全身疾病的神经系统表现PPT课件.ppt

内科疾病神经系统损害及治疗 301神经内科杨飞 1 2 1 中枢神经系统感染2 中枢神经系统脱髓鞘疾病3 运动障碍性疾病4 癫痫5 脊髓疾病 3 6 周围神经性疾病7 自主神经系统8 神经肌肉接头9 肌肉疾病10 睡眠障碍 4 中枢神经系统感染 单纯疱疹病毒性脑炎 口腔 呼吸道 生殖器原发感染病毒性脑膜炎 肠道病毒多见 下消化道发生最初的感染化脓性脑膜炎 心 肺 其他脏器感染颅骨 鼻窦 乳突骨折或外科手术侵入蛛网膜下腔结核性脑膜炎 5 中枢神经系统脱髓鞘 原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病 继发于其他疾病的脱髓鞘病 营养缺乏性疾病病毒感染引起的疾病血浆渗透压快速改变有害物质透过血脑屏障缺血缺氧性疾病 6 运动障碍性疾病 甲状旁腺功能异常 甲状腺功能减退肝性脑病 神经棘红细胞增多症 风湿热在神经系统的表现 7 癫痫 内环境改变 8 脊髓疾病 出血造成注意排查血液疾病 凝血功能的筛查 9 周围神经性疾病 神经 神经纤维 神经束 神经干 神经内膜 神经束膜 神经外膜 血 神经屏障 神经根 神经节无此屏障 某些免疫性或毒物性疾病易侵犯 10 自主神经系统 雷诺现象 继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象常见血栓闭塞性血管炎 自身免疫性疾 血液病 肿瘤等 不属于自主神经病 红斑性肢痛症 血管扩张性疾病 继发性 红细胞增多症 血小板增多症 糖尿病等 11 神经肌肉接头 突出前膜病变造成Ach合成和释放障碍肉毒杆菌中毒 高镁血症阻碍钙离子进入神经末梢 造成释放障碍氨基糖甙类药物 癌性类 造成合成和释放减少 12 神经肌肉接头 突出间隙中乙酰胆碱酶活性和含量异常有机磷中毒乙酰胆碱酶活性降低突出后膜过度去极化突出后膜AChR病变美洲剑毒与其结合 13 肌肉疾病 继发性低钾性周期麻痹 内分泌性肌病缺血性肌病等 14 睡眠障碍 失眠阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 SAS 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 obstructivesleepapneahypopneasyndrome OSAHS 暂停 睡眠中10秒以上暂停睡眠低通气 口鼻气流低于正常50 以上 同时伴有3 以上的氧饱和度下降 15 睡眠障碍 老年 男性 肥胖 大量饮酒或服药 内分泌 甲减或肢端肥大症等 不安腿综合征 restlesslegssyndrome 继发性 缺铁性贫血 尿毒症 妊娠妇女 胃手术后 糖尿病 24 17 311 511 31 16 17 高血压脑病 高血压脑病 hypertensiveencephalopathy 脑部小动脉发生持续而严重痉挛后出现被动或强直性扩张 脑循环发生急性障碍 导致脑水肿及颅内压增高 引起一系列临床症状血压正常者平均动脉压 舒张压 1 3脉压差 13 3 21 3kPa 100 160mmHg 长期高血压者平均动脉压20 33 3kPa 150 250mmHg 18 高血压脑病 临床表现 意识障碍 意识内容 意识水平头痛 恶心 喷射样呕吐癫痫局灶性神经定位体征前3项为高血压脑病三联症 19 高血压脑病 诊断根据病史 临床表现及检查 降压药物治疗后其症状及体征很快恢复 数小时 或1 2天恢复 可作为诊断标准之一 治疗原则 降低血压 控制抽搐 减轻脑水肿 降低颅内压 20 高血压脑病 大脑后部可逆性脑病综合征 posteriorreversibleencephalopathysymdrome PRES 是一系列临床和影像学表现的总称 其临床症状包括癫痫 头痛 视觉障碍等 