血液系统医学PPT.ppt

1 血液系统疾病患儿的护理 第一节小儿造血和血液特点第二节小儿贫血 2 一 造血特点 一 胚胎期造血 卵黄囊肝脾骨髓 二 生后造血 1 骨髓2 髓外 3 骨髓造血红骨髓婴幼儿期黄骨髓5 7y后 潜在造血功能髓外造血婴幼儿 急救箱 应激感染溶血性贫血体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核RBC 幼稚粒细胞 二 生后造血 4 二 小儿血液特点 RBC和Hb出生时生理性贫血 生后2 3个月Hb110g L RBC3 1012 L 3m后缓慢增加 RBC5 7 1012 LHb150 230g L 5 二 小儿血液特点 WBC DC 出生时WBC15 20 109 L婴儿期10 109 L 8岁后近成人水平分类 出生时N65 L30 生后2次交叉 7岁后分类与成人相似 6 二 小儿血液特点 血小板数 同成人150 250 109 L 血容量 血容量相对比成人多 新生儿占体重10 约300ml 儿童约占体重的8 10 成人血容量占体重6 8 7 Hb种类 有3种HbA 成人型血红蛋白 2 2 HbA2 2型成人血红蛋白 2 2 HbF 胎儿型血红蛋白 2 2 4条肽链 二 小儿血液特点 8 二 小儿血液特点 成人 HbA95 HbA22 3 HbF 2 出生 HbF70 HbA30 生后HbF 4m 20 1y 5 2y 2 异常血红蛋白病 地中海型贫血 2 2 地中海型贫血 2 2 9 第二节小儿贫血 定义 末梢血中 单位容积内RBC或Hb低于正常 小儿贫血诊断标准 Hbg L 10 分度 6 9 12 3 6 9 Hb g L RBC 1012 L 新生儿小儿小儿轻度120 14590 110 1203 4中度90 12060 902 3重度60 9030 601 2极重 60 30 1 分度 110 90轻度 60中度 30g L重度 30g L极重度 11 贫血分类 1 病因分类 RBC和Hb生成不足 营养性 再障溶血性贫血 RBC内 外因素失血性贫血 急性和慢性失血 2 形态分类 按RBC体积 Hb含量和Hb浓度分4类大细胞性贫血正细胞性贫血单纯小细胞性贫血小细胞低色素性贫血 12 二 营养性缺铁性贫血IDA 一 病因 病机 二 临床表现 三 辅助检查 四 治疗 五 预防 六 护理 13 食物铁10mg d 胃肠 Fe Fe 肠粘膜 Fe Fe ferritin 血清铁 转铁蛋白Fe 4mg 肝脾骨网状内皮铁蛋白 血铁黄素1g Hb2 5g 骨髓 细胞衰亡25mg d 粘膜脱落 汗尿 肌红蛋白 含铁酶 排泻1mg d 14 铁的代谢 30 5 64 合成肌红蛋白及含铁酶 贮存铁 合成血红蛋白 血浆中铁 1 铁的分布 15 铁代谢 总铁量与分布 50mg kg铁来源 食物1 1 5mg d 破坏RBC铁吸收和转运 Fe Fe 血清铁 总铁结合力 运铁蛋白饱和度需要与排泄 排1mg d 摄1mg kg 15mg 64 在Hb3 在肌红蛋白30 储在骨髓0 3 在各种酶 16 1 1 3的转铁蛋白 铁 血清铁 SI 2 2 3的转铁蛋白保留与铁结合的能力 在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态 所加的铁量称未饱和铁结合力 3 血清铁 未饱和铁结合力 血清总铁结合力 TIBC 4 血清铁 血清总铁结合力 转铁蛋白饱和度 TS 转运 由转铁蛋白运输 铁的代谢 17 利用 铁的代谢 铁 骨髓 幼红细胞 珠蛋白 血红蛋白 Hb 18 小儿铁代谢特点 胎儿 后三月获铁多 生后4 5月造血不缺铁婴幼儿 新生儿铁储备好 2 3月也不缺铁 4月后需补铁 19 病因 先天储铁不足 从母体获得铁的摄人不足 乳类含铁少生长发育过快 血容量增长铁的丢失过多铁的吸收障碍 20 胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后4 5个月造血所需 如系早产 双胎 胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少 铁贮存不足 21 是缺铁性贫血的主要原因 人乳 牛乳 谷物中含铁量均较低 吸收率也不同 如不及时添加含铁较多的辅食 