孤立浆细胞瘤诊断与鉴别诊断PPT课件.ppt

阅片 蒋诚诚2019 01 23 1 病例回顾 病例1 男 59岁 胸10椎体及附件占位 2 胸10椎体溶骨性骨质破坏 边缘硬化 病灶内见残存骨嵴 3 MR增强扫描示病灶累及胸10椎体及右侧椎弓根 横突 明显强化 病灶内残存骨嵴T1WI呈低信号 4 结果 检查所见 术中送灰白组织1 5 1 0 1 3cm 质软 鱼肉样 无包膜 术后又送灰红碎组织一堆5 0 4 5 0 5cm 质软 鱼肉样 印象 胸10椎体及附件 浆细胞骨髓瘤 建议 MUM 1 CD38 CD138 Lambda 弥漫 Kappa 少数 灶性弱 CD3 CD20 Ki 67 15 20 5 病例回顾 病例2 女 51岁 右肩疼痛1月余 右肱骨近端占位 6 右肱骨近端髓腔内软组织肿块 边界清 临近骨皮质呈 虫蚀状 破坏 7 右肱骨近端稍短T1 与肌肉对比 长T2信号影 边界清晰 累及周围骨皮质及软组织 未见瘤周骨髓水肿 8 结果 检查所见 术中见髓腔内鱼肉样改变 质软异常组织 肱骨骨皮质菲薄 鸡蛋壳样改变 术中送 右肱骨 灰白红组织一块1 5 1 5 0 6cm 切面灰红 灰白 实性 质软 术后 右肱骨 送灰红碎组织一堆6 0 6 0 1 0cm 含部分骨组织 印象 右肩 髓内浆细胞瘤 建议 B CD56 CD138 CD38 Lambda Kappa Ki 67 约10 9 骨孤立性浆细胞瘤 Solitaryplasmacytomaofbone SPB 10 淋巴细胞的分化及成熟 11 正常情况下 人体不同来源的浆细胞分泌不同化学结构和免疫特性的免疫球蛋白 异常情况下 相同来源的浆细胞恶变增生 分泌大量同源的 结构完全均一的单克隆免疫球蛋白 浆细胞病 浆细胞瘤 12 浆细胞瘤 浆细胞瘤是以浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤WHO分类 浆细胞性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 mutiplemyeloma MM 孤立性浆细胞瘤 solitaryplasmacytoma SP 髓外浆细胞瘤 extramedullaryplasmacytoma EMP 骨孤立性浆细胞瘤 solitaryplasmacytomaofbone SPB 浆细胞白血病 PCL 13 14 SPB 临床特点 流行病学 发病率约占浆细胞瘤的5 发病年龄约40 60岁 中位年龄约50岁较多发性骨髓瘤早10年男女发病率约2 1 15 SPB 诊断标准 由单克隆性浆细胞引起的单独骨的破坏 经病理证实为浆细胞瘤无多发病灶 无远处骨受累 可伴有病灶区邻近骨受侵骨髓象阴性 浆细胞比例 5 10 免疫球蛋白水平大致正常 无或仅表现为低水平的血清及尿单克隆蛋白无高钙血症 浆细胞瘤导致的肾功能不全 贫血或骨质损害等终末器官受损 16 SPB 临床特点 临床表现 发病部位 脊柱60 周围及四肢骨骼25 30 好发部位依次为骨盆 股骨 肱骨和肋骨 颅骨受侵罕见局部疼痛 肿块或压痛 骨质破坏 病理性骨折累及脊柱 25 造成神经损伤 脊髓或神经根 无全身性疼痛 贫血 慢性肾功能衰竭 发热等全身症状 17 SPB影像学表现 脊柱 