肺高压.ppt

肺高压的诊断治疗 中山大学附属第一医院心内科彭龙云penglongyun2006 一 定义二 分类三 诊断四 治疗 内容提要 定义 肺高压 ph 是指肺动脉压力超过一定界值的一种疾病状态 其血流动力学诊断标准为经右心导管检查 静息状态下肺动脉平均压 25mmhg肺动脉高压 pah 上述标准之外 尚需包括pcwp 15mmhg 分类 2008 danapoint ca研讨会 1 肺动脉高压 pah 1 1特发性肺动脉高压1 2遗传性肺动脉高压1 2 1bmpr21 2 2alk1 endoglin1 2 3未知1 3药物或毒物诱导的肺动脉高压1 4相关性肺动脉高压1 4 1结缔组织病1 4 2hiv感染1 4 3门脉高压1 4 4体循环 肺循环分流1 4 5血吸虫病1 4 6慢性溶血性贫血1 5新生儿持续性肺动脉高压1 肺静脉闭塞病和 或肺毛细血管瘤2 左心疾病引起的肺高压2 1收缩功能不全2 2舒张功能不全2 3瓣膜病 3 肺部疾病和 或缺氧相关性肺高压3 1慢性阻塞性肺疾病3 2间质性肺病3 3伴混合性通气障碍的其它肺疾病3 4睡眠呼吸障碍3 5肺泡通气不足3 6长期高原暴露3 7发育异常4 慢性血栓栓塞性肺高压5 不明原因或者多重机制引起的肺高压5 1血液性疾病 骨髓增殖性疾病 脾切除5 2系统性疾病 类肉瘤样病 肺郎氏细胞增多症 淋巴管肌瘤病 神经纤维瘤 血管炎5 3代谢性疾病 糖元累积症 gaucher病 甲状腺疾病5 4其他 肿瘤阻塞 纤维素性纵膈炎 维持血液透析的慢性肾衰 诊断 1 症状 体征及胸片心电图等常规检查症状的非特异性及常规检查敏感性和特异性不高 导致肺动脉高压的诊断困难 存在危险因素的患者需定期进行pah筛查 常规检查发现疑似pah患者需进一步检查 2 超声心动图定量估测肺动脉压力 检测右心结构和功能 了解左心结构和功能 诊断 3 右心导管诊断的金标准 a 肺动脉高压诊断金标准b 肺动脉高压鉴别诊断的最重要的技术之一提供治疗决策依据 a 急性肺血管扩张试验b 检测完整右心血流动力学参数c 危险分层的重要依据提供预后信息 右房压增高 心输出量降低提示预后不良 诊断 4 右心功能评估右心功能评估的意义a 肺动脉高压患者生存率及生存质量主要取决于右心功能b 分析右心的形态和功能可判断患者预后c 即使肺血管病变不能完全控制 预防和治疗右心功能不全仍将带给患者益处 诊断 4 右心功能评估右心功能评估的方法a 生物学标记物 bnp nt probnp ctnb 超声心动图c 放射性核素显像 99mtc mibi门控心肌灌注spect显像18f fdgpet心肌代谢显像d ct和mrie 右心导管与右心造影术 诊断 5 危险分层 mclaughlinvv etal publishedonlinebeforeprintmarch30 2009 诊断 6 诊断需注意的问题肺毛细血管楔压 pcwp 在呼气末测量方准确 若pcwp不易测得或质疑数据的准确性 可直接测量左心室舒张末压 超声心动图不是确诊手段 不是准确的监测手段 可选择进行急性肺血管扩张试验的药物有多种 药理作用不完全相同 导致各自结果不具有通用性 依赖肺动脉压力的阳性判断标准存在一定局限性 ghofraniha etal circulation 2008 118 1195 201 基本检查 选择性检查 结果评估 7 诊断流程 基本检查 选择性检查 结果评估 肝功能检查 抗核抗体血清学 hiv 其他结缔组织病血清学检查 门脉高压 硬皮病 sle ra hiv 功能试验 6mwt 心肺运动试验 确定基线预后 右心导管 容量负荷 左心导管 运动右心导管 急性血管扩张试验 ph确诊血流动力学特点血管扩张反应性 mclaughlinvv etal publishedonlinebeforeprintmarch30 2009 治疗 一 基础治疗 二 钙离子拮抗剂 三 肺动脉高压特异性药物治疗 四 联合药物治疗 五 介入或外科治疗 六 非第一大类肺动脉高压治疗 七 正在探索的新治疗方法 治疗 一 肺动脉高压特异性药物治疗1 前列环素类药物静脉用依前列醇吸入用伊洛前列素皮下注射和静脉应用曲前列环素口服用贝前列素钠片2 内皮素受体拮抗剂非选择性内皮素受体拮抗剂 波生坦选择性内皮素受体拮抗剂 安贝生坦 西塔生坦3 5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非 pah治疗流程 注 eras 内皮素受体拮抗剂pde 5is 5型磷酸二酯酶抑制剂ccb 钙离子拮抗剂 mclaughlinvv etal publishedonlinebeforeprintmarch30 2009 治疗 二 非第一大类肺高压的治疗1 与肺静脉高压相关的肺高压在以下情况考虑pah特异性治疗导致肺静脉高压的原因得到最佳处理 并且pcwp正常或仅最低程度升高 并且跨肺压差及肺血管阻力明显升高 并且患者的症状提示pah特异性治疗可能有益 mclaughlinvv etal publishedonlinebeforeprintmarch30 2009 非第一大类肺高压的治疗 2 慢性肺疾病及缺氧引起的肺高压在以下情况考虑pah特异性治疗慢性肺疾病及缺氧已得到最佳处理 并且跨肺压差及肺血管阻力明显升高 并且患者的症状提示pah特异性治疗可能有益 mclaughlinvv etal publishedonlinebeforeprintmarch30 2009 非第一大类肺高压的治疗 3 慢性血栓栓塞性肺高压在以下情况考虑pah特异性治疗已采用恰当的二级预防措施 包括抗凝 并且肺动脉血栓内膜剥脱术已实施或无手术治疗指征 并且跨肺压差及肺血管阻力明显升高 并且患者的症状提示pah特异性治疗可能有益 mclaughlinvv etal publishedonlinebeforeprintmarch30 2009 非第一大类肺高压的治疗 4 心脏手术后出现肺高压患者在以下情况考虑pah特异性治疗手术及伴随的药物治疗提供了对潜在的心脏疾病最佳的治疗 并且手术及伴随的药物治疗使得pcwp正常或仅最低程度升高 并且跨肺压差及肺血管阻力明显升高 并且患者的临床状况提示pah特异性治疗可能产生临床益处 mclaughlinvv etal publishedonlinebeforeprintmarch30 2009 非第一大类肺高压的治疗 5 治疗原则对于非第一大类肺高压 首先需治疗原发病 在决定长期应用肺血管扩张剂前 建议应用短效的肺血管扩张剂观察治疗的急性期效果以评估利弊 对肺血管扩张剂反应良好的患者 通常在治疗4 6周后可表现出治疗的效果 ri