低钠血症.ppt

不容忽视 低钠血症天津医科大学总医院神经内科谢炳玓 1 病例介绍 男性29岁技术干部主因 腹痛 恶心 呕吐2天既往史 饮酒史10年 每日3 4量 有十二脂肠溃疡5年查体 上腹部压痛 全腹部肌肉紧张辅助检查 B超 血钠第一次128mmol L第二次115mmol L入院外科输液 补钠治疗 2 入院当天外科手术治疗 术后血钠132mmol L 继续补钠治疗术后第三天 病后5天 出现头晕 行走困难术后第四天 病后6天 出现嗜睡 复视 饮水呛咳 吞咽困难 双下肢无力神经科会诊 核间性眼肌麻痹 颅神经麻痹 共济失调 四肢肌力 级 四肢锥体束征阳性定位 脑干病变 定性 脑桥中央髓鞘溶解症建议头颅MRI证实 3 头颅MRI报告脑桥中央髓鞘溶解症 centralpontinemyelinolysis CPM 4 医疗纠纷 术后治疗8个月总费用32万 5 家属要求赔偿100万 不包括42万治疗费 6 业已证明 低钠血症是临床最常发生的电解质异常之一 即便是轻度低钠血症亦可使患者预后不良 该研究以无心脏疾病 卒中或肿瘤的中老年为对象 进行中位时间为6 3年的随访 结果显示 血清钠浓度缓慢降至 135mmol L 与使用利尿剂无关 是死亡 心梗 卒中和肿瘤的复合终点的独立预测指标 危险比 HR 为2 66 95 可信区间 CI 为1 22 5 59 P 0 014 AmJMed2009 122 7 679 7 一 钠离子的功能 调节体液和细胞的渗透压在体液与血液中 钠盐和钾盐形成晶体渗透压 这是体液和血液渗透压最主要的来源 体液和血液正常渗透压是维持机体正常代谢活动和细胞生存的必备条件 8 一 钠离子的功能 2 调节体液的酸碱平衡在血液中 存在有多种酸碱平衡缓冲对 以维持体液酸碱平衡 使PH值在一定范围波动 在这些系统中以NaHCO3 H2CO3 Na2HPO4 NaH2PO4 蛋白质钠盐 蛋白质盐为主 在这些缓冲对中以NaHCO3 H2CO3最为重要 缓冲能力最强 9 一 钠离子的功能 3 参与体内蛋白质和糖类的代谢在机体吸收葡萄糖和氨基酸时 逆着浓度梯度将物质送如细胞内 这中转运需要Na K ATP泵的活动才能转运 如在肾脏活动中 尿的重吸收葡萄糖和氨基酸也需要这种系统的作用 10 一 钠离子的功能 4 维持正常的神经兴奋性和心肌运动神经纤维受到刺激时会导致细胞膜透性发生变化 一些Na 通道开放 Na 内流 K 外流开始 细胞发生去极化 Na K ATP泵活动 细胞膜复极化 细胞发生一次周期性的动作电位变化 而维持参与细胞内动作电位的离子就是Na 和K 11 二 低钠血症病因 根据低钠血症发生时的血容量变化为 1 低血容量性低钠血症 总体钠减少 失钠多于失水 缺盐性低钠 胃肠道丢失 过度利尿药的使用 盐皮质激素缺乏 失盐性肾炎伴有肾小管性酸中毒和代谢性碱中毒 酮尿 丢失 出汗 烧伤 放胸水 腹水 脑性盐耗综合征 cerebralsaltwastingsyndrome CSWS 抗利尿激素分泌不当综合征 syndromeofinappropriateantidiuretichormonesecretion SIADH 12 两者鉴别诊断 13 根据低钠血症发生时的血容量变化为 2 血容量正常性低钠血症 总体水增加 总钠不变 稀释性低钠 糖皮质激素缺乏 甲状腺功能减低 急性精神分裂症病人 药物引起的低钠血症 ADH分泌过多综合征 SIADH 14 根据低钠血症发生时的血容量变化为 3 高血容量的低钠血症 总体水增高大于血钠升高 混合性低钠 急性或慢性肾功能衰竭 肾病综合征 肝硬化 心力衰竭 15 低钠病理生理 低钠 血浆渗透压 ADH 肾小管水吸收 血管收缩 血容量 血容量 血压 Na 下降到 135mmol L ADH 细胞外液渗透压 内 低钠 血压 脑细胞肿胀 器官灌注 16 17 流行病学 老年人中 年龄每增加10岁 血钠平均值比年轻人降低1mmol L 因慢性病住院的患者中 22 5 病人有低钠血症 神经科有10 低钠 135mmol L轻度低钠无力130mmol L中度低钠血压下降120mmol L重度低钠意识障碍 18 三 低钠内科症状 临床症状随血钠下降速度而异 如细胞容量改变而致低渗性脱水 在125 130mmol L之间时 也只有胃肠道症状 表现为疲乏无力 食欲下降 恶心 呕吐 皮肤弹性差 严重者表现循环衰竭 肢凉 脉细 尿少 前囟凹陷 直立性晕倒 血压下降 19 三 低钠神经系统症状 神经衰弱症状 四肢无力 头晕 头痛 动作失调 呕吐 嗜睡精神症状 精神失常 幻觉 精神错乱低钠性惊厥 儿童多见 阵发性抽搐肌肉症状 肌肉无力 肌肉痉挛脑水肿严重颅压升高症状 20 三 低钠神经系统症状 Arieff按意识障碍分 正常 嗜睡 精神错乱 昏迷 128mmol L时出现神经系统症状 120mmol L时 会出现头痛 嗜睡 115mmol