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中枢神经系统肿瘤 1 中枢神经肿瘤分类 原发 胶质瘤 髓母细胞瘤 生殖细胞瘤 脑膜瘤 垂体瘤等继发 脑转移瘤原发 神经鞘瘤 神经纤维瘤等继发 脊髓转移瘤 颅内 椎管内 2 脑胶质细胞瘤 3 脑胶质细胞瘤概述 起源于神经胶质细胞 是最常见的原发性颅内肿瘤 主要有4种病理类型星形细胞瘤少突胶质细胞瘤室管膜瘤混合性胶质瘤 4 什么是胶质细胞 神经组织中除神经元以外的另一大类细胞 分布在神经元胞体 突起以及中枢神经毛细血管的周围 神经胶质细胞具有支持 营养 保护 髓鞘形成及绝缘 并有分裂增殖与再生修复等多种作用 5 星形细胞瘤概述 最常见的脑胶质细胞瘤 约占原发性恶性脑肿瘤的70 发病率男性多于女性 成人75 位于幕上 主要在额叶和颞叶 儿童71 位于幕下 多数在小脑半球 80 可沿胼胝体侵及对侧半球 6 病理 I II级低度恶性III IV级高度恶性III级间变性星形细胞瘤IV级多形胶质母细胞瘤 7 星形细胞瘤病理分级 WHO分级 级 级为低度恶性 级为恶性胶质瘤 占所有胶质瘤的77 5 低度恶性胶质瘤可转化成高度恶性胶质瘤 级胶质瘤生长迅速 浸润性生长或明显水肿 应按高度恶性胶质瘤治疗 8 胶质瘤病理诊断的操作流程 9 临床表现 I II级 生长缓慢 病程较长 症状较轻 III IV级 病程短 进展快 预后差 颅内高压 头痛 恶心 呕吐 视力减退 局灶性神经定位症状和体征 癫痫病灶位于大脑半球 精神症状 其它 颅内高压交叉性瘫痪共济失调 10 11 辅助检查 CT 低密度区 肿瘤与周围水肿不易区分 占位效应和病变范围大小有关 增强扫描无明显强化 部分可见斑点状钙化病灶 2 MRI 强烈推荐 12 MRI影像学特征 级星形胶质细胞瘤肿瘤信号均匀 极少数表现为混杂信号 T1WI呈低信号 T2WI呈高信号 肿瘤边界相对较清楚或部分清楚 肿瘤周围水肿轻微或无 水肿在T1WI上呈低信号 T2WI呈高信号 占位较轻 增强扫描肿瘤无强化或轻微强化 13 脑干胶质瘤 级 14 MRI影像学特征 级星形胶质细胞瘤混杂不均匀MR信号影 可见明显的占位征象 肿瘤体积较大 形态不规则 边界不清楚 肿瘤周围有中度或重度水肿 T1WI不均匀低信号 T2WI呈明显高信号 增强扫描 不均匀强化 强化形式为不规则环形或片状 在环壁上可见瘤结 若沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化 15 胶质瘤 级 16 左小脑半球星形细胞瘤 级 17 2014 9 2磁共振 右颞顶叶见一巨大占位性病变 大小约为60 x50 x53mm 内信号不均匀 增强扫描见实性部分明显强化 其余部分不强化 周围可见大片状脑组织水肿 中线结构向左侧偏移 右侧脑室受压变窄 移位 左侧侧脑室轻度扩张 右颞顶叶巨大占位性病变 性质考虑为恶性胶质瘤可能 并瘤内出血 侵犯邻近脑膜 18 治疗原则 19 20 xx LOGO I II级胶质瘤 应行手术切除后做局部放疗 治疗原则 21 目前 手术 放疗 化疗 是恶性胶质瘤 级 治疗指南的1类共识 治疗原则 22 手术 放疗 化疗的综合治疗为首选 术后2 4周左右尽快开始放疗 强烈推荐常规分割 1 8 2 0Gy 次 5次 周 6 10MVX线的外照射推荐的标准剂量为60Gy不推荐SRS X 刀 Y 刀 作为恶性胶质瘤术后放疗推荐适形或调强放疗技术 