则易发生缺铁性贫血 年长儿偏食 挑食或摄入动物性食品过少等可导致铁摄入量不足 铁摄入不足 22 婴儿期 青春期生长发育迅速 血容量增加较快 需铁量增加 如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁 早产儿和低出生体重儿生长发育更快 更易发生缺铁 生长发育快 23 食物搭配不合理可使铁吸收减少 如维生素C 果糖 氨基酸等还原物质可促进铁的吸收 植物纤维 茶 牛乳 钙剂等影响铁的吸收 吸收利用障碍 24 消化道畸形 慢性腹泻 钩虫病 肠息肉等可导致铁吸收障碍或丢失过多 不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血 每日失血约0 7ml 而致铁丢失 铁丢失过多 25 血红素生成不足 细胞的分裂增殖影响小 血红蛋白合成减少红细胞胞浆少 红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显 红细胞体积变小 小细胞低色素性贫血 发病机制 缺铁 26 缺铁的后果 血液 储铁缺少期 ID RBC生成缺铁期 IDE 缺铁性贫血期 IDA 肌红蛋白与含铁酶活力 缺氧 器官功能 27 病机 铁在体内 65 在Hb 贫血无力 3 在肌红蛋白首先消耗 30 储在骨髓神经 免疫 0 3 在各种酶中 RBC中 红细胞合成原卟啉原卟啉 铁 血红素血红素 珠蛋白 Hb 缺铁 Hb减少 RBC个小 色淡含铁酶活力下降 影响代谢 28 病机 1 贫血 缺氧 肌红蛋白 疲乏无力注意力不集中 学习下降等 2 含铁酶活力 免疫力 感染 代谢 上皮细胞萎缩 口腔炎 食欲 反甲等 神经系统症状 异食痹 29 临床表现 1 起病缓慢 6个月至2岁最多见2 一般表现 面容逐渐苍白3 骨髓外造血反应 30 临床表现 4 器官功能障碍消化 食欲 异食癖 吐泻 舌炎神经 疲乏无力 头晕 耳鸣 烦躁与萎靡 记忆力 智力心脏 扩大 率快 心衰 易发生感染 细胞免疫功能低下 指甲薄脆不光滑 甚至反甲 舟状指 31 1 血象 RBC和Hb RBC大小不等 以小为主 中空淡染 MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0 31Rc数轻度减少 WBC PC正常 32 实验室检查 骨髓象 增生活跃 以晚幼红为主 铁颗粒减少 胞浆发育落后于胞核 缺铁指标 铁蛋白SF0 9 mol L IDESI TIBC TS IDA铁 运铁蛋白 血清铁 未饱和铁 TIBC 33 治疗 1 去除病因2 一般治疗3 补铁治疗 元素铁口服1 2mg kg d 1 口服 Hb正常后2个月 2 反应 3天Ret 8 10天高峰 2WHb 3 注射铁剂 易出现不良反应4 输血 并发症治疗 34 预防 让家长 患儿了解饮食平衡的重要性 知道哪些食物富含铁质 孕产妇注意补铁婴儿添加辅食 如 蛋 肉 鱼 豆类 早产儿 低体重儿生后2m给铁剂 定期体检 35 护理问题 1 感染 2 营养失调 3 活动无耐力 4 口腔粘膜改变 与舌炎 口腔炎有关 5 知识缺乏 6 腹泻 与小儿消化功能紊乱有关 7 潜在并发症 心衰 药物副作用 36 护理措施 1 休息2 营养 饮食管理 增加富含铁食品 3 用药护理 服铁 时间 方法 4 预防感染5 输液 输血 不宜过快 防心衰 6 健康教育 37 营养性巨幼细胞贫血 定义由于VtB12 叶酸缺乏所致的大细胞性贫血 其临床特点是贫血 神经精神症状 RBC胞体变大 骨髓出现巨幼细胞 VtB12 叶酸治疗有效 38 病因 摄入不足 母乳 母挑食 羊乳 辅食吸收障碍 内因子 B12 小肠病 药物需要增加 生长发育快 慢性溶血消耗过多或代谢障碍 感染 酶缺乏 39 发病机制 B12 叶酸对血细胞发育影响还原酶 B12叶酸四氢叶酸DNA合成巨幼细胞贫血细胞分裂增殖障碍 甲基丙二酸 琥珀酸 三羧酸循环 神经髓鞘脂蛋白 变性 B12 40 临床表现 一般表现 虚胖 发黄骨髓外造血精神神经症状 不哭不动不笑B12缺乏 运动智能 震颤 吞咽叶酸 情感与感觉异常细胞增殖 舌炎光面舌 毛发稀少 41 实验室检查 血象 MCV 94fl MCH 32pg 巨幼红 RBC减少 Hb减少 中性粒分叶 5 WBC