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Casereport 致心律失常性右室心肌病一例 患者 女性 45岁 因反复活动后气促 心悸3月 晕厥2次入院 患者自诉2012年7月份无明显诱因出现晕厥 不伴四肢抽搐 无大小便失禁 晕厥前自诉恶心 未吐 持续约数分钟后意识恢复 2014年1月份上述症状再次发作 发作过程较前相同 未引起重视 未予治疗 3月前患者开始出现活动后气促 心悸 以劳累或上坡时为甚 伴胸闷 恶心 双下肢浮肿 无胸痛 呕吐 休息后可缓解 未治疗 近一个月来 患者自觉症状逐渐加重 遂到当地医院就诊 予以扩管 利尿等对症支持治疗症状缓解后出院 1周前 上述症状再次发作 较前明显加重 稍活动后即感气促 胸闷 伴有恶心 呕吐 呕吐物为胃内容物 今为求进一步诊断来我院就诊 患者自发病来 饮食睡眠较差 二便无明显异常 既往病史 否认高血压 糖尿病 脑血管病 否认肝炎 结核等病史 否认药物食物过敏史 无吸烟 饮酒等不良嗜好否认家族性遗传病史入院体查 T 36 5 P 164次 分Bp 102 60mmHg急性面容 可见颈静脉充盈 肝颈静脉回流征阴性 双肺呼吸音清晰 未闻及明显干湿啰音 心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外0 5cm 心界向左扩大 心率164次 分 心律不齐 心音强弱不等 二尖瓣听诊区可闻及2 6级吹风样杂音 余瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 腹部平软 双下肢中度水肿 余体查未见明显异常 入院时 患者诉心悸 气促 心电监护示 心率186次 分 行心电图检查 心率186次 分 心律不齐 QRS 0 12S 分析可知室性心动过速伴室房逆传及室内阻滞 予以胺碘酮150mg静推 未见复律 胺碘酮300mg持续泵入 约10小时后复律 再次行心电图检查示 P波高尖 肢体导联低电压 右房肥大复律后停用胺碘酮 约1天后 患者心悸再次发作心电图示 室性心动过速伴左束支半传导阻滞 入院彩超示 1 右房右室显著扩大 三尖瓣重度反流2 左室稍大 左心功能稍减低 EF55 3 少量胸腔积液 MRI示 右室巨大 右房 左室扩大 右室游离壁变薄 右室壁 室间隔及部分左室壁可见条状 线状短T1信号灶 抑脂T1W1病灶信号被抑制 心脏搏动减弱 尤以右室明显 左室功能测定 EF 37 SV50ml 右室功能测定 EF 17 SV60ml 心间部左右室腔内可见结节灶 动态增强及心肌延时显像未见阳性改变 双侧胸腔 心包内可见少量积液 入院时心电图2015 03 2 2015 03 03 2015 03 05 2015 03 09 2015 03 14 致心律失常性右室心肌病是一种遗传性心肌病 现认为是一种桥粒病 桥粒功能异常是致病的最后通路 主要的病理改变是右室心肌细胞被脂肪和纤维组织细胞代替 是右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织替代 起初为局灶性 逐渐呈全心弥漫性受累 肌小梁变平 偶有少量单核细胞或炎性细胞浸润 心内膜可贴近心外膜 病变区心室壁变薄可伴瘤样扩张 部分病例亦可累及心房和左心室 家族性发病颇为常见 多为常染色体显性遗传 以青年男性多见 主要表现为室性心律失常 猝死和心力衰竭 其心律失常可能原因 1 结缔组织和脂肪组织将少量心肌细胞分隔成岛状 与岛状存活心肌细胞混杂相问 在组织学或电生理功能方面存在不均匀状态 2 细胞自律性增高或触发激动有关 Epsilon波是右室部分病变心肌细胞延迟除极产生 对ARVC诊断特异性达100 ARVC是一种进展性疾病 射频消融不理想 消融后新疤痕 折返线不断出现 可能是vT复发的机制和远期预后差的原因 有高度心脏猝死危险的患者 包括发生过心跳骤停而成功复苏 有晕厥史 心律失常明显而药物治疗无效者 应当接受埋藏式心脏转复除颤仪 ICD 治疗 根据右室心肌的受累范围 可分为3型 一 心律失常型以右心室折返性室性心动过速多见 反复晕厥或猝死为首发征象 由于发生室性心律失常 病人可诉心悸 胸闷 头晕 少数病例有窦房结功能障碍 房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常 二 右心衰竭型多见于右室病变广泛者 临床表现为颈静脉怒张 肝颈静脉回流征阳性 淤血性肝肿大 下垂性浮肿和浆膜腔积液等体循环淤血征象 三 无症状型本病主要体征为右室增大 部分病例出现肺动脉瓣听诊区S2固定性分裂 相对性三尖瓣关闭不全收缩期杂音 右室性s3 致心律失常性右室心肌病的诊断标准I弥慢性或局部功能障碍和结构改变 经心脏彩超 血管造影 MRI或核素造影证实 一主要标准1 严重右室扩张和右室射血分数 RVEF 下降 而无或仅有轻度左室病变2 局限的右室室壁瘤 无运动或矛盾运动 舒张期膨出 3 严重右室节段扩张 一次要标准1 轻度弥漫性右室扩张和 或 EF下降 左室正常2 轻度右室节段性扩张3 局限右室运动低下 室壁组织学特征一主要标准心内膜活检示心肌被纤维脂肪组织代替 复极异常一次要标准右胸导联 V2 V3 T波倒置 复极 传导异常一主要标准右胸导联 Vl V3 的ORS波群终末部分出现Epsilon波或右胸导联 Vl V3 QRS波延长 1lOms 右胸导联 Vl V3 QRS波延长 1lOms一次要标准心室晚电位阳性V 心律失常一主要标准1 LBBB 左束支传导阻滞 形VT 持续性或非持续性 心电图 Holter 运动试验 2 Holter监测 频发室性早博 1000次 24h 家族史一主要标准外科手术或尸检证实家族性疾病一次要条件可疑ARVC有早期 35岁猝死家族史 致心律失常性右室心肌病的诊断需两个条件 一是发育不良的右室 二是致心律失常的右室 由于缺乏特异性诊断指标 故提出了基于主要 次要表现制定的诊断标准 如表所示 五项诊断标准中共有4条主要标准和5条次要标准 凡符合不同组中的2条主要标准或1条主要标准加2条次要标准或4条次要标准者 即可诊断为ARVC 由于病因不明 尚无有效治疗方法 在治疗方面除改善心脏功能 纠正充血性心力衰竭外 主要是控制心律失常 预防猝死 发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药 如室速选用胺碘酮等 对反复发生室速的病人 行射频消融室速病灶 置入埋藏型心律转复除颤器 implantablecardioverteranddefibrillator ICD n钊 手术治疗或心脏移植晗们 抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成 ARVC的主要治疗目标是预防猝死及心力衰竭 可选择的药物包括索他洛尔 维拉帕米 胺碘酮以及B受体阻滞剂等 索他洛尔治疗致心律失常性右室心肌病室性早搏的疗效优于其他 索他洛尔为III类抗心律失常药物 兼有8受体阻滞作用和延长动作时程作用 主要适应证为危及生命的恶性室性心律失常 室速 室颤 亦适用其他药物无效的复杂性室性早搏