推荐肿瘤局部照射 级星形细胞瘤治疗原则 23 照射范围 GTV FLAIR和或T2MRI上的信号异常区域CTV I II级GTV 1 5 2cmIII IV级GTV 2 5 3 0cm如果肿瘤未过中线 则CTV尽量避免过中线 并避开重要器官 脑干 24 25 定位方法 26 放射治疗 27 28 图像融合技术 29 30 放疗剂量 31 替莫唑胺 辅助治疗 同期75mg m2 d巩固150 200 m2 d 5天 28天 周期 6 12周期 MGMT分子标志亚硝基脲PCV 洛莫司汀 丙卡巴嗪 长春新碱 卡莫司汀贝伐单抗 化疗 伊立替康 卡莫司汀 替莫唑胺 铂类为基础的 系统治疗 32 此患者的放疗计划 术后三月患者来院复查 未见明显复发病灶 33 髓母细胞瘤 34 发病概况 儿童中枢神经系统最常见的实体肿瘤 发病中位年龄5 7岁 30 发生于3岁以下儿童 85 发生于15岁以下儿童 男 女 1 3 1放射高度敏感的肿瘤 综合治疗后5年生存率可达32 少数可生存10年以上 35 好发部位 好发于小脑蚓部 少数发生于小脑半球 极个别出现于成人大脑半球 常侵犯一侧小脑半球或两侧小脑半球 压迫或侵及脑干 第四脑室和导水管 造成脑积水 36 病理特点 髓母细胞瘤属于原始神经上皮肿瘤 恶性程度高 易沿脑脊液播散 细胞极为丰富 体积小 胞浆少 染色很深 聚集成堆 排列呈菊花样 37 诊断依据 一 临床表现 1 颅内压增高 成因 第四脑室和 或 中脑导水管受压 梗阻性脑积水 症状 头痛 呕吐和视乳头水肿呕吐最多见早期唯一症状 38 诊断依据 一 临床表现 2 小脑损害征 蚓部 躯干性共济失调 步态蹒跚 步行足间距离增宽 站坐不稳及站立摇晃 Romberg征阳性 小脑半球 患侧肢体共济运动障碍 同侧肢体肌张力低下 腱反射减弱 断续样语言 39 诊断依据 一 临床表现 3 压迫邻近结构 复视 双侧展神经不全麻痹侵犯面神经丘 呛咳 脑干和 或 第 对脑神经受压 锥体束征 脑干受压 强迫头位 颈神经根受刺激或压迫 小脑危象 40 诊断依据 一 临床表现 4 转移症状 脑脊液循环 蛛网膜下腔播散性种植常见受累部位 脊髓马尾神经 前颅凹底 脑脊液分流 腹腔种植 伤口局部种植 41 小脑功能损害症状患侧肢体共济失调 身体平衡功能障碍患侧肌张力下降水平眼震Romberg征阳性颅高压症状 枕骨大孔疝慢性颅高压 复视 双侧椎体束征 小脑危象等 诊断依据 一 临床症状 42 诊断依据 二 影像学表现 1 CT表现 平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块 边缘较清楚 病灶周围环绕有低密度水肿带 10 15 可见斑点状钙化 有较小的囊变区和坏死区 但大片出血者少见 增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化 第四脑室前移可呈弧线形变扁 80 90 伴幕上脑室明显扩大 43 诊断依据 二 影像学表现 2 MR表现 小脑蚓部好发 T1加权为较均匀的低信号 T2加权为等信号或略高信号 边缘清晰 钙化 出血 坏死较少 可有小部分囊变 大多数为明显均匀的强化 少数呈中等强化 常压迫第四脑室 继发幕上脑积水 44 治疗原则 一 手术 获得病理诊断 减轻肿瘤负荷 缓解颅高压单纯手术治疗不能根治手术切除的程度对预后有明显影响 放疗 术后放疗不可缺少 提高生存率剂量 