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淋巴瘤 省二院肿瘤科陈美婷 概念 淋巴瘤 lymphoma 是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤 分类 霍奇金淋巴瘤 HL 非霍奇金淋巴瘤 NHL 临床特点 发病率 死亡率分布 中国以NHL为主西方国家以HL多见误诊率较高的血液系统恶性肿瘤可以治愈的肿瘤 病因和发病机制 免疫功能低下病毒 EBV HTLV 细菌感染 幽门螺杆菌电离辐射遗传因素 霍奇金淋巴瘤 Hodgkinlymphoma HL 病理 Reed Sternberg细胞为其特征性表现 HL的病理分型 分型临床特点 淋巴细胞为主型病变局限 预后较好结节硬化型年轻人多见 诊断时多为 期 预后相对好混合细胞型有播散倾向 预后相对较差淋巴细胞削减型老年多见 诊断时多为 期 预后差 临床表现 淋巴结肿大 无痛性 进行性 质韧全身症状 发热 Pel Ebstein热 盗汗 体重减轻 皮肤瘙痒 乏力结外侵犯 肝脾肿大 胃肠道 肺和胸膜 神经系统 泌尿生殖系统 骨骼和骨髓 皮肤 辅助检查 血液和骨髓检查 化验检查 血沉 乳酸脱氢酶 肝功 肾功 影像学检查 B超 摄片 CT等 病理学检查 选取合适的淋巴结进行淋巴结切片 印片 淋巴结细针穿刺涂片 免疫组化 染色体 基因检查 其它 剖腹探查 诊断 包括临床诊断 分型 分期和分组诊断 分期 期 病变累及一个淋巴结区 或一个淋巴系统以外的器官或部位的局部侵犯 E 期 病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区 或一个以上的淋巴结区伴一个结外器官或组织的局部侵犯 E 分期 期 横膈上下均有淋巴结病变 可伴脾累及 S 结外器官局限受累 E 或脾与局限性结外器官受累 SE 期 1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯 伴或不伴淋巴结肿大 如骨髓 M 肺实质 L 胸膜 P 肝脏 H 骨骼 O 皮肤 D 等 分组 A 无全身症状B 有全身症状 发热38 以上 连续3天以上 且无感染原因 6个月内体重减轻10 以上 盗汗 影响预后的因素 年龄 小于50岁者比大于50岁的生存率高 性别 女性生存率较高 病理 淋巴细胞为主型预后最好 5年生存率为94 3 淋巴细胞削减型预后最差 5年生存率仅为27 4 分期 期5年生存率为92 5 期为31 9 分组 有B症状者预后差 化疗 MOPP方案 氮芥4mg m2 d1 d8长春新碱1 2mg d1 d8甲基苄肼70mg m2 d 口服 d1 14强地松40mg d口服 d1 14COPP方案 环磷酰胺 600mg m2疗程间休息2周 化疗 ABVD方案 阿霉素25mg m2 d1 d15博莱霉素10mg m2 d1 d15长春花碱6mg m2 d1 d15甲氮咪胺375mg m2 d1 d15疗程间休息2周 化疗 不良反应 MOPP方案 影响生育功能 引起继发性肿瘤 免疫功能抑制 股骨头坏死 ABVD方案 肺纤维化 心脏损害 脱发 用法 完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗 但总疗程不少于6个疗程 非霍奇金淋巴瘤 nonHodgkinlymphoma NHL 病理 诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤 病理界最难诊断 误诊率最高 25 的一类疾病 病理学分类最复杂 最混乱的一类疾病 WHO的2001年新分类B细胞淋巴瘤前B细胞肿瘤前B淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤 B ALL 成熟 外周 B细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞性白血病 小淋巴细胞性淋巴瘤 B CLL SLL 前淋巴细胞性白血病 B PLL 淋巴浆细胞性淋巴瘤 LPL 脾边缘区B细胞淋巴瘤 绒毛状淋巴细胞 SMZL 毛细胞白血病 HCL 浆细胞骨髓瘤 浆细胞瘤 PCM PCL MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤 MALT MZL 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 单核样B细胞淋巴瘤 MZL 滤泡性淋巴瘤 FL 分级I II III 套细胞淋巴瘤 MCL 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBLC 变型 中心母细胞性 免疫母细胞 富于T细胞和组织型 淋巴瘤样肉芽肿型 间变性大B细胞型 浆母细胞型亚型 纵隔 胸腺 血管内 原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 BL T细胞淋巴瘤前T细胞肿瘤前T淋巴母细胞淋巴瘤 白血病 T LBL ALL 成熟T细胞和NK细胞肿瘤慢性前淋巴细胞性白血病 T PLL 颗粒淋巴细胞性白血病 T LGL 侵袭性NK细胞白血病 ANKCL 成人T细胞淋巴瘤 白血病 ATCL L SMZL 结外NK T细胞淋巴瘤 鼻型 NK TCL 肠病型T细胞淋巴瘤 ITCL 肝脾 T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤覃样肉芽肿 