重症肌无力PPT课件.pptx

重症肌无力 1 定义 重症肌无力 MG 是由乙酰胆碱受体抗体介导 细胞免疫依赖 补体参与 累及神经肌肉接头突出后膜 引起神经肌肉接头传递障碍 出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病 极少部分的MG是由MUSK抗体和LRP4抗体介导的 主要临床表现为骨骼肌无力 易疲劳 活动后加重 经休息或应用胆碱酯酶抑制剂后症状改善或缓解 2 病因和发病机制 1 90 MG患者血清中可检测到AchR抗体 血浆交换可改善症状 2 80 的MG患者有胸腺肥大 淋巴滤泡增生 20 的患者有胸腺瘤 胸腺切除可改善70 患者的临床症状 甚至可以痊愈 3 MG患者可合并其他自身免疫性疾病 如甲亢 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎等 3 临床表现 1 发病年龄 两个发病年龄高峰 20 40岁和40 60岁 前者女性多于男性 后者男性多于女性 2 全身骨骼肌均可受累 颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累 多数患者晨起症状较轻 下午或傍晚症状明显加重 称为 晨轻暮重 呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象 是该病致死的直接原因 在感染 精神创伤 过度疲劳 妊娠等情况下诱发 4 临床分型 1 型单纯肌型 占15 20 2 型全身型 a型 眼肌型 轻度四肢无力 无延髓肌受累 b型 眼肌型 四肢无力 延髓肌受累 但无危象发生 3 型急性重症型 发病急 常在数周内发展至延髓肌 肢带肌 躯干肌受累 伴有肌无力危象 需气管切开 4 型迟发重症型 2年内 由 发展而来 症状同 型 常合并胸腺瘤 预后差 5 型萎缩性 少数病人肌无力伴有肌肉萎缩 5 辅助检查 1 疲劳试验 2 新斯的明试验 新斯的明1 1 5mg 阿托品1mg im 20分钟后症状明显改善者为阳性 可持续2小时左右 MG临床绝对评分标准 25 为阴性 大于25 60 为可疑阳性 60 为阳性 6 3 神经电生理检查 重复神经电刺激 RNS 低频 2 5Hz 或高频 10Hz 重复刺激面神经 尺神经 腋神经 当动作电位的第5波比第1波递减10 以上 低频 或30 以上 高频 为阳性 80 MG患者低频刺激为阳性 停用抗胆碱酯酶抑制剂药物17小时后进行 单纤维肌电图 适应于眼肌型或RNS阴性患者 7 相关抗体测定乙酰胆碱受体抗体 80 MG患者的血清中该抗体阳性 抗MUSK抗体 全身型多见 欧美比亚种人群检测率高 LRP4抗体 胸腺影像学检查 胸腺增生或胸腺瘤 其余相关血液检查指标 8 诊断 典型临床表现 新斯的明试验 RNS阳性 AchR抗体阳性 均可诊断该病 但需排除一下疾病 Miller Fisher 三联征 肌电图 脑脊液检查 慢性进行性眼外肌麻痹 属于线粒体脑肌病一种 患者可双侧无波动性进展性眼睑下垂 眼外肌麻痹 近端肌肉无力 肌电图 肌肉活检 血乳酸等有助于诊断 眼咽型肌营养不良 常显 40岁左右起病 可出现对称性眼睑下垂伴眼球活动障碍 斜视明显 但无复视 肌电图 肌肉活检有助于诊断 9 治疗 1 溴吡斯的明 适用于所有 作用时间为6 8小时 餐前30分钟服用 480mg d2 糖皮质激素 可抑制自身免疫性疾病 适用于各型MG 冲击疗法 适用于为重 气管切开或应用呼吸机者 小剂量递增或大剂量递减疗法 0 5 1 0mg kg d3 免疫抑制剂 是治疗MG一线用药 适用于各种类型的MG患者 尤其是对糖皮质激素不能耐受或副作用比较明显者 常用硫唑嘌呤 2 3mg Kg d bid tid po4 FK 506 不能耐受糖皮质激素和免疫抑制剂不良反应 或治疗效果欠佳者 5 美罗华 对糖皮质激素或传统免疫抑制剂治疗无效者 尤其适合于Musk抗体阳性者 10 MG可出现三种危象 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 11 肌无力危象处理 1 保持呼吸道通畅 2 积极控制感染 选择有效抗生素 3 激素冲击治疗 4 血浆置换 5 大剂量丙种球蛋白应用 12 MG抗生素药物选择 MG可应用的抗生素 青霉素 红霉素 氯霉素 万古及头孢类MG慎用药物 1 氨基糖苷类 喹诺酮及抗真菌药物 2 心血管用药 利多卡因 奎尼丁 受体阻滞