血液系统疾病总论 ppt课件.ppt

血液系统疾病 总论 1 一 概述 造血器官的组成血细胞的生成过程血细胞的组成及其生理功能血液病的分类 2 造血器官和组织包括骨髓 肝 脾 胸腺 淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核 吞噬细胞系统胚胎期24周前 肝 脾为主要造血器官出生后4周 骨髓为主要造血器官 返回 3 血细胞 bloodcells 生成 由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞 通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞 进而分化成红细胞 白细胞 血小板 淋巴系祖细胞则分化为B淋巴细胞和T淋巴细胞 4 血细胞的组成及生理功能 血细胞包括红细胞 白细胞和血小板成熟红细胞具有结合和输送O2和CO2的功能中性粒细胞 单核细胞具有吞噬作用 对机体起着重要的防御作用 T B淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能血小板对止血 凝血过程起重要作用返回 5 血液病的分类 按国际疾病法 ICD 命名血液病系统疾病 将血液病分为红细胞疾病 白细胞疾病和出血性疾病三大类1 红细胞疾病 缺铁性贫血 营养性巨幼细胞性贫血 6 磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血 自身免疫溶血性贫血 地中海贫血 再生障碍性贫血 阵发性睡眠血红蛋白尿 失血性贫血 红细胞增多症 6 血液病的分类 2 白细胞疾病 白细胞减少症 骨髓增生异常综合症 白血病 恶性淋巴瘤 传染性单核细胞增多症 传染性淋巴细胞增多症 嗜酸细胞增多症 多发性骨髓瘤 恶性组织细胞病 脾功能亢进症 骨髓纤维化 3 出血性疾病 过敏性紫癜 原发性血小板减少性紫癜 原发性血小板增多症 血友病 遗传性血小板无力症 播散性血管内凝血血液病类型 再生障碍性贫血溶血性贫血骨髓增生异常综合症急性白血病慢性白血病恶性淋巴瘤多发性骨髓瘤骨髓纤维化过敏性紫癜原发性血小板减少性紫癜 7 血液病常见症状体征 贫血出血倾向发热 继发感染 8 第二节贫血 缺铁性贫血 再生障碍性贫血 巨幼细胞性贫血 溶血性贫血 9 概述 贫血是指外周血液在单位容积内的血红蛋白浓度 Hb 红细胞计数 RRC 和 或 红细胞比容 HCT 低于正常最低值的一种病理状态 其中以血红蛋白浓度降低最为重要 我国成年男性 Hb 120g L 成年女性 Hb 110g L可诊断为贫血 10 1 红细胞生成减少性贫血 造血功能障碍 再障 白血病 淋巴瘤 骨纤维化 造血原料不足或利用障碍 巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血2 红细胞破坏过多性贫血 各种溶血3 失血性贫血 急性失血 大血管破坏等 慢性失血 月经过多 痔疮出血等 按病因和发病机制分类 11 按红细胞形态特点分类 12 一 临床表现 13 1 一般表现 皮肤粘膜苍白 是贫血最突出的体征 皮肤干燥 毛发干枯 反甲 末梢神经炎活动耐力下降等 疲乏无力是贫血最早出现的症状 2 神经系统 头晕 头痛 注意力不集中 嗜睡等 14 3 呼吸 循环系统 呼吸困难 气短 长期严重贫血可发展为贫血性心脏病 最后导致心力衰竭 4 消化系统 食欲不振 恶心 腹胀 临床上将贫血分为轻度 中度 重度 极重度四级 15 二 治疗护理 16 1 治疗 病因治疗 药物治疗 对症和支持治疗 输血2 护理 休息与活动 合理饮食 输血或成分输血的护理 进行健康指导 17 请思考 血液系统疾病常见的症状有哪些 该如何护理 什么是贫血 国内诊断贫血的标准 贫血的临床表现有哪些 18 缺铁性贫血 19 概述 缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏 使血红蛋白合成不足 红细胞生成障碍而引起的一种小细胞低色素性贫血 思考 什么是贮存铁 为什么会缺乏 20 一 病因和发病机制 21 1 铁在体内存在形式 组织中的铁主要是以血红蛋白 肌红蛋白和酶的形式存在 贮存铁主要是以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存在肝 脾 骨髓 肠黏膜中 2 铁的来源 生理情况 来源于衰老的红细胞 海带 紫菜 木耳 香菇 肝 肉 血 豆类等 脂肪 乳类 谷物含铁较低 非生理情况 铁可来源于药物和输血 3 铁的吸收 铁主要在十二指肠及小肠上部吸收 胃酸 VitC促进铁吸收 