胸椎最常累及 单发椎体溶骨性骨质破坏 部分椎体压缩 伴或不伴椎弓根及附件受累 MRI信号不一 T1WI信号呈低及等低信号为主 T2WI呈高或混杂高信号 软组织肿块形成 增强后明显强化 18 脊柱SPB 病变周围无瘤周骨髓水肿椎间盘无受累 信号未见异常 椎间隙无狭窄肿块可围绕或半围绕椎管生长 呈 围管征 或 袖套征 增强瘤体及脊膜均明显强化 可显示类似脊膜尾征 19 脊柱SPB 典型征象 微型脑征 轴位图像上 残存的骨嵴向破坏区生长 犹如深入脑回的脑沟 20 SPB影像学表现 四肢骨 X线及CT表现 轻度膨胀性 溶骨性 虫蚀状骨质破坏 边界清晰 骨皮质变薄或中断 破而不烂 病变骨组织被软组织替代 多无骨膜反应及骨质硬化 部分可见残存骨嵴 呈肥皂泡或蜂窝状改变 21 四肢骨SPB 右股骨上端轻度膨胀性 溶骨性骨质破坏 骨皮质变薄 病变区残留骨小梁 使病变呈皂泡样改变 无骨膜反应 22 MRI表现 T1WI呈等或稍高信号 可能与肿瘤的细胞密度或微血管密度较大有关 骨内膜侵蚀呈锯齿状T2WI呈明显高信号 无瘤周骨髓水肿边界清晰 无骨膜反应 常伴软组织侵犯增强扫描明显强化 残存骨嵴不强化 23 SPB影像学表现 颅骨 好发于斜坡 蝶鞍 易侵犯鼻窦 眼眶 也可见于颞骨岩部以及枕骨外侧部CT表现 等或稍高密度肿块 密度较均匀 可突破内外板呈双凸状 边界清楚肿块边缘颅骨呈溶骨性破坏 无硬化边缘肿瘤可见斑片状高密度影 可能为骨质破坏的残片 24 颅骨SPB 25 颅骨SPB MRI表现 T1WI呈等或稍短信号 较均匀T2WI信号不一 呈等或稍短 肿瘤细胞致密 含水量少可能 稍长信号 均匀或略混杂增强扫描明显均匀强化 临近脑膜线样强化 类似于 硬脑膜征 26 SPB鉴别诊断 1 转移瘤 原发肿瘤多发骨受累 单发少见溶骨性破坏 瘤内见斑片状残存骨 无残存骨小梁边缘模糊毛糙发生于椎体者椎旁软组织部分可见 27 SPB鉴别诊断 2 骨巨细胞瘤 多见于年轻患者 好发于长骨骨端 股骨下端 胫骨上端 发生于脊柱者骶骨多见偏心性 膨胀性生长 无明显骨性边缘骨质破坏区呈皂泡样改变部分可见液 液平面 28 SPB鉴别诊断 3 骨肉瘤 轮廓欠清 广泛骨质破坏破骨与成骨混合 软组织肿块内可见肿瘤骨骨膜反应不均匀强化 29 SPB鉴别诊断 左腓骨小头骨肉瘤 骨端 骨质破坏 轮廓欠清软组织肿块内可见肿瘤骨骨膜反应PD及STIR序列腓骨上段髓腔内高低混杂信号 髓腔外软组织呈高信号 30 SPB鉴别诊断 4 椎体血管瘤 骨小梁呈 栅栏样 排列椎体形态完整T1WI呈高信号少见椎旁软组织肿块信号随回波时间延长而增高 31 SPB鉴别诊断 5 椎体结核 临床表现 多合并肺内结核累及临近椎体或椎间盘椎间隙变窄或消失椎旁寒性脓肿 32 SPB鉴别诊断 6 侵袭性脑膜瘤 边界欠规则占位效应 瘤周水肿部分瘤脑界面不清楚临近骨质稍增厚 33 SPB鉴别诊断 侵袭性脑膜瘤 右侧颞骨 蝶骨板障骨质破坏跨颅板T1等信号软组织肿块T2WI呈高信号颅骨增生硬化明显强化 脑膜尾征 34 SPB鉴别诊断 7 嗜酸性肉芽肿 儿童及青少年 高峰年龄为15岁以下病灶较小 少超过2 3cmT2WI信号较高双边征 颅骨内外板破坏范围不一致 颅骨局部缺损 由稍高密度软组织肿块代替 边缘可见轻度硬化 膨胀不明显 35 治疗与预后 首