影像学表现具有一定的特征性 多定位于大脑后部顶枕叶 且病灶可在纠正病因后短期内消失 21 高血压脑病 PRES病因高压脑病 子痫 系统性红斑狼疮 溶血症 尿毒症 急性卟啉症以及环孢霉素 红细胞生成素 长春新碱和干扰素A等一系列细胞毒性及免疫抑制剂应用后的毒性副反应等 22 高血压脑病 PRES的临床症状主要可归纳为4个方面 癫痫发作 通常在病程早期发作 可作为首发症状 并可多次发作 不同程度的行为和神志异常 包括失眠 记忆障碍 注意力不集中 阅读速度减慢 昏迷少见 视觉障碍 包括偏盲 幻视及皮质盲等 头痛 有时还可见局部神经学症状 23 高血压脑病 病因和病理机制1 高压脑病 早期 血管痉挛学说大脑自我调节机制的过度反应造成血管暂时痉挛 引发脑的可复性缺血目前 高灌注学说 24 高血压脑病 高灌注学说 血管自我调节机制通过小动脉的收缩舒张来保持脑供血维持于一恒定状态 不受总体血压的影响 血压急性过度升高到一定程度 会超过自我调节机制的限度 收缩的小动脉受到机体整体高血压的影响 被迫扩张而造成脑的高灌注状态 此高灌注压足以冲破血脑屏障 造成液体大分子渗入间质内 即血管源性水肿 25 高血压脑病 PRES的MRI表现T1WI呈低信号 T2WI呈高信号 液体衰减反转恢复 FLAIR 序列显示不被抑制的点状或片状异常信号 大部分病灶不强化 好发部位 多位于皮层下 脑白质部 但也可累及大脑皮层 大脑后部顶枕叶好发 病灶多为双侧性 单侧病变较为少见 26 高血压脑病 PRES的ADC DWI表现ADC 表观扩散系数 升高 血管源性水肿 细胞外间隙内水分子扩散活动增强 大部分病灶在DWI序列中呈等信号 少数病例可呈低信号DWI高信号和ADC值正常或稍低 则意味着病变区血管源性水肿发展为细胞毒性水肿 甚至发展成为脑梗死而进入不可逆期 其预后较差 27 高血压脑病 影像学特点交感神经分布特点颈内动脉供血区大脑前中部少 交感神经丰富 椎基底动脉供血区大脑后部多 交感神经稀少 28 高血压脑病 影像学特点结构基础皮质结构致密少白质结构疏松多 29 高血压脑病 影像学特点高血压脑病DWI及ADC图 A B 发病12h 双顶叶DWI上等及稍高信号 ADC图呈高信号 C D 发病2d 左顶叶DWI可见明显高信号 ADC图呈明显低信号 但周围DWI呈等及稍高信号者ADC图呈高信号 30 高血压脑病 2 血管内皮损伤 中小动脉和微小动脉 肌源性 神经源性调节器调节 子痫和移植应用环孢霉素等药物内皮毒性物质损伤了血管内皮 使其释放血管内皮素 前列腺素或凝血恶烷A2等 加重或阻止了小动脉和微小动脉的肌源性反应 使血浆从毛细血管壁渗出进入脑间质 从而产生脑水肿 31 高血压脑病 高血压脑病 32 高血压脑病 降血压治疗 1 硝普钠降低外周阻力降压开始剂量25ug min 5 10min测血压 可增至200 300ug min 不宜超过3天 静点6小时需重配 33 高血压脑病 降血压治疗 2 乌拉地尔近期首选 外周 中枢 外周 阻断 1受体 扩张血管中枢 激动5 HT1A受体 降低交感反馈调节优点 起效快 维持时间短无反射性心率增快轻度增加肾血流量 34 高血压脑病 降血压治疗 2 乌拉地尔25mg 10ml生理盐水缓慢静推 5分钟若效果不理想 可重复1次 10分钟后可50mg 250ml生理盐水静点 35 高血压脑病 降血压治疗 3 硝酸甘油静脉作用迅速 降低心室前后负荷开始剂量5 10ug min4 硫氮卓酮 尼莫地平5 口服降压药物 36 高血压脑病 抗脑水肿降低颅压控制抽搐其他对靶器官的损害和功能障碍处理脑 心 肾 37 肺性脑病 肺性脑病是慢性肺胸疾病患者发生呼吸衰竭时 因缺氧和二氧化碳潴留所致的神经精神功能紊乱综合征 发病机制与缺氧和二氧化碳潴留有关 但根本原因是脑脊液 CSF 酸碱失衡和离子功能紊乱所致 