPS 噬血细胞综合症 HPS 肿瘤淋巴吞噬细胞因子诱导因子HPS吞噬激活巨噬血细胞细胞 病理特征 一 组织形态学位于皮下脂肪组织内 瘤细胞弥漫侵犯脂肪组织瘤细胞围绕脂肪空泡形成花边状外观组织细胞吞噬红细胞和核碎屑 形成豆袋细胞 二 免疫组化肿瘤细胞表达T细胞相关抗原如CD45RO CD45 CD3不表达CD20 CD68等 治疗 主张以联合化疗为主 如CHOP FND 完全缓解率达到30 左右 不伴有HPS的病人化疗效果较好 病变局限 加用局部手术切除或局部放疗 难治性或复发 非交叉耐药的化疗方案 如ProMACE CytaBOM 或大剂量化疗 自身干细胞移植 预后 Perniciaro提出两种临床过程 1 不伴有系统症状而反复发生自愈性皮损的迁延过程 预后好 生存期长 2 伴有HPS病情发展迅速 预后差 出现并发症很快死亡 生存期27月HPS或与EB病毒相关的肿瘤细胞侵袭性强 预后差 其他预后因素 TCR基因重排白细胞减少乳酸脱氢酶升高 尤其高于500IU L 资料可以编辑
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