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肝性脑病 HepaticEncephalopathy 学习重点发病机制氨中毒学说假性神经递质学说临床分期及各期特点治疗原则 又称肝昏迷 hepaticcoma 中枢神经系统 神经精神综合征病理生理基础肝功能衰竭门体分流主要临床表现人格改变 行为失常扑翼样震颤 flappingtremor 意识障碍 昏迷 死亡可以逆转 易于反复发作 发病机制肝功能损伤和 或门体分流为基础肝功能损伤 致循环毒素的产生过多循环毒素突破血 脑屏障 损害脑功能 循环毒素氨 氨基丁酸与内源性苯二氮卓芳香族氨基酸与假神经递质锰离子其它 氨中毒 ammoniaintoxication 学说 食物蛋白质 肠道内氨 NH3 NH4 随粪便排出 吸收入血 肝脏 代谢清除 尿素 pH 6 pH 6 门静脉 产氨细菌 氨中毒 ammoniaintoxication 学说 食物蛋白质 肠道内氨 NH3 NH4 随粪便排出 吸收入血 肝脏 代谢清除 pH 6 pH 6 门静脉 产氨细菌 氨中毒 ammoniaintoxication 学说 食物蛋白质 肠道内氨 NH3 产氨细菌 进入体循环 越过血 脑屏障 减少神经递质产生干扰神经传导功能干扰三羧酸循环 脑能量障碍脑星形细胞 谷氨酰胺 脑功能损害 氨中毒 ammoniaintoxication 学说 食物蛋白质 肠道内氨 NH3 NH4 随粪便排出 吸收入血 肝脏 代谢清除 pH 6 pH 6 门静脉 产氨细菌 进入体循环 越过血 脑屏障 减少神经递质产生干扰神经传导功能干扰三羧酸循环 脑能量障碍脑星形细胞 谷氨酰胺 脑功能损害 循环毒素 氨基丁酸 gammaamino butyricacid GABA 与内源性苯二氮卓 benzodiazepine BZ GABA由肠道吸收入血 突破血 脑屏障 激活GABA BZ受体复合物 氯离子内流 抑制神经传导 循环毒素芳香族氨基酸与假神经递质 falseneurotransmitter 结构与兴奋性神经递质去甲肾上腺素相似 但不能传递神经冲动血浆芳香族氨基酸增多 支链氨基酸减少 循环毒素氨 氨基丁酸与内源性苯二氮卓芳香族氨基酸与假神经递质锰离子 大脑苍白球其它 硫醇 短链脂肪酸多种循环毒素间有协同作用 肝性脑病的诱因消化道出血高蛋白饮食低钾性碱中毒低血容量与缺氧感染药物 安定 巴比妥类药物其它 便秘 低血糖 临床表现 分四期 临床表现 分四期 实验室和辅助检查血氨动脉血氨比静脉血氨更有意义动态观察更有价值脑电图脑电诱发电位 躯体诱发电位 SEP 对亚临床HE价值较大心理智能检测神经影像学检查 排除其它神经系统疾病 实验室和辅助检查心理智能检测 早期诊断 主要诊断依据严重肝病和 或 广泛门体侧支循环精神紊乱 昏睡或昏迷有肝性脑病的诱因明显肝功能损害或血氨增高扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值 鉴别诊断以精神症状为唯一表现 要想到肝性脑病与其它引起昏迷的疾病鉴别代谢性脑病 糖尿病酮症酸中毒 低血糖 休克神经系统病变 脑血管意外 脑肿瘤 感染中毒性脑病 酒精 药物 治疗目的 治疗基础肝病 促进意识恢复及早识别 纠正或去除病因控制消化道出血 清除肠道积血预防或纠正水 电解质 酸碱失衡控制感染慎用或禁用镇静药 异丙嗪 半量安定 循环毒素氨 氨基丁酸与内源性苯二氮卓芳香族氨基酸与假神经递质锰离子其它 氨中毒 ammoniaintoxication 学说 食物蛋白质 肠道内氨 NH3 NH4 随粪便排出 吸收入血 肝脏 代谢清除 pH 6 pH 6 门静脉 产氨细菌 进入体循环 越过血 脑屏障 减少神经递质产生干扰神经传导功能干扰三羧酸循环 脑能量障碍脑星形细胞 谷氨酰胺 脑功能损害 食物蛋白质 肠道内氨 NH3 NH4 随粪便排出 pH 6 产氨细菌 进入体循环 越过血 脑屏障 减少氨的生成限制或禁止蛋白质摄入植物蛋白优于动物蛋白抑制肠道产氨细菌口服肠道不易吸收的抗生素 甲硝唑微生态制剂服用不产尿素酶的有益菌 乳酸杆菌 双歧杆菌 促进氨从肠道排泄清洁肠道 消化道出血 便秘灌肠 生理盐水 白醋口服导泻剂口服不吸收双糖 乳果糖口服15 60ml d 保持大便2 3次 日灌肠乳梨醇 循环毒素氨减少氨的生成促进肠道内氨的排泄促进血液内氨的清除 氨基丁酸与内源性