生酮饮食ppt课件.ppt

1 生 酮 饮 生 酮 饮 食食 2 住院经过生酮饮食概述 含义及发展史 营养成分比例 适应症及禁忌症 住院流程副反应 停止生酮时间 效果 生酮饮食原理 3 生酮饮食概述含义及发展史 1 2 3 4 圣经 年代起 禁食就被用于治疗抽 搐和癫痫 在中世纪的文献中也有提及 1921 年 儿科医生饶 格林在美国医 学大会上 报告了数例用禁食治疗成 功的癫痫患者 从而萌发了人们的兴 趣 目前有 70 多个国家开展了这种饮 食疗法治疗癫痫 国内是 2004 年 9 月份开始此种疗法 目前全国已经有 30 多家医院开展 就是将日常饮食 中主要营养素之间的 比例加以改变 在体内分 解代谢后产生酮体 达到 既不影响正常生长发育 同时又具有治疗癫痫 肿 瘤 脊髓损伤 糖尿 病等疾病作用的 饮食疗法 4 生酮饮食概述营养成分比例 生酮饮食 4 1 脂肪 80 蛋白质 15 碳水化合物 5 普通饮食 碳水化合物 65 脂肪 蛋白质 35 5 生酮饮食概述生酮饮食原理 生酮饮食 控制癫痫发作的原理 脂肪在体内分解代谢脂肪在体内分解代谢 产生中间代谢产物酮体产生中间代谢产物酮体 乙酰乙酸乙酰乙酸 羟丁酸羟丁酸丙酮丙酮 可能是酮体对癫痫发作 可能是酮体对癫痫发作 有抑制作用有抑制作用 通常假设的机制 大脑能量代谢的改变 大脑能量代谢的改变 降低了细胞的兴奋性并抑制癫痫放电 降低了细胞的兴奋性并抑制癫痫放电 氨基酸代谢的改变促进了神经递质功能氨基酸代谢的改变促进了神经递质功能 突触传递的改变 突触传递的改变 改变了大脑外环境的改变了大脑外环境的 PH 从而抑制了细 从而抑制了细 胞的兴奋性 胞的兴奋性 6 生酮饮食概述生酮饮食原理 最新 KD 机制研究 作用于哺乳动物雷帕霉素作用位点 雷帕霉素靶蛋白作用于哺乳动物雷帕霉素作用位点 雷帕霉素靶蛋白 mTOR mammalian target of rapamycin 通过首先与通过首先与 FKBP 12 蛋白生成复合物 此复合物再于蛋白生成复合物 此复合物再于 mTOR 的的 FRB 区域结合由此抑制区域结合由此抑制 mTOR 的功能 从而抑制了下游的相的功能 从而抑制了下游的相 关因子的功能 治疗 预防癫痫 关因子的功能 治疗 预防癫痫 神经保护作用 神经保护作用 mTOR 被认为是各种病因癫痫发生 发病的最后公路 被认为是各种病因癫痫发生 发病的最后公路 McDaniel SS et al Epilepsia 2011 52 3 e7 11 7 生酮饮食概述适应症及禁忌症 确定有效 葡萄糖载体蛋白葡萄糖载体蛋白 1 GLUT 1 缺陷症 缺陷症 丙酮酸脱氢酶缺陷症 丙酮酸脱氢酶缺陷症 PDHD 婴儿痉挛症 婴儿痉挛症 Weat 综合征 综合征 结节性硬化症 结节性硬化症 TSC 肌阵挛肌阵挛 失张力癫痫失张力癫痫 Doose 综合征 综合征 严重的婴儿肌阵挛癫痫 严重的婴儿肌阵挛癫痫 Dravet 综合征 综合征 严重癫痫性脑病包括严重癫痫性脑病包括 Lennox Gastaut 综合征综合征 LGS 提示有效 提示有效 Rett 综合征 综合征 癫痫持续状态 癫痫持续状态 部分线粒体疾病 部分线粒体疾病 V 型糖原病 型糖原病 Landau Kleffner 综合征 综合征 Lofora 小体病 小体病 亚急性硬化全脑炎 亚急性硬化全脑炎 SSPE 8 生酮饮食概述适应症及禁忌症 生酮饮食的禁忌症 生酮饮食的禁忌症 卟啉病 卟啉病 没办法维持适量营养的患者 实没办法维持适量营养的患者 实 际体重低于平均值的际体重低于平均值的 90 不配合或年龄小于不配合或年龄小于 6 个月的患儿个月的患儿 不合格的父母或监护人 不合格的父母或监护人 生酮饮食的禁忌症 生酮饮食的禁忌症 脂肪酸的转运或氧化缺陷症 脂肪酸的转运或氧化缺陷症 酮体的合成或分解缺陷症 酮体的合成或分解缺陷症 线粒体疾病 线粒体疾病 严重的肝脏疾病 严重的肝脏疾病 丙酮酸羧化酶缺陷 丙酮酸羧化酶缺陷 9 生酮饮食概述生酮饮食效果 生酮饮食效果 生酮饮食效果 起效时间 起效时间 一般是 1 3 个月 甚至半年才见效 最短起效时间 最短起效时间 禁食后第二天或一周内完全控制 总体疗效 总体疗效 1 3 患者发作减少 90 以上 1 3 患者 发作 减少 50 90 剩下 1 3 患者发 作无减少或减少 50 以下 疗效评价 疗效评价 发作次数减少 发作程度的减轻或发作时间的缩短 抗癫痫药物减少而未引起发作增多 行为和认知功能的改善 10 生酮饮食概述副反应及处理方法 口服枸橼酸钾预防口服枸橼酸钾预防肾 尿道结石 预防前肾 尿道结石 预防前 5 8 预防后 预防后 0 9 呕吐 腹痛 腹泻 呕吐 腹痛 腹泻 口服山莨菪碱 连续口服山莨菪碱 连续 2 3 天天 不能缓解可适当降低饮食比例不能缓解可适当降低饮食比例 高脂 胆固醇血症 高脂 胆固醇血症 可降低饮食比例或减少饱和脂肪酸 可降低饮食比例或减少饱和脂肪酸 增加不饱和脂肪酸的摄入 增加不饱和脂肪酸的摄入 便秘 便秘 低蛋白血症 低蛋白血症 补充含膳食纤维高是食物 蔬菜 水果补充含膳食纤维高是食物 蔬菜 水果 奇酮面条 奇酮面条 提高蛋白质的摄入 额外补充蛋白饮食提高蛋白质的摄入 额外补充蛋白饮食 或蛋白粉 静脉注射 必要时可降低饮食比例 或蛋白粉 静脉注射 必要时可降低饮食比例 11 生酮饮食概述生酮停止时间 停止生酮饮食停止生酮饮食 生酮饮食坚持 3 个月后 如果无效 可每周减 小生酮饮食的比例 直到恢复正常饮食 坚持 3 个月后 如果有效 继续坚持 1 2 年 然后将饮食逐渐降低 直到恢复正常饮食 期间 若有发作 可适当提高饮食比例 目前我们坚持生酮饮食最久的有 4 年 国外报 道有坚持 6 年后才恢复正常饮食 12 生酮饮食之住院流程 入院检查 血脂 尿酸 肝肾功能 血尿常规 钙磷等电 解质 消化系 泌尿系超声 骨密度或骨龄测试及遗传代谢性 疾病筛查 生酮饮食教育 由营养师进行讲