自身免疫性胰腺炎的影像诊断进展PPT课件.ppt

自身免疫性胰腺炎的影像学表现 1 概况 1961年 Sarles等报道一种自发性慢性胰腺炎 表现为轻微腹痛 梗阻性黄疸及高免疫球蛋白血症1995年 Yoshida等报道1例68岁女性患者 表现为阻塞性黄疸 胰腺弥漫性肿大伴胰管不规则狭窄 高免疫球蛋白血症细针穿刺组织活检显示主要为纤维化病变患者经类固醇类激素治疗后 病情明显好转 作者将其命名为 免疫性胰腺炎 2 诊断标准进展 2006年 美国梅奥诊断标准 HISORt一组织学 影像表现 其他组织病变及对激素治疗反应 ChadST SmyrkTC LevyMJ eta1 Diagnosisofautoimmunepancreatitis theMayoclinicexperience J ClinGastroenterolHepatol 2006 4 1010 1016 2008年 日本胰腺研究学会 JPSI JPSII 标准KamisawaT OkazakiK KawaS eta1 DiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitisinJapan J worldJGastroenterol 2008 14 32 49924994 2008年 日韩国专家亚洲诊断标准共识OtsukiM ChungJB OkazakiK etal Asiandiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitis consensusoftheJapan KoreaSymposiumonAutoimmunePancreatitis J JGastroenterol 2008 43 403 408 2010年 AIP国际统一诊断标准ShimosegawaT ChariST FrulloniL etal Internationalconsensusdiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitis guidelinesoftheInternationalAssociationofPancreatology Pancreas 2011 40 3 352 8 3 AIP有两个类型 I AlP型 淋巴浆细胞硬化性胰腺炎lymphoplasmacyticsclerosingpancreatitis LPSP 病理特点 受累组织器官大量浆细胞 富含免疫性球蛋白IgG4 浸润 常伴有胰腺外系统性疾病对类固醇类激素治疗敏感 提示其发病原因可能是自身免疫性的 但其确切靶抗原及效应细胞仍不太清楚lI AIP型 导管中心型胰腺炎病理特征 以胰腺导管为中心 粒细胞上皮内浸润性病变及不伴有系统性疾病 4 5 I AIP 亚洲多见多发生于老年人 80 患者为50岁以上 80 患者为男性I AIP是系统性疾病的一部分 即所谓IgG4相关系统性疾病 可累及许多器官胰腺外胆管树受累最为常见 末端胆管受累的改变同胰腺癌引起的病变相似 6 I AIP病理学特征 常伴有三个关键特征 胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润 编织或漩涡状纤维化 闭塞性静脉炎血清学检查最显著特征为血清免疫球蛋白G4 IgG4 水平升高及富含IgG4阳性淋巴浆细胞 7 一AIP 欧美多见 也是一种自发性慢性胰腺炎典型的组织学特征 为非酒精性导管破坏性胰腺炎 特发性导管中心性胰腺炎或小叶及导管周围炎性细胞浸润波及胰腺主导管和小叶间导管很少伴IgG4阳性淋巴浆细胞浸润大量中性粒细胞浸润 导致胰腺小叶导管内微脓肿形成 中性粒细胞 淋巴细胞及浆细胞透壁性浸润也较常见炎性细胞浸润通常侵及导管上皮 引起管腔狭窄及导管上皮细胞破坏 8 临床表现 急性期表现 梗阻性黄疸 胰腺炎性改变及脂肪泻慢性期表现 胰腺持续性肿块 钙化 萎缩 胰胰腺外主要表现 胆管狭窄 硬化性胆管炎 肾小管肾炎及肾功能衰竭 另外也可表现为腹膜后纤维化及其并发症 如尿路梗阻等其他组织器官病变 亦可引起误诊 如涎腺病变类似干燥综合症 纵膈淋巴结肿大类似结节病 腹膜后纤维化 眼眶假性淋巴瘤及肾小管肾炎受累的器官与I AIP可同时发病 亦可处于疾病的不同时期 有时在AlP发病后数年发生 胰腺可无任何异常 9 主要内容 病变形态 累及部位 范围病变区信号改变动态增强表现弥散成像特点胰胆管表现假包膜征象胰腺外脏器受累表现 10 AIP病变形态 