38 肺性脑病 诊断 同定义需排除其他 严重电解质紊乱等 临床分级 1 轻型神志恍惚 淡漠 多语等2 中型谵妄 躁动等3 重型昏迷或抽搐等 39 肺性脑病 治疗 1 支持对症治疗针对病因及诱因治疗合理氧疗给氧浓度 30 流量1 2升 分治疗并发症电解质紊乱 酸碱失衡等 40 肺性脑病 治疗 2 药物治疗祛痰药物舒张支气管药物抗胆碱药物 2受体激动剂茶碱类药物呼吸兴奋剂治疗脑水肿药物 41 肺性脑病 治疗 3 机械通气治疗治疗肺性脑病最有效的方法优点改善缺氧 引流痰液通过通气量纠正酸碱失衡 42 肝性脑病 定义是指继发于急性肝功能衰竭或严重慢性实质性肝脏疾病的一种精神神经综合征 急性肝功能衰竭 是指肝细胞广泛而严重的变性或坏死 多见于暴发性肝炎和某些毒物的中毒 慢性实质性肝脏疾病 肝细胞的变性坏死 病程长 多见慢性病毒性肝炎 43 肝性脑病 发病机制氨中毒学说假性神经递质学说血浆氨基酸失衡学说 氨基丁酸学说 44 肝性脑病 肝性脑病 门体性肝性脑病PSE 肝脑变型性脑病DHE 急性肝性脑病AHE 亚临床肝性脑病SHE 其他 45 肝性脑病 发病基础1 血 脑脊液屏障通透性改变血氨 Na K ATP毒害内毒素 缺氧 毛细血管内皮肿胀 通透 胆酸 毛细血管内皮损伤能量代谢障碍 抑制毛细血管Na K ATP2 氮质平衡失调3 酸碱平衡失调 46 肝性脑病 诱发因素1 上消化道出血 最常见2 利尿剂的使用不当 使用利尿剂时如果不注意 可导致氮质血症 低钾血症性碱中毒 甚至是低血容量性的休克 3 麻醉剂与镇静剂的使用不当 这些药物为直接抑制中枢的物质 且肝病时中枢敏感性增高 低剂量的这些药物都可诱发肝性脑病 4 其他 如感染 手术 便秘 酗酒等 47 肝性脑病 轻微性格 行为改变 精神错乱 嗜睡 昏迷 肌张力增高 键反射亢进和扑翼样震颤 48 2019 12 27 49 肝性脑病 临床表现 根据意识障碍程度 神经系统表现和脑电图改变 将肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为五期 一期 前驱期 轻度性格改变和行为失常 如欣快激动或淡漠少言 应答准确 但吐词不清且较缓慢 可有扑翼 击 样肝震颤 50 肝性脑病 临床表现 二期 昏迷前期 以意识错乱 睡眠障碍 行为失常为主 甚至有幻觉 恐惧 狂躁 而被看成一般精神病 此期患者有明显神经体征 如腱反射亢进 肌张力增高 踝阵孪及babinski征阳性等 此期扑翼样震颤存在 脑电图有特征性异常 患者可出现不随意运动及运动失调 51 肝性脑病 临床表现 三期 昏睡期 以昏睡和精神错乱为主 各种神经体征持续或加重 大部分时间患者呈昏睡状态 但可以唤醒 醒时尚可应答问话 但常有神志不清和幻觉 扑翼样震颤仍可引出 肌张力降低 四肢被动运动常有抵抗力 锥体束征常呈阳性 脑电图有异常波形 52 肝性脑病 临床表现 四期 昏迷期 神志完全丧失 不能唤醒 对痛剌激和不适体位尚有反应 腱反射和肌张力仍亢进 脑电图明显异常 五期 深昏迷期 各种反射消失 肌张力降低 瞳孔常散大 脑电图明显异常 53 肝性脑病 诊断实验室检查脑电图 视觉诱发电位 早期 特异 脑脊液 谷氨酰胺 谷氨酸 色氨酸 氨 血浆氨基酸 芳香氨基酸浓度 支链氨基酸浓度 血氨 动脉血氨 其他 可有呼吸性或混合性碱中毒 54 肝性脑病 诊断心理智能检查数字连接试验1 25签名试验每天比较画简图等影像学检查CT 门体性肝性脑病不发作皮质萎缩MRI 临床肝性脑病T1异常 55 肝性脑病 治疗原则防治诱因降低血氨纠正血浆氨基酸失衡促进正常神经递质功能的恢复清除体内毒性物质 促进肝功能恢复及肝细胞再生 56 肝性脑病 一 一般治疗 1 调整饮食结构高蛋白饮食可诱发肝性脑病 限制蛋白质摄入 并保证热能供给 期患者应禁止从胃肠道补充蛋白质 期患者日应限制蛋白质在2Og