照射范围是影响局部控制率和生存率的主要因素对儿童的生长 内分泌 智力造成损伤 45 风险分期 低风险组 1年龄 3岁2术后局部残存肿瘤 1 5cm3 病变局限于后颅窝无远处转移 高风险组 1年龄 3岁2术后72小时局部残存肿瘤 1 5cm33CSF阳性或肿瘤超出后颅窝 治疗原则 一 46 治疗原则 二 化疗 对高危患者明显提高生存率 5y 48 0 对 3岁的患儿可推迟放射治疗的开始时间对无播散转移的病例 可能实现中枢神经系统减量照射不能减少中枢神经系统受照射范围 依据临床分期和风险分期 手术 放疗 化疗合理结合的综合治疗原则 以提高肿瘤控制率和降低正常组织的损伤 减少对生长发育 智力的影响 47 因其多发生中枢神经系统内转移 所以目前认为肿瘤切除加术后放疗和单纯活检加术后放疗的疗效相似 一般均采用术后全脑全脊髓放射治疗加原发灶部位局部小野追加剂量的方法 即全脑全脊髓30 40Gy 局部追加20 25Gy 治疗原则 二 放射治疗 48 全脑全脊髓放射治疗体位 49 照射方法采用双侧平行相对野水平照射 6 8MVX线等中心技术 射野包含整个头颅 射野边界上界 头顶 下界 第4颈椎下缘 后界 露空前界 眉弓上缘 外眦 外耳孔 椎体前沿 全脑放疗布野要求 50 照射方法采用源皮距垂直照射技术 全脊髓分为2 3段 射野包含整段脊髓 野宽一般为4 5cm 骶部包括骶3 4 可增宽至8cm 射野边界上界 全脑野的下界 下界 骶4下缘 全脊髓放疗布野要求 51 相邻两野需要适当间隙1 2 2cm 每周上下移动间隙 以避免剂量重叠或过低 全脊髓放疗注意事项 52 全中枢照射 53 54 全脑放疗36 40Gy 4 5周 3岁以下儿童减少5Gy 缩野后局部追加剂量至50 55Gy 6 7周全脊髓放疗30 36Gy 3 4周 放疗剂量 55 生殖细胞瘤 56 颅高压视通路受损内分泌障碍 性早熟 垂体功能障碍 尿崩症 临床表现 57 鞍区生殖细胞瘤并松果体区种殖转移男性 12岁 58 男性 13岁松果体区生殖细胞瘤 59 左丘脑生殖细胞瘤男性 23岁 60 术后放疗照射范围 全脑照射 局部推量全中枢照射椎管内播散 脑多发灶的生殖细胞瘤 脑室内播散 照射剂量全脑照射30 36Gy 3 4w局部推量至50 55Gy 5 6w 放射治疗 61 脑转移瘤 62 脑转移瘤的概述 颅内常见肿瘤 占颅内肿瘤20 40 原发部位依次为肺 乳腺 胃肠 泌尿系 肺癌脑转移占脑转移瘤50 64 小细胞肺癌生存2年后脑转移率高达80 MRI有益于早期诊断 63 颅内压增高的症状局灶性神经定位症状和体征精神症状脑膜刺激症状癫痫运动障碍 临床表现 64 病变常呈圆形或类圆形 多为高密度或混杂密度 中心时有坏死 囊变增强后多数呈团块状或环状强化 周围水肿明显 相邻结构受压移位由于骨伪影及部分容积效应 后颅窝近颅底处病变易漏诊 CT表现 65 66 敏感性高 强化明显 提高了检出率 病变常呈圆形或类圆形 多发转移为主 多位于小脑幕上 周围见水肿带和占位征象 皮层下转移瘤水肿显著 位于皮层 脑干和胼胝体等部位的转移瘤水肿不明显 MRI表现 67 68 症状和体征影像学表现存在原发病必要时病理 诊断 69 放射治疗立体定向放射外科全脑放疗适形或调强放疗外科手术药物应用 治疗策略 70 手术 S 全脑放疗 WBRT 放射外科 SRS 脑转移瘤局部治疗的三大手段 71 全脑放疗 采用双侧平行相对野水平照射6 8MVX线等中心技术剂量 DT30