累及部位 范围 11 弥漫性 12 累及胰腺体尾部 13 累及胰腺尾部 14 多发病灶 累及胰腺颈部及尾部 15 多发病灶 16 17 18 19 AIP信号 T1WI9例病变区信号降低 其中2例弥漫性低信号病灶中可见散在小斑片状等信号影2例信号降低不明显1例呈不均匀略增高T2WI9例信号略增高1例等信号2例略低信号 20 21 22 动态增强 动脉期 强化程度低于周围胰腺组织胰腺实质期 低于周围胰腺组织 内可有规律排列的索条状 细小结节状先期强化影门脉期及平衡期 强化逐渐均匀平衡期 8例AIP病变胰腺组织的信号强度高于周围正常胰腺 且信号均匀4例信号强度与周围胰腺实质基本一致 23 24 25 26 DWI 检出病变鉴别诊断 27 男 43岁 上腹部疼痛入院 28 男 43岁 上腹部疼痛入院 29 DWI b 600 10 3mm2 s 示弥漫性高信号 与胰腺长轴一致 30 弥漫性AIP 31 32 MRCP显示病变区胰管节段性变细 狭窄 细箭 胆总管胰腺段狭窄 弯箭 其以上胆总管及肝内胆管轻度扩张 胰胆管的改变MRCP 33 34 Figure2A53 year oldmanwithf AIPatthepancreatictail A E 35 36 多发病灶MRCP节段性狭窄 37 多发病灶MRCP节段性狭窄 38 假包膜征象 39 40 刘才根 男 77岁AIP 胰腺尾部假包膜 41 胰腺外器官受累的表现 42 43 AIP激素治疗前后MRI表现的比较 44 AIP与胰腺癌鉴别 AIP以梗阻性黄疸为最常见的临床症状 达65 86 而胰头癌也常出现梗阻性黄疸的临床表现 局限性AIP 影像上常表现为胰腺局部肿块 与胰腺癌表现非常相似 少数AIP患者可伴有胰头周围及腹膜后淋巴结肿大 或伴有胰腺外组织脏器受累 如肾脏 唾液腺等受累 易误诊为胰腺癌伴淋巴结或远处脏器转移AIP与胰腺癌的治疗策略截然不同 AIP常以口服激素作为首选的治疗方案 并不主张手术治疗胰腺癌则以手术治疗为主 必要时还要结合放 化疗 45 46 47 48 49 50 穆增翠 女 54岁 51 图4胰体部腺癌DWI Siemens1 5TAvanto磁共振仪 A 为b 100 10 3mm2 s的DWI 胰腺癌呈局限性高信号 弯箭 胰腺尾部萎缩 信号轻度增高 箭 低于胰腺癌 在b值为600 10 3mm2 s的DWI B 两者信号差别更显著 C为ADC图 52 弥漫性AIP的DWI GE3 0THDXT磁共振仪 A 为b 100 10 3mm2 s时的DWI 受累的胰腺稍高信号 箭 B 高b值 600 10 3mm2 s DWI AIP病变区呈弥漫性高信号 与胰腺长轴一致 箭 C为ADC图 53 弥漫性AIP的DWI A 为b 0 10 3mm2 s时的DWI 受累的胰腺高信号 箭 B 高b值 600 10 3mm2 s DWI AIP病变区呈弥漫性高信号 与胰腺长轴一致 箭 C为ADC图 54 多发性AIP的DWI 图A B分别为b 100 10 3mm2 s和600 10 3mm2 s时DWI 胰腺体部及尾部两处局限性高信号 箭 与胰腺长轴一致 两者之间为相对正常胰腺组织 呈低信号 C为ADC图 55 图3胰腺癌DWI Siemens1 5TAvanto磁共振仪 A B分别为b 100 10 3mm2 s 600 10 3mm2 s时的DWI 胰腺癌累及胰腺体部 呈局限性高信号 弯箭 胰腺尾部萎缩 信号轻度增高 箭 低于胰腺癌 C为ADC图 56 图4胰体部腺癌DWI Siemens1 5TAvanto磁共振仪 A 为b 100 10 3mm2 s的DWI 胰腺癌呈局限性高信号 弯箭 胰腺尾部萎缩 信号轻度增高 箭 低于胰腺癌 在b值为600 10 3mm2 s的DWI B 两者信号差别更显著 C为ADC图 57 AIP 胰腺癌及正常胰腺的ADC600值的箱形图 AIP的ADC值 1 011 0 118 10 3s mm2 明显低于胰腺癌组织 1 274 0 120 10 3s mm2 及正常胰腺组织 1 489 0 072 10 3s mm2 P均小于0 001 58 ROC表明 AIP与胰腺癌鉴别的最佳ADC值的界值为1 068 10 3s mm2 诊断的敏感性和特异性均为83 3 曲线下面积为0 896 59 局限性AIP 60 Figure4 A58 year oldmanwithf AIPatthepancreaticbodyandtail A C