肾病综合征PPT课件.ppt

肾病综合征 概述 肾病综合征 nephroticsyndrome NS 是因各种肾脏疾病所致的具有大量蛋白尿 尿蛋白 3 5g d 低蛋白血症 血清白蛋白 30g L 水肿和高血脂症等临床特点的一组综合征 前二项为诊断的必备条件 肾病综合征与诸多肾脏疾病相关 而并非是独立的疾病 是多种肾脏疾病可共同出现的表现 一 病因和发病机制 病因 肾病综合征可分为原发性与继发性 原发性肾病综合征是指原发于肾脏本身的疾病 主要有急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 原发性肾小球肾病 或病理学诊断中的微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾炎 局灶性节段性肾小球硬化等 继发性肾病综合征继发于全身系统性疾病或先天遗传性疾病在病变过程中累及肾脏 如糖尿病肾病 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 乙型肝炎相关性肾炎 Alport综合征等 发病机制 从根本上讲 都属于免疫介导性炎症疾病 二 临床表现 1 蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征中最关键的一个环节 肾病综合征病人每日从尿中丢失大量蛋白质 大于3 5g d 2 低蛋白血症 低蛋白血症 白蛋白小于30g L 使机体营养不良 抵抗力显著下降 3 水肿 最常见症状 也是最早最突出体征 开始多为眼睑 颜面 然后发展至全身凹陷性水肿 重者常合并胸腔 腹腔 心包等处的积液 并可因此出现呼吸困难 胸闷等相关症状 一般无高血压及肾功能下降 一 症状与体征 4 高脂血症 低蛋白血症可使肝脏合成蛋白呈代偿性增加 同时由于脂蛋白的分解减少 使血液中胆固醇 甘油三酯等血脂含量升高 长期高脂血症易引起血管血栓形成 栓塞 冠心病等动脉硬化性并发症 高脂血症增加血液和稠度 也促进肾小球硬化 5 其他 食欲减退 恶心 呕吐 腹胀等消化道表现为常见症状 其发生与胃肠道水肿相关 若伴有氮质血症时 上述症状加重 一 症状与体征 1 感染2 血栓形成和栓塞3 急性肾衰竭 二 并发症 1 感染 原因 与大量蛋白尿 低蛋白血症 血清IgG水平低下 肾功能不全 应用糖皮质激素和免疫抑制剂以及滥用广谱抗生素相关 多为院内感染 表现 感染是肾病综合征的主要并发症 常表现为呼吸系统 泌尿系统 消化系统及皮肤等处的感染 原发性腹膜炎等也较常见 感染是本病复发和疗效不佳的主要原因 2 血栓形成及栓塞 原因 由于纤维蛋白原 多种凝血因子及血小板增多及高脂血症存在 使多数肾病综合征病人的血液呈高凝状态 利尿剂和激素的应用又可加重高凝状态 临床表现 可引起自发性血管内血栓和栓塞形成 多发生于肾静脉 下肢静脉和脑动脉 肺动脉等处 3 急性肾衰竭 原因 由于低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降 血浆外渗 引起有效血循环量减少 肾血流量不足 引起肾前性肾衰竭 临床表现 少尿为主要表现 可出现体位性低血压 休克 氮质血症等表现 可随扩容 利尿处理而好转 少数重症及病程长者可出现肾实质性急性肾衰竭 多见于中 老年病人 三 辅助检查 一 尿液检查 1 尿常规 尿蛋白定性一般为 或 为脂质尿 也本病特点之一 尿沉渣可有红细胞及透明管型 颗粒管型 也可检出其他管型 2 尿蛋白定量 尿蛋白定量 3 5g d 最高可达40g d 二 血液检查 血清白蛋白低于30g L 血脂增高 以总胆固醇 低密度脂蛋白增高为主 甘油三酯 极低密度脂蛋白也增高 血沉加快 血IgG可降低 三 肾功能检查 肾衰时血尿素氮 BUN 及血清肌酐 Scr 含量升高 内生肌酐清除率 Ccr 下降 四 肾活组织病理检查 是确诊病理类型的最主要依据 对指导治疗具有重要意义 五 B超检查 B超检查可明确了解病人双肾大小形态是否正常或缩小 四 诊断 肾病综合征的诊断步骤 首先确诊肾病综合征 确定其病因是原发 继发或遗传性疾病 