d每3 5天可增加10g蛋白质 恢复后0 8 1 0蛋白质 d Kg 肝性脑病患者应首选植物蛋白 支链氨基酸和非吸收纤维 57 肝性脑病 一 一般治疗 一 2 慎用镇静药巴比妥类 苯二氮卓类镇静药可激活GABA BZ复合受体 此外肝硬化患者由于肝功能减退 药物半衰期延长 使用这些药物会诱发或加重肝性脑病 如患者出现躁狂时 试用异丙嗪 氯苯那敏 扑尔敏 等抗组胺药 58 肝性脑病 一 一般治疗 3 纠正电解质和酸碱平衡紊乱 4 止血和清除肠道积血清除肠道积血 口服或鼻饲乳果糖 乳梨醇溶液或25 硫酸镁 用生理盐水或弱酸液 如醋酸 进行灌肠 将乳果糖稀释至33 3 进行灌肠 59 肝性脑病 二 药物治疗 1 减少氨的吸收和加强氨的排出l 乳果糖 lactulose 半乳糖果糖 其剂量为每日30 6Og 分3次口服 调整至患者每天排出2 3次软便 不良反应主要有腹胀 腹痛 恶心 呕吐等 此外 其口感甜腻 使少数患者不能接受 60 肝性脑病 二 药物治疗 1 减少氨的吸收和加强氨的排出2 乳梨醇 lactitol 半乳糖山梨醇 疗效与乳果糖相似 但其甜度低 口感好 不良反应亦较少 其剂量为每日30 40g 分3次口服3 对于乳糖酶缺乏者亦可试用乳糖4 口服抗生素可抑制肠道产尿素酶的细菌 减少氨的生成 61 肝性脑病 二 药物治疗 2 促进体内氨的代谢L 鸟氨酸 L 门冬氨酸 鸟氨酸 酮戊二酸 苯甲酸纳 谷氨酸 精氨酸 3 GABA BZ复合受体拮抗剂氟马西尼 flumazenil 可以拮抗内源性苯二氮卓所致的神经抑制 62 肝性脑病 二 药物治疗 4 减少或拮抗假神经递质支链氨基酸 BCAA 制剂 是一种以亮氨酸 异亮氨酸 缬安酸等BCAA为主的复合氨基酸 5 其他药物 肝性脑病患者大脑基底神经节有锰的沉积 驱锰药是否有效尚需进一步研究 L 肉碱可以加强能量代谢 63 肝性脑病 三 其他治疗 1 门体分流栓塞术 2 肝移植 3 抗病毒爆发肝衰干扰素 早 足 4 免疫调节小剂量糖皮质激素胸腺肽 64 肝性脊髓病 定义 各种肝病晚期由于门体分流和肝功能不全导致的脊髓侧索脱髓鞘病变 表现为进行性对称性痉挛性截瘫临床表现分期 1 肝病期2 脑病期3 脊髓病期 65 肝性脊髓病 治疗 药物治疗同肝性脑病 神经营养药物B族维生素 肝移植 效果 康复锻炼 66 尿毒症性脑病 定义 是指急 慢性肾脏疾病所致的肾功能衰竭引起以氮质潴留为主的发生严重精神障碍一组疾病 发病机制 毒性物质潴留 酸碱失衡 水电解质紊乱 高血压等 67 尿毒症性脑病 临床表现 1 精神症状2 运动障碍3 癫痫4 脑血管病变治疗 1 透析治疗2 支持疗法 补钙 低蛋白3 避免药物毒性 头孢类4 对症治疗 68 人工透析 1 透析性脑病定义 透析性痴呆 长期透析过程中发生临床上以语言障碍 运动障碍 痉挛 痴呆为特点的致死性脑病发病机制 铝中毒有关脑灰质含量 脑白质含量 69 人工透析 透析性脑病 诊断 长期透析出现精神神经症状如合并铝性骨病 铝性贫血 血铝升高治疗 驱铝治疗去铁胺0 5 2gVD3 周减少铝接触 控制透析液中铝浓度 70 人工透析 其他损害 2 Wernicke脑病3 尿毒症性脑萎缩 大脑皮质及皮质下萎缩伴智能下降发病机制 血脑屏障改变 脑内氨基酸失调 铝中毒 高血压等引起血管调节功能紊乱 营养不良 甲状旁腺功能引起血管钙化 71 人工透析 其他损害 4 脑血管病 颅内出血和硬膜外血肿 抗凝剂 TIA和脑梗死 高血压脑病5 周围神经病毒素及甲状旁腺激素纤维变性及脱髓鞘改变 72 人工透析 其他损害 6 自主神经病变 低血压 性功能障碍 胃肠紊乱 汗腺分泌异常 心脏功能紊乱5 6治疗充分透析有效去除中分子毒物 73 肾移植引起神经系统疾病 1 脑血管病发病机制 晚期并发症 高血压 动脉硬化 药物引起 