纵隔肿瘤医学PPT.ppt

纵隔肿瘤 纵膈肿瘤 一 纵隔解剖纵隔位于胸腔正中 在两侧胸膜腔之间 上界为第一胸椎与胸骨柄形成的胸廓入口 下界为膈肌 前方为胸骨 后界为脊柱及其两侧椎旁沟 由于纵隔肿瘤在纵隔内有其好发部位 所以纵隔分区对纵隔肿瘤的诊断十分重要 纵隔分区方法较紊乱 下面列举一种常见的分区方法 纵隔的四区分法在临床上最为常用 即将纵隔分为上纵隔 前下纵隔 中下纵隔及后下纵隔 以胸骨角与第四椎问盘做一连线 相当于主动脉弓水平面以上为上纵隔区 如再以气管分界 气管以前为前上纵隔 气管以后为后上纵隔 下纵隔以心包为界分为三个区 心包前缘前为前下纵隔 又称胸骨后间隙 心包后缘以后为后下纵隔 心包前后缘之间则为中纵隔 二 纵隔肿瘤与解剖部位的关系纵隔的各个分区均可发生肿瘤 胸腺肿瘤 神经源性肿瘤 畸胎类肿瘤 各类囊肿和胸骨后甲状腺肿等占原发纵隔肿瘤的80 90 而前三种就占纵隔肿瘤的2 3 成人比较常见的前上 前下 中下和后下纵隔肿瘤的发病率分别为20 20 20 和30 儿童比较常见的前 中和后纵隔肿瘤的发病率分别为26 11 和63 前上纵隔肿瘤主要为胸腺瘤 中纵隔最常见的是囊性肿瘤 后纵隔以神经源性肿瘤最常见 临床表现 纵隔肿瘤患者的症状和体征与患者年龄 肿瘤恶性程度 大小 部位以及全身症状和癌旁综合症有关 40 左右的纵隔肿瘤无症状 60 病人的症状为肿瘤直接压迫或侵犯纵隔及其周围组织结构造成 良性肿瘤生长缓慢 大多数无症状 恶性肿瘤除有局部占位的临床表现外 常有消瘦 贫血 疼痛及恶液质等全身表现 纵隔肿瘤的常见症状有胸闷 胸痛 咳嗽 声音嘶哑 呼吸困难 体重减轻 神经痛 上腔静脉压迫综合征 神经麻痹 吞咽困难等 胸腺瘤可合并重症肌无力 诊断及辅助检查 一 诊断要点由于纵隔肿瘤的多样性及不同部位肿瘤的特殊表现 详细询问病史及全面的体格检查有助于明确诊断 大多数纵隔肿瘤的诊断依靠影像学检查 它是纵隔肿瘤诊断和定位定性的最重要方法 为进一步确诊还可进行纵隔镜 胸腔镜检查甚至手术检查二 辅助检查 1 胸透 胸部正侧位片和 或体层摄影 对纵隔肿瘤的部位 形态 大小 轮廓 密度及与邻近组织的关系提供有价值的信息 2 CT检查及MRI3 特殊检查 同位素检查 纵隔超声波检查 纵隔镜检查4 实验室检查血常规 血生化 尿分析 可疑生殖细胞肿瘤时 建议行 HCG AFP CEA和LDH等检查 原发性纵隔肿瘤鉴别诊断 纵隔恶性淋巴瘤纵隔结核性淋巴结炎纵隔型肺癌血管肿块纵隔转移性淋巴结 治疗原则 外科手术为纵隔肿瘤首选治疗方法 也是获得病理确诊的最根本手段 一旦纵隔肿瘤被诊断 只要无外科手术禁忌症 均应进行剖胸探查 力争完整切除肿瘤 对不能完整切除者应安放银夹标记肿瘤位置范围大小以便术后进行准确的放射治疗定位的范围 二 胸腺瘤 一 概述胸腺瘤是前纵隔内最常见的肿瘤 发病率占纵隔肿瘤的20 左右 胸腺瘤可以发生在腺体内任何部分 典型的胸腺瘤是指原发于正常胸腺上皮样细胞的肿瘤 约一半的胸腺瘤病人无症状 而于常规胸片检查时发现 儿童胸腺瘤的发病率虽较低 但多为恶性 胸腺瘤与其他肿瘤的不同之处在于其局部侵犯倾向和肿瘤相关的全身综合征 最常见的是重症肌无力 胸腺的解剖正常胸腺位于前上纵隔 上界可达颈部甲状腺下缘 下界可达第四肋软骨水平 前方紧贴于胸骨后面 后方紧贴于气管 无名静脉 主动脉弓和心包 完全发育的胸腺功能相当于一个淋巴器官 