茶 含鞣酸 奶 含磷 咖啡影响铁的吸收 4 铁的排泄 正常情况下 铁的吸收和排泄保持平衡状态 铁主要是随肠粘膜细胞 皮肤细胞 尿道细胞脱落而丢失 妇女还通过月经 妊娠和哺乳而丧失铁 5 铁的转运 血清铁将铁输送至各组织 22 1 铁丢失过多 慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因 痔出血 月经过多等 2 铁需要量增加 但摄入不足 是妇女儿童缺铁性贫血的主要原因 3 铁的吸收不良 胃 十二指肠切除术 萎缩性胃炎 病因 23 二 临床表现 24 1 引起缺铁原发病的表现2 贫血共有的表现3 缺铁性贫血的特殊表现 组织缺铁表现 如舌炎 毛发干枯 指甲条纹隆起 严重呈 匙状甲 精神行为表现 如易激动 注意力不集中 异食癖等 25 1 血象 血红蛋白降低 红细胞体积小 中央淡染区扩大 为小细胞低色素性贫血 2 骨髓象 骨髓增生活跃 特别是晚幼红细胞增生活跃 细胞体积偏小 骨髓铁染色阴性 3 铁代谢检查 血清铁 血清铁蛋白降低 血清铁蛋白是反映贮存铁的敏感指标 可用于早期诊断 一 检查 26 三 检查及诊断 27 二 诊断 1 病史 有寄生虫 慢性失血 机体需铁量增加等病史 2 临床表现 缺铁性贫血症状体征 3 实验室检查结果 血清铁 血清铁蛋白减少 红细胞为小细胞低色素性 骨髓细胞外铁明显减少 28 四 治疗要点 29 一 病因治疗是根治缺铁性贫血的关键 包括纠正不良饮食习惯 消化道疾病治疗 肿瘤治疗 痔疮治疗等 30 二 补充铁剂 1 提供含铁丰富的食物 见饮食护理 2 口服铁剂 是首选方法 从小剂量开始 逐渐增量 常用口服铁剂有硫酸亚铁 琥珀酸亚铁 维铁控释片 富马酸亚铁等 网织红细胞上升为铁剂治疗有效指标 3 肌肉注射铁剂 用于不能耐受口服铁剂 急于纠正贫血等 注射铁剂前应计算补充铁剂总量 常用右旋糖酐铁 31 五 护理诊断及措施 32 一 护理措施 1 加强病情监测 判断病人贫血程度及治疗效果 2 饮食护理 纠正不良饮食习惯 给予丰富含铁食物 如瘦肉 血 肝 蛋黄 豆 海带 香菇 木耳 告知病人含铁量最低的食物是乳类食品等 合理饮食搭配 饮食要注意荤 含铁 素 含维生素C 搭配 口腔炎或舌炎护理 给予口腔护理 33 3 口服铁剂护理 1 解释 2 服药方法 指导病人餐中或餐后服用铁剂 与维生素C同服 避免与茶 咖啡 蛋类 牛奶 H2受体阻滞剂等同服 用吸管服液体铁 3 准确用药 遵医嘱按时按量服用铁剂 血红蛋白恢复正常后再口服用药3 6个月 要防止药物总量过大引起铁中毒 34 4 注射铁剂护理 防止过敏反应 过敏反应表现为面潮红 头痛 肌肉关节疼痛 荨麻疹等 首次注射不超过50mg 若无异常 次日注射100mg 防止硬结形成 注射处肌肉丰厚 用8 9号针头深部注射 经常更换注射部位 注射速度要慢 必要时局部干热敷 避免皮肤染色 不在皮肤暴露部位注射 抽取药液后更换针头 采用 Z 形注射法 35 1 诊断分析该病人有痔疮史多年 有贫血的一般表现 有缺铁性贫血特征性表现 匙状甲 血象 骨髓象 铁染色 铁代谢生化检查等都提示机体缺铁并贫血 故诊断缺铁性贫血 病例分析 36 缺铁性贫血主要是贮存铁缺乏 以小细胞低色素性贫血为特点 是贫血中最常见的一种 慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因 临床表现有贫血的共有表现 本病特征性表现 精神行为表现等 骨髓铁染色阴性 铁代谢生化检查异常 病因治疗是根治缺铁性贫血的关键 补充铁剂主要通过饮食 口服铁剂 注射铁剂进行 护理特色是饮食护理 用药护理 课堂小结 37 巨幼细胞性贫血 38 概述 巨幼细胞性贫血是指叶酸 维生素B12缺乏或其它原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血 其特点是大细胞性贫血 39 一 病因和发病机制 40 一 病因1 叶酸缺乏 与叶酸摄入量不足 吸收不良 需求量增加 药物影响等因素有关 2 维生素B12缺乏 与内因子缺乏 维生素B12吸收障碍 利用障碍等因素有关 内因子缺乏所致不可逆性贫血称 恶性贫血 二 发病机制叶酸和维生素B12是合成DNA的重要辅酶 41 二 临床表现实验室检查诊断 42 1 临床表现主要有贫血 消化道症状 全身浮肿 口角炎 镜面舌 牛肉舌 精神神经症状 2 实验室检查血象 骨髓象提示贫血 血清叶酸 维生素B12浓度降低 怀疑恶性贫血者可进行内因子抗体测定 临床表现 实验室检查 诊断 43 三 治疗 护理 44 1 去除病因2 补充叶酸和 或 维生素B12 叶酸缺乏者多吃蔬菜 瓜 果 烹煮不宜过度 