CECTimagesobtainedduringtheateryphaseshowingthatthespleenaterywassurroundedbytheenlargedpancreaticbodyandtailbutwithoutanysignsofbeinginvaded A B C 局限性AIP 与血管关系 61 局限性AIP与血管关系 62 Figure1 A59 year oldmanwithf AIPatthepancreatictail A pre contrastaxialcomputeredtomographyimageshowsthe sausage like swollenpancreatictail B Aixalcontrast enhancedcomputedtomograpy CECT imageobtainedduringtheateryphaseshowingtheheterogeneousgood enhancedofthe sausage like pancreatictail ahypeoattenuatingcapusule likerimcanbeobservedaroundthepancreatictail whichmanifesteddelayedenhancementduringthedelayedphases C D A D C B 63 Figure2 A53 year oldmanwithf AIPatthepancreatictail A D ThelesionshowedheterogenousT1WIhypointensityandheterogenousT2WIhyperintensity whichwasdelayedenhanced Thecapsule likerimappearingasaT1WIiso orslighthyperintensityandT2WIhypointensityareasurroundingthepancreas whitearrow andweredelayedandmoderateenhanced E MRCPimageshowstheirregularnarrowingMPDinthepancreatictail whitearrow A D C B E 64 Figure3 A55 year oldwomanwithf AIPatthepancreatichead A B Aixalcontrast enhancedcomputedtomograpy CECT imageobtainedduringthedelayedphasesshowingtheenhancedthickeningCBDwall blackarrow A andthenarrowingMPDanddistalCBD blackarrow B C BileductdilationandirregularnarrowingMPDofthepancreaticheadcanbeobservedonMRCPimage C A B 65 鉴别诊断要点 病变区局限或弥漫性胰腺肿大 其长轴与胰腺长轴一致 边缘平直动态增强 平扫密度 信号 降低或降低不明显 但在动脉期和胰腺实质期病变强化程度低于正常胰腺 延迟期强化假包膜征象 常见胰胆管改变 病变区胰管呈局限或节段性不规则狭窄 胆管壁增厚 狭窄 狭窄段以上胆管扩张 但未见突然截断征象 可有胰管穿透征周围情况 未见血管及周围结构侵犯征象 少数可有淋巴结反应性肿大胰腺外器官受累 肾脏 唾液腺血清IgG4阳性 病变区胰腺局限性肿大 边缘隆起 分叶状改变动态增强 平扫病变区胰腺实质密度 信号 降低明显 低水平渐进性强化 延迟期强化程度仍较低假包膜征象 无胰胆管改变 病变区胰 胆管突然截断征象 双管征 病变远侧胰管明显扩张 胰腺萎缩 无胰管穿透征周围情况 常见胰腺周围血管及等组织结构侵犯征象 常有淋巴结肿大远处脏器转移性征象 肝 肺 肾上腺转移CA199常阳性 66 67 I AIP的诊断要点 典型影像学表现 病变区的胰腺弥漫性肿胀 呈腊肠样改变 伴有假包膜结构 病变区胰管不规则硬化狭窄 不伴钙化或胰管结石血清学表现 血清IgG4升高 正常上限值的2倍 组织学特征 胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润 编织或漩涡状纤维化 闭塞性静脉炎仅20 胰腺组织活检可显示 典型的组织病理学特征以上所有诊断标准公认具有典型影像学表现 血清I