明确是否有并发症 肾病综合征诊断标准为 大量蛋白尿 超过 5g d 低蛋白血症 血清白蛋白低于30g L 水肿 高脂血症 其中1 2条为诊断的必备条件 五 治疗 治疗原则 控制症状 防止复发和加重延缓肾功能损害 维持正常生活和工作能力 一 一般治疗 休息 严重水肿时卧床休息 床上或床边适当活动 饮食 低盐 低脂高热量 高维生素 高可溶性纤维优质蛋白 二 对症治疗1 利尿 消水肿 1 提高血浆胶体渗透压 补充血浆 血浆白蛋白 血浆代用品等 2 多数病人在应用糖皮质激素治疗1周后 尿量迅速增加 一般可不用利尿剂 3 对激素效应差 水肿不能消退或尿量减少者 选用噻嗪类和保钾尿剂合用 效果不佳时改用呋噻米静脉用药加用保钾利尿药 不宜过快过猛 用药宜先从小剂量开始 2 抗凝治疗 1 尤其血浆清蛋白低于20 25g L时 易形成静脉血栓 2 抗凝 溶栓药常用 肝素 华法令 双嘧达莫 阿司匹林 尿激酶等 中药丹参等有一定抗凝作用 3 降脂治疗 可选用非诺贝特 洛伐他汀等 三 糖皮质激素与免疫抑制剂1 糖皮质激素 1 用药原则 起始足量 缓慢减药 维持时间要长 2 常用泼尼松片口服 目前多采用起始大剂量的方法进行治疗 如泼尼松1mg kg d 最多不超过80mg每天 晨起顿服 8 12周开始减量 有效病例每2 3周减原用剂量的10 减至每日20mg时 病情易出现反跳 需特别谨慎 应维持数周再减 最后以最小有效剂量 每日0 4 0 5mg 为维持量 再服半年至1年 总疗程为1年以上 3 疗效判定 完全缓解 治疗后蛋白尿 水肿完全消失 血浆蛋白 血脂恢复正常 部分缓解 水肿消失 蛋白尿减少 3 5g d 血浆蛋白上升 25g 血脂有所下降 无缓解 仅有水肿消失或减轻 其余三项无明显好转为 三 糖皮质激素与免疫抑制剂2 细胞毒药物 1 一般不作为首选药物 不单独使用 常与糖皮质激素配合使用 多用于激素无效的患者与激素依赖型患者 减量过程中多次复发 2 常用药物 环磷酰胺是最常用的细胞毒药物 其他如氮芥 硫唑嘌呤 霉酚酸酯 是一种独特的特的新型免疫抑制剂 可用于难治性肾病综合征 环孢素 用于激素抵抗和环磷酰胺药物无效的难治性肾病综合征 四 中医药治疗本病中医辨证多为气虚或脾肾阳虚 临床常给予益气健脾治疗 常用方剂为黄芪防己汤和香砂六君子汤 重用黄芪 此外 雷公藤对于治疗本病也有一定疗效 六 预后及预防 预后NS预后的个体差异很大 决定预后的主要因素包括 1 病理类型 一般说来 微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好 微小病变型肾病缓解后易复发 系膜毛细血管性肾小球肾炎及重度系膜增生性肾小球肾炎疗效不佳 预后差 2 临床因素 大量蛋白尿 高血压 高血脂均可促进肾小球硬化 上述因素如长期得不到控制 则成为预后不良的重要因素 3 存在反复感染 血栓栓塞并发症者常影响预后 预防1 定期随访 对于减少复发尤为重要2 积极慎重应对感染 3 多加锻炼身体 提高自身的免疫力和抵抗力 应避免过度劳累和受凉 受湿 还要养成良好的生活习惯 课堂小结 肾病综合征是因各种肾脏疾病所致的具有大量蛋白尿 低蛋白血症 水肿和高血脂症等临床特点的一组综合征 肾病综合征可分为原发性与继发性 儿童多见微小病变型肾病 青少年多见系膜增生性肾小球肾炎 中老年多见膜性肾病 治疗以控制症状 防止复发和加重为原则 糖皮质激素的治疗为关键 复习题 1 肾病综合征临床特征最重要的一项 A水肿B大量蛋白尿C大量蛋白尿和低蛋白血症D血沉明细加快E血胆固醇增高2 下列哪项不是肾病综合征的临床特 A明显水肿B低蛋白血症C心悸气粗D大量蛋白尿E高脂血症 3 肾病综合征最基本的表现是 A 尿蛋白定量 3 5g 24hB 尿颗粒管型C 血浆白蛋白35g LD 高度浮肿E 高脂血症4 原发性肾病综合征的常见并发症是 A 心力衰竭B 高血压脑病C 肾功能不全D 高钾血症E 感染5 肾病综合征患儿大量蛋白尿期间不宜采取的饮食方式是 A 高蛋白饮食B 高热量饮食C 高维生素饮食D 低脂饮食E 低盐饮食6 原发性肾病综合征的最主要病理生理改变是 A 无尿B 血尿C 补体下降