维生素B12缺乏者多吃动物肝 肾 瘦肉 恶性贫血需终身肌注维生素B12 补充叶酸 维生素B12时 需注意补充含钾 含铁高的食物 3 健康指导 请根据病因 治疗 护理措施制定健康指导内容 45 课堂小结 巨幼细胞性贫血是指叶酸 维生素B12缺乏所引起的一类贫血 其特点是大细胞性贫血 人体不能合成叶酸 维生素B12 主要依靠外源性摄入 食物供给不足是叶酸缺乏最主要的原因 恶性贫血是内因子不可逆缺乏所致 治疗护理重点是补充叶酸 维生素B12 46 再生障碍性贫血 47 概述 再生障碍性贫血 简称再障 是由多种原因致造血干细胞数量减少和 或 功能异常而引起的一类贫血 临床主要表现为进行性贫血 感染和出血及外周血液中红细胞 白细胞 血小板三系均明显减少 48 概述 按病程及表现分为急性再障 又称重型再障 型 慢性再障 慢性再障病情恶化时称重型再障 型 49 一 病因和发病机制 50 一 病因化学因素 包括各类可以引起骨髓抑制的药物和工业用化学物品 物理因素 各种电离辐射 生物因素 风疹病毒 流感病毒 肝炎病毒及各种严重感染 51 二 发病机制 骨髓造血干细胞明显减少 外周血三系减少 1 造血干细胞异常 种子 学说 2 造血微环境异常 土壤 学说 3 免疫异常 虫子 学说 部分病人用免疫抑制剂治疗有效 52 二 临床表现 53 临床主要表现为进行性贫血 出血 反复感染 54 三 检查及诊断 55 1 血象 全血细胞减少 四少一多 红细胞计数 白细胞计数 血小板计数 网织红细胞计数均减少 白细胞分类淋巴细胞相对增多 呈正常细胞正常色素性贫血 2 骨髓象 急性型增生低下或极度低下 粒系 红系 巨核系三系细胞增生受抑 甚至无巨核细胞 慢性型骨髓增生减低或有灶性增生 但巨核细胞明显减少 一 检查 56 二 诊断 贫血 出血和感染 血象 骨髓象三系减少 骨髓增生低下 巨核细胞明显减少 57 三 鉴别 58 四 治疗要点 59 1 去除病因 嘱患者不再接触有害物 2 支持及对症治疗 适当休息 输血 止血 预防和控制感染 3 免疫抑制剂 急性再障常选用抗胸腺细胞球蛋白 ATG 和抗淋巴细胞球蛋白 ALG 各型再障均可使用环孢素 60 4 促进骨髓造血雄激素是治疗慢性再障的首选药 造血细胞因子主要用于重型再障 造血干细胞移植是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一 61 五 护理诊断及措施 62 二 护理措施 1 贫血护理 见本节 贫血护理措施 2 出血护理 见本章第一节 症状护理 3 感染护理 见本章第四节 急性白血病 4 加强病情观察 定期观察血象 注意有无出血 有无体温升高等感染征象 63 5 用药护理 坚持用药 观察副作用 雄激素深部分层注射 更换部位 注射后热敷 6 心理护理 解除思想顾虑 配合治疗 7 健康指导 请根据病因 治疗 护理措施制定健康指导内容 64 课堂小结 再障是造血干细胞异常所致的贫血 以三系明显减少为特点 主要表现为贫血 出血 感染 急性再障少见 以严重感染和出血为主要表现 预后差 常选用ATG ALG治疗 慢性再障多见 以贫血为首发和主要表现常首选雄激素治疗 护理主要是三系减少护理及用药护理 65 溶血性贫血 66 概述 溶血性贫血是指红细胞破坏速度超过骨髓造血代偿功能时所引起的一组贫血 溶血性贫血的主要特点是贫血 黄疸 脾大 网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生 67 一 病因和发病机制 68 1 按病因发病机制分类 红细胞内在缺陷 红细胞膜 酶等异常 红细胞外在因素 免疫 机械 化学因素 69 2 溶血性贫血按溶血场所分类 血管内溶血 血型不合输血后溶血 输注低渗溶液 化学毒物及感染等所致 血管外溶血 溶血场所主要是脾脏 见于遗传性环形细胞增多症等 70 3 发病机制溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短 红细胞通过狭小的微循环管道而不被破坏 依赖于红细胞膜 酶和血红蛋白的正常 三者之一异常均可使红细胞膜完整性遭受破坏而溶血 71 二 临床表现 72 1 急性溶血起病急 多见于血管内溶血 全身表现重 可有血红蛋白尿 小便呈酱油色 2 慢性溶血起病缓慢 多见于血管外溶血 症状轻 可有不同程度贫血 黄疸 脾大 73 三 检查及诊断 74 一 检查 1 确定是否为溶血性贫血 红细胞破坏增多的检查项目 如血清游离胆红素 尿胆原 血红蛋白尿 红细胞寿命 等 红细胞代偿性增生的检查项目 如网织红细胞 外周血中出现幼红细胞等 75 2 溶血性贫血的特殊检查 红细胞脆性试验 增加 见于遗传性