皮质激素引起代谢紊乱环孢素A引起高血压 排斥反应临表 治疗 74 肾移植引起神经系统疾病 2 排斥性脑病 与肾移植急性排斥同时发生可逆病变发病机制不清临表 高颅压表现辅检 CSF压力升高CT白质水肿 75 肾移植引起神经系统疾病 3 脑淋巴瘤 主要为非霍奇金淋巴瘤4 神经系统感染5 中枢脑桥脱髓鞘6 免疫抑制剂的神经毒副作用环孢素A 震颤 癫痫 共济失调 白质脑病等皮质激素 精神改变 激素性肌病环磷酰胺 无菌性脑膜炎 横贯性脊髓病 白质脑病等 76 肾移植引起神经系统疾病 3 脑淋巴瘤 主要为非霍奇金淋巴瘤4 神经系统感染5 中枢脑桥脱髓鞘6 免疫抑制剂的神经毒副作用环孢素A 震颤 癫痫 共济失调 白质脑病等皮质激素 精神改变 激素性肌病环磷酰胺 无菌性脑膜炎 横贯性脊髓病 白质脑病等 77 与内分泌疾病相关神经系统病变 1 下丘脑 垂体肿瘤2 尿崩症3 甲状腺疾病相关性甲状腺亢进慢性甲亢性肌病 甲状腺激素过多 促进线粒体有氧代谢 造成肌细胞过度消耗 故近段肌群多富含线粒体的红肌纤维受累明显 内分泌突眼 周期性麻痹 78 与内分泌疾病相关神经系统病变 3 甲状腺疾病相关性甲状腺功能低下 粘液水肿沉积部位 中枢神经系统 反应迟钝周围神经系统 粘液水肿性肌病 4 糖尿病神经病变 79 与结缔组织病相关神经系统病变 1 类风湿性关节炎2 系统性红斑狼疮3 多肌炎和皮肌炎4 系统性硬化5 干燥综合征6 白塞病7 系统性血管炎8 复发性多软骨炎9 成人斯蒂尔病 80 与结缔组织病相关神经系统病变 1 类风湿性关节炎 紧束性神经病 周围神经卡压 周围神经病 血管炎导致神经缺血 中枢神经系统 罕见血管炎 风湿结节 颈椎受累 侵袭性类风湿滑模炎性组织损害骨 韧带等造成脱位及半脱位 81 与结缔组织病相关神经系统病变 2 系统性红斑狼疮免疫复合物是组织损伤主要机制临床神经系统 癫痫 脑血管病 高颅压 周围神经病精神症状发病率20 75 82 3 多肌炎和皮肌炎 DM典型的皮疹 眶周水肿性紫色皮疹 Heliotrope疹 Gottron征 颈部V型疹 披肩征 与结缔组织病相关神经系统病变 与结缔组织病相关神经系统病变 83 3 多肌炎和皮肌炎 与结缔组织病相关神经系统病变 与结缔组织病相关神经系统病变 免疫病理 pm患者肌细胞的损伤主要是通过自身抗原驱动的T细胞介导的细胞毒作用所致 肌肉病理活组织检查 活检 可见大量的CD8 T细胞浸润 而且肌细胞可表达MHC I类分子 有学者将这种损伤称为 MHC I CD8 T复合物 损伤 84 3 多肌炎和皮肌炎 与结缔组织病相关神经系统病变 与结缔组织病相关神经系统病变 免疫病理 dm补体介导的微血管病变DM的主要特征 补体系统的活化及在血管内皮的沉积 导致肌纤维内毛细血管床的减少和肌纤维缺血 浸润的淋巴细胞主要为CD4 T细胞和B细胞 主要分布在血管周围或肌束周围 而肌内膜的炎性浸润并不明显 因此DM肌纤维的坏死通常发生在肌束周围 形成束周萎缩 85 86 3 多肌炎和皮肌炎 与结缔组织病相关神经系统病变 与结缔组织病相关神经系统病变 治疗肾上腺皮质激素 PM和DM的首选药物口服剂量1 2mg kg d 或60 100mg d或等效剂量的其他激素 应该持续使用较大剂量的泼尼松至血清肌酸激酶恢复正常及临床肌力改善 然后开始逐渐减量 87 3 多肌炎和皮肌炎 与结缔组织病相关神经系统病变 与结缔组织病相关神经系统病变 治疗观点 6 8个月内将泼尼松逐渐减至5 10mg d的维持量 疾病缓解维持至少1年后才能考虑停药 严重的吞咽困难 心肌损伤或有活动性肺泡炎时 可加用大剂量甲泼尼龙冲击治疗 88 3 多肌炎和皮肌炎 与结缔组织病相关神经系统病变 与结缔组织病相关神经系统病变 治疗 二线药物硫唑嘌呤 2 3mg kg d 或100 200mg d口服缺点 起效较慢 用药6个月后才能