是细胞免疫过程中具有活性的T淋巴细胞成熟的场所 胸腺在胎儿末期相对最重 但在青春期其绝对重量增至最大 约30 40g 成年以后胸腺逐渐萎缩并主要被脂肪组织所取代 胸腺略呈三角形或锥体形 下宽而上尖 胸腺有2个不对称的左 右侧叶 两叶中间为峡叶 胸腺分甲状腺韧带部 颈部 和胸腺体部 胸部 二 病理1 大体病理肿瘤大小不一 最大径中位数为5 10cm 重量为30 250g 平均为130g 多数为实质性结节状 切面呈灰色或灰黄色 常常可见到纤维组织分隔成多个小体 其内可有出血或钙化 少部分区域可见小囊肿 胸腺瘤多呈膨胀性生长 有时虽体积巨大 但仍有完整的包膜 与周围组织无粘连或仅有纤维性的粘连 手术容易完整切除 此类称为非浸润性胸腺瘤 另外 约有40 的胸腺瘤无完整的包膜或无包膜 呈浸润性生长 常侵犯包膜或包膜外周围脂肪组织和器官如胸膜 肺 心包或纵隔大血管和胸壁等 称之为浸润性胸腺瘤 恶性胸腺瘤 2 显微镜下病理特征主要成分有两种 即上皮样细胞和淋巴细胞 有时可见角化的上皮细胞形成的哈氏小体 Hassall 具有诊断意义 根据肿瘤中的细胞成分 将其病理分为三大类 淋巴细胞为主型 上皮细胞为主型 混合型 以往的分类方法将胸腺瘤描述成良性胸腺瘤和恶性胸腺瘤 这种命名方法现已废弃 而更多地采用 浸润 和 非浸润 来描述这类肿瘤的生物学行为 非浸润型的胸腺瘤有完整的纤维性包膜 活动性较好而且容易切除 虽有可能与周围组织相连 但显微镜下无包膜的侵犯 相反 浸润型胸腺瘤肉眼观察即可见肿瘤浸润周围的结构 伴有不同程度的包膜受侵 而且通常不易彻底切除 三 临床表现胸腺瘤通常生长比较缓慢 约30 40 的胸腺瘤病人无症状 常于体检或胸片检查时偶然发现 临床症状和体征多是由于伴随疾病造成的 1 重症肌无力重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的自身免疫性疾病 临床上30 50 的胸腺瘤病人合并有重症肌无力2 单纯红细胞再生障碍性贫血3 获得性丙种球蛋白缺乏症4 合并系统性红斑狼疮 硬皮病或库欣综合征等 临床表现 5 当胸腺瘤较大压迫肺或支气管时 可有咳嗽 胸骨后疼痛 气急及声嘶 晚期患者可出现颈部淋巴结肿大 上腔静脉压迫及胸腔积液 心包积液 胸膜肥厚及膈肌包块等 提示为浸润性胸腺瘤 6 胸腺瘤可发生局部转移 四 诊断与鉴别诊断 1 诊断 1 应详细地询问病史及相关症状 并行全面的体格检查 2 影像学检查 胸部X线检查是诊断胸腺瘤的重要方法之一 胸腺瘤的X线表现是多样的 肿瘤多位于前纵隔 呈圆形或椭圆形 分叶或结节状 边缘大部分锐利的阴影 胸部CT及MRI对胸腺瘤的诊断具有重要意义 阳性率可达92 6 不仅能确切显示出肿瘤部位 大小范围 还能清晰显示肿瘤与周围组织的关系 还能发现胸膜 心包及肺内的种植和转移情况 诊断和鉴别诊断 3 实验室检查 对疑有胸腺瘤者可做血清内的抗乙酰胆碱受体的放射免疫检查 4 纵隔镜检查 纵隔镜可在直视下观察肿瘤的情况 还可同时做活检获得病理证实 5 淋巴结活检 对触到的颈部和锁骨上淋巴结进行活检可帮助确立诊断 6 经皮针刺活检 对不能开胸探查手术的病例 治疗前的经皮针刺活检是必要的 可明确病理 患者 女性 39岁 左肺胸腺瘤 B2 型 2 鉴别诊断胸腺瘤常常要与纵隔内的其他类型肿瘤 如生殖细胞瘤 淋巴瘤 类癌 胸骨后甲状腺肿 心包囊肿 神经源性肿瘤 支气管囊肿等相鉴别 因常有各自好发部位 