大动脉炎病例临床研究ppt课件.ppt

大动脉炎病例临床研究 CompanyLogo 基本信息 王XX女34岁W175497 主诉 头痛伴发热3月 加重1月 CompanyLogo 现病史 1月前 1周前 3月前 无明显诱因间断出现头痛 双颞部为著 性质不详 每天发作3 4次 每次持续数小时 休息后可稍有缓解 伴双侧颈动脉压痛及右上肢活动后乏力 休息后好转 伴有低热 体温不详 未测血压 上述症状逐渐加重 头痛呈持续性 伴双侧颈动脉疼痛 北京友谊医院双颈总动脉超声提示 双颈总动脉内膜增厚 考虑多发性大动脉炎可能 建议患者住院治疗 患者拒绝 我院门诊 查体 BP 左 130 90mmHg 右 120 80mmHg 右颈部可闻及明显收缩期杂音 血常规 PLT 433 109 L 尿常规WBC70cells ul PRO 0 3g L BLD 25cells ul ESR 75mm h 补体CH50 69 2U ml 起病以来无眼部不适 无明显咀嚼肌无力和咀嚼疼痛 体重下降约4Kg CompanyLogo 既往史 2006年曾患 急性乙型肝炎 病情已控制 曾行 人工流产术 1次 余无特殊 个人史 月经婚育史 无特殊 家族史 父母健在 父亲患 脑血栓 心脏病 具体不详 否认家族类似病史及遗传病史 相关情况 查体 BP 左上肢130 90mmHg 右上肢 120 80mmHg 右侧锁骨下动脉可闻及收缩期血管杂音 右侧肱动脉 右侧桡动脉搏动减弱 余未见明显异常 CompanyLogo 入院诊断 大动脉炎头臂动脉型广泛型不除外 CompanyLogo 尿常规 尿常规 WBC 70Cells ul 其余无特殊 大便常规 OB 未见异常 三全 CRP大于10mg L 其余无特殊 凝血 PT11 0s INR0 93 APTT34 5s 血型 B型 RhD 输血8项 HBsAb HbeAb HBcAb 余正常 甲功2 未见异常PPD ANCA 自身抗体 ENA 未见异常 补体 C31 86g L CH5062 7U ml 辅助检查 CompanyLogo 心电图 大致正常心电图 CompanyLogo 4 14胸片正侧位 未见明显异常 CompanyLogo 4 10心脏彩超 心脏功能及结构未见明显异常 CompanyLogo 4 16血管超声 右侧锁骨下动脉起始段管壁局限性增厚 双侧颈总动脉壁弥漫性增厚伴右侧瘤样扩张 符合大动脉炎所致 双肾动脉未见异常 颈动脉 双上肢动脉 双肾动脉 CompanyLogo 4 15颈动脉CTA CompanyLogo 4 17腹主动脉CTA CompanyLogo 动脉CTA 符合大动脉炎 头臂型 右颈总动脉起始段壁厚 管腔增粗 梭囊样扩张 腹主动脉及其分支动脉未见明显异常 CompanyLogo 免疫科会诊 长期 2周 2周 大动脉炎诊断明确 处于活动期 CompanyLogo 血常规 肝肾功随药物治疗变化情况 CompanyLogo 血管超声及心脏彩超复查 右侧锁骨下动脉起始段管壁局限性增厚伴远端轻度扩张 双侧颈总动脉壁弥漫性增厚伴右侧近心段动脉瘤形成 心脏结构功能未见异常 颈总动脉 锁骨下动脉 心脏彩超 CompanyLogo 炎症指标治疗前后对比 5月20日 4月9日 ESR 75mm h补体CH50 69 2U mlCRP 大于10mg L ESR 17mm h补体CH50 63 8U mlCRP 9 7mg L CompanyLogo 双上肢 间歇性跛行 试验 运动后 运动前 左侧 117 79mmHg右侧 112 70mmHg 左侧 124 78mmHg右侧 107 81mmHg CompanyLogo 治疗前后症状变化 治疗后 治疗前 持续性头疼 伴双侧颈动脉压痛 右上肢活动后乏力 休息后好转 头痛消失 双侧颈动脉压痛消失 右上肢活动后仍有乏力 休息后好转 CompanyLogo 眼底 双眼视盘界清 色正常 A V 2 3 血管走形可 黄斑区 眼科会诊 双眼前节 双眼大致正常 CompanyLogo 继续免疫抑制治疗 相关措施请免疫科随诊 待 大动脉炎 控制后于我科门诊随诊 血管外科会诊 右颈内动脉瘤样扩张目前无外科干预指征 右上肢无力症状可能与缺血有关 目前无手术干预指征 CompanyLogo 目前诊断 大动脉炎头臂动脉型查房目的 指导下一步治疗 CompanyLogo 大动脉炎 Takayasuarteritis TA 是指主动脉及其主要分支的慢性进行性 非特异性炎性疾病 1 病变多见于主动脉弓及其分支 其次为降主动脉 腹主动脉和肾动脉 主动脉二级分支也可累及 2 全层动脉炎 淋巴细胞 浆细胞浸润 血管内膜增厚 导致管腔狭窄或闭塞 动脉扩张 假性动脉瘤或夹层动脉瘤 3 多发于年轻女性 30岁前发病约占90 国外资料患病率2 6 百万 4 病因尚不明确 一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致 5 CompanyLogo 肢体间歇性运动障碍活动时一个或更多肢体出现乏力 不适或症状加重 尤以上肢明显 发病年龄 40岁出现症状或体征时年龄 40岁 动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞 病变常为局灶或节段性 且不是由动脉硬化 纤维肌发育不良或类似原因引起 锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音 肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱 血压差 10mmHg双侧上肢收缩压差 10mmHg 诊断标准 符合上述6项中的3项者可诊断本病 CompanyLogo 鉴别诊断 动脉粥样硬化 先天性主动脉缩窄 胸廓出口综合征 结节性多动脉炎 男性多见 血管杂音限于心前区及背部 全身无炎症活动表现 胸主动脉造影见特定部位狭窄 常在50岁后发病 伴动脉硬化的其他临床表现 数字及血管造影有助于鉴别 主要累及内脏中小动脉 与大动脉炎表现不同 桡动脉搏动减弱 随头颈及上肢活动其搏动有变化 并常伴有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病 颈部X线相示颈肋骨畸形 CompanyLogo 医源性Cushing综合征 骨质疏松 过敏 消化系统 水电解质 糖皮质激素不良反应 眼 感染 CompanyLogo 血糖升高 月经紊乱 肌萎缩肌无力 股骨头坏死 糖皮质激素不良反应 精神症状 CompanyLogo 心血管系统 皮肤粘膜 眼毒性 泌尿系统 肝毒性 环磷酰胺不良反应 呼吸系统 消化系统 小剂量不产生心毒性 120 240mg kg可引起出血性心肌坏死 代谢物丙烯醛引起肝细胞坏死 恶心 呕吐 代谢物丙