Sezary综合征间变性大细胞淋巴瘤 ALCL T和裸细胞 原发性皮肤型外周T细胞淋巴瘤 无其他特征 PTCL 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 AITCL 间变性大细胞性淋巴瘤 ALCL T和裸细胞 原发性全身型 临床特点 随年龄增长而发病增多 男性多于女性 多为侵袭性 除惰性淋巴瘤外 一般发展迅速 易早期发生远处扩散 常原发累及结外淋巴组织 往往跳跃式播散 越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移 全身症状不及HL多见 且多见于疾病晚期 临床表现 淋巴结肿大 无痛性 进行性 质韧结外侵犯 咽淋巴环 肝脾肿大 胃肠道 肺和胸膜 乳腺 神经系统 骨骼和骨髓 皮肤全身症状 发热 消瘦 盗汗 贫血 乏力 辅助检查 血液和骨髓检查 化验检查 血沉 乳酸脱氢酶 肝功 肾功 抗人球蛋白试验 血清蛋白电泳 影像学检查 B超 摄片 CT等 病理学检查 选取合适的淋巴结进行淋巴结切片 印片 淋巴结细针穿刺涂片 免疫组化 染色体 基因检查 其它 剖腹探查 诊断 确诊依赖于组织学活检 分期与分组参照HL的AnnArbor分期体系 鉴别诊断 NHL是临床误诊率最高的恶性肿瘤之一 淋巴结肿大的鉴别淋巴结炎淋巴结核坏死性淋巴结炎恶性肿瘤淋巴结转移 鉴别诊断 结外淋巴瘤的鉴别消化道及其他腹部肿瘤肺结节病 肺癌 结核性胸膜炎其他 乳腺癌 皮肤结节性红斑 皮肤瘙痒症 急性肾盂肾炎 慢性肾衰竭 血液病发热的鉴别 治疗原则 以化疗为主 放疗仅用于残留肿块的消除 生物治疗骨髓或造血干细胞移植 手术治疗 仅适于巨大包块有压迫症状或明显脾功能亢进时 化疗 惰性淋巴瘤主张姑息性治疗原则观察 局部放疗 全身化疗 单药口服 苯丁酸氮芥 环磷酰胺 氟达拉滨 25mg m2 d 每月5d 可连用6 9疗程 美罗华 联合化疗 COP CHOP 化疗 CHOP方案环磷酰胺750mg m2 d1阿霉素50mg m2 d1长春新碱1 4mg m2 d1强地松100mg m2口服 d1 5每3周为一周期 化疗 侵袭性淋巴瘤治疗应以化疗为主 CHOP方案为标准治疗方案 第二 第三代治疗方案 m BACOD M BACOD ProMACE MOPP MACOP B COP BLAM方案 借用急性淋巴细胞白血病的化疗方案 VDLP方案 生物治疗 单克隆抗体 CD20单抗干扰素 可延长患者的无病存活期胃MALT淋巴瘤 抗幽门螺杆菌治疗基因治疗 Bcl 2反义寡核苷酸治疗 生物治疗 CD20单抗 Rituximab 美罗华 作用机制 人鼠嵌合型单抗 可与B淋巴细胞上的CD20结合并引发B细胞溶解的免疫反应 包括补体依赖性细胞毒性和抗体依赖性细胞的细胞毒性 用法用量 375mg m2 次 缓慢静滴 qw 4次 滴注前30分钟给与抗过敏药 不良反应 过敏反应 骨髓或造血干细胞移植 按照IPI指标 凡属低危及中低危者 以CHOP方案化疗为主 CR后复发者 可在首次复发时或再次化疗取得CR后 对符合移植条件者试用自身干细胞支持下的超大剂量化疗 若一开始就不能取得CR 也可考虑超大剂量化疗及自身干细胞移植 若一开始IPI指标提示为高危或中危者 通常CHOP方案不能治愈 可考虑一开始就采用超大剂量化疗及自身干细胞移植 HL与NHL的比较 观察要点 1 观察患者有无贫血 乏力 消瘦 盗汗 发热 皮肤癌痒 肝脾肿大等全身症状 2 观察患者淋巴结肿大所累及范围 大小 3 观察有无深部淋巴结肿大引起的压迫症状 如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽 呼吸困难 上腔静脉压迫症 腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水 4 观察有无骨骼浸润 警惕病理性骨折 脊髓压迫症发生 护理措施 1 基础护理积极预防口腔 皮肤 呼吸道及肠道感染的发生 加强口腔及皮肤的护理 保持病室环境清洁 舒适 经常通风 限制探视人数 严格无菌操作 保持皮肤清洁 定时测体温 预防感染的发生 2饮食护理嘱患者加强营养 进食高热量 高蛋白 丰富维生素 易消化饮食 多饮水 避免进食油炸 生冷 油腻及容易产气的食物 3 休息与活动指导患者保持充足的睡眠与休息 早期患者可适当活动 有发热 明显浸润症状时应卧床休息以减少消耗 胸闷 气促者应遵医嘱给予抗生素 激素治疗及氧气吸入 并根据病人病情采取舒适体位 4 心理护理做好家属和患者的心理护理 告知患者淋巴瘤是可以治愈的疾病 消除恐惧感 提高治愈信心 使患者积极主动配合治疗 5 淋巴结肿大的护理 1 纵隔淋巴结受累时 根据患者的情况采取舒适卧位 呼吸困难时取半卧位 并给予高流量氧气吸人 床旁备气管切开包 2 咽淋巴结病变时 鼓励患者进食流质饮食 对于严重吞咽困难的患者 给予鼻饲饮食 对于鼻塞的患者经口呼吸 应注意保护口腔黏膜 健康教育 1生活指导 指导患者加强营养 避免辛辣刺性饮食 防止口腔黏膜损伤 保证充足的休息与睡眠 适当活动 2用药指导 指导病人积极主动配合治疗 应坚持定期巩固强化治疗 要遵医嘱按时 正确服药 不要擅自停药或改药 3自我监测与随访的指导 定期复查血象 若出现出血 发热等不适应立即到医院检查 教会病人自测体温 4心理指导 向患者及其家属说明淋巴瘤是可以治愈的 树立患者信心 使患者正确对待疾病 积极主动配合治疗 后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用 主要经营 网络软件