鉴别并不困难 五 分期 通过对Bergh等以前分类法的改良 Masaoka等于1981年提出了一个实用的临床分期 期肉眼见肿瘤包膜完整 显微镜下无包膜浸润 期肉眼见肿瘤浸润周围脂肪组织或纵隔胸膜 显微镜下包膜浸润 期肉眼见肿瘤浸润周围脏器 心包 大血管 肺 a期胸膜或心包播散 b期有淋巴或血行转移 1985年Verley建议将胸腺瘤分为 期I期完整包膜 无浸润 完整切除Ia与周围无粘连Ib与纵隔结构有纤维粘连 期局部浸润即包膜周围生长至纵隔脂肪组织或邻近胸膜或心包 a完整切除 b不完全切除伴局部肿瘤残存 期大量浸润性的肿瘤 a浸润性生长至周围组织或 和胸内种植 心包 胸膜 b淋巴或血行转移 六 放射治疗 1 治疗原则 1 无论是非浸润型或浸润型的胸腺瘤 除非已有广泛胸内 外转移者 首选的治疗方法是外科手术 应尽可能完整地切除肿瘤 2 对浸润型胸腺瘤 术后应一律行根治性放射治疗 3 对 期非浸润型胸腺瘤根治术后 显微镜下无浸润者不做术后放射治疗 但需密切观察 一旦复发 争取再次手术后加根治性放射治疗 4 对晚期胸腺瘤包括已有胸内 外转移者 只要病人情况许可 应给予积极的局部放射治疗或化学治疗 仍有可能获得长期生存 2 放射治疗 1 适应证 浸润性胸腺瘤手术后 胸腺瘤未能完全切除者 或仅行切检的晚期病人 部分胸腺瘤的术前放射治疗 复发病例 2 照射范围 根据肿瘤的浸润范围而定 通常为局部瘤床边缘外放1cm 对有明确的肺 心包侵犯者 应先给予全纵隔 全心包放射治疗 给予肿瘤量30 35Gy 3 3 5周后 对局部瘤床加量 如有胸膜或肺转移者可先行半胸或全胸膜照射 剂量达15 20Gy 2 3周后 对局部瘤床和转移灶加量 如为明确转移性血性胸水而转移灶不明显时可采用同侧胸膜电子线旋转照射 4 布野方法 通常可先给前 后对穿野照射 并采用前后野不同剂量比 注意脊髓受量控制在肿瘤量40Gy以下 5 放射源的选择 60CO 线或6 8MV高能X线 或补充电子线 6 照射剂量 单纯放射治疗包括胸腺瘤未完全切除者 进行活检和晚期的病人 淋巴细胞为主型给予肿瘤量50Gy 5周 上皮细胞为主型或混合型给予肿瘤量60 70Gy 6 7周 对手术较完整切除的浸润性胸腺瘤 术后放射治疗剂量为40 50Gy 4 5周 需要注意的是 对不伴有重症肌无力的胸腺瘤进行放射治疗时 2Gy 次 5次 周 并经常检查肿瘤的缩小情况 并在剂量达30 40Gy后及时地缩野以尽量避免放射性肺病的发生 对胸腺瘤伴有重症肌无力的病人进行放射治疗时 应在放射治疗前使用抗胆碱酯酶药物控制重症肌无力症状 放射治疗应从低剂量开始 1Gy 次 逐渐加量至2Gy 次 在放射治疗中应密切注意重症肌无力症状的变化并进行处置 放疗前 放疗后 七 重症肌无力的处理 重症肌无力是一种神经肌肉间传递功能障碍性疾病 主要特征为受累横纹肌群无力和易疲劳 经休息后可恢复 用新斯的明治疗可获得暂时性缓解 对重症肌无力的治疗 首先用抗胆碱酯酶药物新斯的明控制肌无力 可从小剂量开始 每日肌注新斯的明1 2 5mg或口服15mg 多数病人在服用新斯的明15 45mg或相当剂量的溴化吡啶斯的明 60 180mg 或酶抑宁 5 15mg 每日3 4次可取得满意效果 治疗中还应配合使用其他免疫治疗 即使症状消失也不可突然停药 而要逐渐减量并口服维持一段时间 重症肌无力的治疗 一旦出现肌无力加重 应及时应用肾上腺皮质激素 从大剂