血管炎胸部表现ppt课件.ppt

PulmonaryVasculitis血管炎的胸部表现 1 血管炎的病理基础是大小不等的动脉 静脉 微血管管壁及其周围的炎性改变 最终导致血管管腔变窄 循环受阻 受累器官出现功能障碍 该疾病临床表现多样 预后与受累器官及炎症严重程度有关 原发性 继发性分类 大血管炎 大动脉炎 巨细胞动脉炎 中血管炎 结节性多动脉炎 川琦病 小血管炎 韦格纳肉芽肿 显微镜下多血管炎 Churg strauss综合征 过敏性紫癜 2 3 大动脉炎TakayasuArteritis 主动脉及其分支的慢性进行性肉芽肿性炎症 病理基础为血管内膜增生 中膜及外膜纤维化最终引起血管狭窄或闭塞 主要累及主动脉及其大分支青年女性多发 可急性发作 发热 肌痛 关节肿痛等临床诊断标准 3 6 年龄 40 肢体间歇性跛行 肱动脉波动减弱 上肢血压差 10mmHg 锁骨下动脉或主动脉杂音 动脉造影异常晚期50 80 患者有肺动脉受累 实验室检查无特异性 4 5 6 巨细胞动脉炎GiantCellArteritis 又称为颞动脉炎 常累及一个或多个颈动脉分支 如颞动脉 眼动脉 椎动脉 睫状动脉 病变部位呈跳跃性 颅外血管可受累 典型的三联征为颞部头痛 间歇性下颌运动障碍 失明老年好发 起病缓慢 发热和头痛是常见症状临床诊断标准 3 5 发病年龄 50岁 ESR 50mm hr 新出现的头痛或新类型头痛 颞动脉触痛或压痛或搏动异常 活检阳性发现组织学及影像学表现与大动脉炎相似 40 60 GCA合并PMR 风湿性多肌痛 7 8 韦格纳肉芽肿WegenerGranulomatosis ANCA相关性小血管炎最常见类型 病理基础为坏死性肉芽肿性血管炎 典型三联征是上呼吸道病变 90 肺及肾损害 80 常表现为鼻和鼻窦炎 肺病变 进行性肾功能衰竭 实验室检查 C ANCA特异性较高 且与病变活动性相关临床诊断标准 2 4 鼻炎或口腔炎 口腔溃疡 脓涕或血涕 影像学双肺可见结节 浸润灶或空洞 尿沉渣 RBC 5 HP或RBC管型 活检可见肉芽肿炎改变 影像学表现 单发或多发的结节及肿块伴空洞形成 90 肺内实变及磨玻璃影 20 50 常提示出血 段及亚段支气管管壁向心性增厚 15 等 9 10 11 变应性肉芽肿性血管炎Churg StraussSyndrome 主要受累组织为心 肺 消化道 肾 外周神经 皮肤 典型病理改变为大量嗜酸性粒细胞浸润 血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎 常伴有外周血嗜酸性粒细胞增多 哮喘或变应性鼻炎 实验室检查 P ANCA相对特异性高 C ANCA可以升高临床诊断标准 4 6 哮喘 鼻窦炎 非固定性肺浸润 周围神经受累 手套袜套 嗜酸性粒细胞大于WBC10 病理提示血管外嗜酸性粒细胞浸润 发病年龄较晚 32岁 与哮喘鉴别 本病较少累及肾脏 还需与simplepulmonaryeosinophilia或chroniceosinophilicpneumonia鉴别 影像学表现 多表现为磨玻璃密度阴影 胸膜下为著 实性肺结节内可见空气支气管征 空洞少见 12 13 显微镜下多血管炎MicroscopicPolyangiitis 病理改变为非肉芽肿性坏死性系统性血管炎 是肺 肾综合症的最常见原因 病变主要累及皮肤 肾 肺 消化道 肾病理提示局灶性节段性肾小球肾炎 有新月体形成无诊断标准 P ANCA对诊断重要 确诊需要肾活检 临床表现为急进型肾小球肾炎 90 弥漫肺泡出血 10 30 临床诊断困难 需要与其他导致肺 肾综合征的疾病鉴别 包括Goodpasturesyndrome Wegenergranulomatosis Systemiclupuserythematosus 14 15 白塞病Beh etDisease 病理改变为慢性多系统性血管炎 大中小微血管都可受累 特征表现为口腔溃疡 外阴溃疡 眼炎及皮肤损害 常累及多个系统 病程为反复发作并缓解交替临床诊断标准 复发性口腔溃疡至少每年3次 3条反复生殖器溃疡 眼病变 皮肤病变 假性毛囊炎 结节红斑 痤疮 针刺反应阳性白塞脑病 血管白塞病 血管闭塞 动脉瘤形成 肺动脉瘤的最常见原因 病理改变为血管中膜炎性浸润 弹力纤维破坏 最终导致血管管腔扩张 16 Beh etdiseaseina26 year oldwomanwhopresentedwithdyspnea 17 18 Theprimaryvasculitidesareraredisorders Theirsignsandsymptomsarenonspecificandoverlapwiththoseofinfections connectivetissuediseases andmalignancies Anintegratedclinical radiologic andsometimeshistologicapproachisneeded WhentheclinicalpresentationisanabnormallungCTorchestradiographicfinding shortnessofbreath orrenalfailure symptomssuchasuveitis unusualrashes arthritis or sinustroubles mustberememberedandconsidered 总结 19 Takayasuarteritis GCABeh etdiseaseisthemostcommoncauseofpulmonaryarteryaneurysms Thepresenceofotherwiseunexplainednodularorcavitarydiseaseshouldraisethesuspicionofvasculitis WegenerGranulomatosis CSSshouldbesusp