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文档简介

内科学 1 系统性红斑狼疮 2 弥漫性结缔组织病自身抗体和免疫复合物产生并介导的血管炎育龄期女性多发我国患病率约为30 13 70 41 10万汉族为世界第二大易患种族临床表现为典型的面部皮疹和多系统受累血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体 概述 3 病因不清 发病机制复杂与遗传 雌激素水平 紫外线照射 感染 某些药物及食物等多种因素有关免疫系统在多个环节调节异常 病因与发病机制 4 多系统受累活动期多有发热 乏力和体重下降等肌肉关节 关节痛 Jaccoud关节 肌痛 肌无力浆膜炎 双侧或单侧胸膜炎 心包炎 心包积液 腹腔积液等 临床表现 5 在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变急性皮疹 颊部红斑亚急性皮疹 亚急性皮肤型红斑狼疮慢性皮疹 盘状红斑 狼疮性脂膜炎 黏膜狼疮 肿胀性狼疮 冻疮样狼疮等非特异性皮疹 光过敏 脱发 甲周红斑 网状青斑 雷诺现象等 临床表现 皮肤黏膜 6 蝶形红斑 7 亚急性皮肤型红斑狼疮 8 盘状狼疮 9 临床表现 系统受累 10 干燥综合征 继发表现 有外分泌腺受累 包括口干 眼干 反复腮腺肿大等抗磷脂抗体综合征 动脉和 或 静脉血栓形成 孕中期习惯性流产 血小板减少等 血清中有多种抗磷脂抗体阳性 临床表现 11 辅助检查 SLE APLs 12 抗可提取核抗原 ENA 抗体 与疾病活动度无关 13 美国风湿病学会 ACR 1997年SLE分类标准 14 疾病的活动度及损伤评估 SLEDAI SLAM BILAG等病情的严重性 受累的器官和部位并发症 感染 高血压 糖尿病等 病情评估 15 一般治疗对症治疗药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂其他治疗 IVIG 血浆置换 干细胞移植 生物制剂合并APS的治疗 治疗 16 剂型选择剂量选择疗程选择诱导缓解和维持治疗注意GC相关副作用 糖皮质激素 GC 17 免疫抑制剂 18 预后较前改善 10年生存率接近90 急性期主要死因 多脏器严重损害和感染 尤其是伴有严重神经精神性狼疮 肺动脉高压和急进性狼疮性肾炎者远期主要死因 慢性肾功
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