L时出现昏迷 110mmol L预后不良慢性低钠血症预后好于急性低钠血症 21 脑水肿 症状 头痛 恶心 呕吐意识障碍 体征 视乳头水肿 22 脑水肿 头颅CT 脑池变小 脑室变小 脑沟 消失 外侧裂消失 24 颅压高 头痛 头痛是常见症状 发生率约为80 90 初时较轻 以后加重 并呈持续性 阵发性加剧 清晨时加重是其特点 头痛与病变部位常不相关 多在前额及双颞呕吐 当头痛剧烈时 可伴有恶心 呕吐 呕吐呈喷射性 易发生于饭后3 眼底水肿 发生率约为60 70 一般只有一过性视力模糊 色觉异常4 脉搏相对过缓 严重颅压高时有血压升高 脉搏及呼吸变慢5 其他症状 可有颈可僵硬 头昏 耳鸣 烦躁不安 嗜睡 癫痫发作 展神经麻痹 复视等症状 25 四 补钠过快出现神经系统症状 脑桥中央髓鞘溶解症 26 脑桥中央髓鞘溶解症 Adams等于1959年最早首次提出centralpontinemyelinolysis CPM这一概念 通过对4例患者尸检病例分析认为 特征性病理变化是以脑桥中央孤立 对称的脱髓鞘病变不伴炎性改变 表现与脱髓鞘不同 因此没有用脱髓鞘这一概念 ArchPsychiatry 1959 81 154 27 10 的CPM病例中 病变出现脑桥以外的其他部位 伴双侧对称大脑半球半卵圆中心白质 基底节 小脑等部位 称脑桥外髓鞘溶解症 extrapontinemyelinolysis EPM 近来研究提出CPM和EPM两者合称为渗透性髓鞘溶解症 osmoticmyelinolysis OM 的概念 OM的发生与渗透压的突然改变有关发病率 散发无好发年龄段 28 一 病因和发病机制 电解质紊乱 低钠血症 慢性低钠一般不会造成CPM 主要是钠水平突然变化造成渗透压的聚变而继发 临床发现快速纠正低钠是造成CPM的主要原因之一 补钠速度超过24小时12mmol L 48小时20mmol L 易造成损害 Stern等报道25 严重低钠血症患者血钠纠正后出现神经病学并发症 并证实低血钠持续超过48h者较小于48h者更易于发生髓鞘溶解 低钾 低磷酸盐也有关 29 一 病因和发病机制 2 长期酗酒 造成营养不良和维生素缺乏 如VitB1 B12 B6等 另外长期酗酒阻止抗利尿激素的分泌 引起低钠血症 3 慢性疾病 慢性肝病和肝移植术后 慢性肾病和肾衰 血液透析 胰腺炎 AIDS 恶性肿瘤等 导致营养不良和电解质紊乱 4 其他烧伤 频繁呕吐 妊娠等 滥用药物 高氨基酸血症等 30 二 临床特点 多数患者表现为急性起病四肢痉挛性瘫痪 假性球麻痹和闭锁综合征 脑桥基底皮质脊髓束和皮质延髓束损害 31 二 临床特点 3 意识障碍 由于脑桥基底延伸到被盖病灶累及上行网状激活系统 或者可能是由于双侧丘脑受损 4 共济失调可能是由于小脑 脑桥或小脑脚髓鞘溶解 32 二 临床特点 5 肌张力障碍 如舞蹈 手足徐动症 帕金森综合征可能是由于基底节受累所致 6 部分患者可能发生癫痫性抽搐7 全身震颤和肌阵挛可能与基底节和小脑有关 33 三 辅助检查 1 CT是脑桥中央对称低密度改变 常有患者CT正常而MRI显示了病灶 现在临床上对CPM的早期诊断更多的依赖MRI 34 2 头颅MRI 脑桥基底中央部长T1和长T2信号 DWI呈稍高信号 在一些病例几周后才能显示 轴位上病灶通常呈对称的三角形或蝴蝶形 矢状位上呈卵圆形 冠状位上呈蝙蝠翼形 35 2 头颅MRI 病变在丘脑 内囊 纹状体 皮层下白质 小脑 膝状体 穹窿 小脑脚 外囊病灶总是呈双侧对称分布 影像病灶的大小与神经受损的严重程度不具有完全一致性 36 三 辅助检查 3 腰穿检查 压力常正常 少部分压力轻度增加 CSF检查大部分正常 少部分蛋白升高4 EEG无特异性 37 四 预防与治疗 1 补钠CPM经常发生在快速纠正低钠血症后 所以在纠正低钠血症要预防CPM的发生 在治疗低钠血症之前必须明确引起低钠的原因及区别急 慢性低钠血症 两者的治疗方案应有所区别 38 急性低钠血症 指在48h内发生的低钠血症 当血钠降低速度超过5mmol L h 时 或者患者在2 3天内通过胃肠道或静脉补入大量液体而没有相应的排出量 认为是急性低钠血症 补钠的速度要以每小时提高1 2mmol L血钠浓度的速度补充 24h均速补完 在达到轻度低钠水平 125 130mmol L 时 可用限制进水量来纠正 急性严重缺钠者可按计算量的2 3 24小时均速不完 39 慢性低钠血症 补钠速度不超过0 5mmol L h 同时限制液体补入量及应用利尿剂 这有助于减慢血清钠增加的速度 而不会造成任何神经系统损害 补钠速度不宜过快 同时补充钾 镁为佳 40 对于难以区分急性或慢性低钠血症的患者 在治疗的头几天 目前主张纠正低钠血症时不宜过速 一般不超过最初24小时12mmol L 48小时20mmol L 补钠的速度应低于基础水平的10 直到轻度低钠血症水平 41 补钠量 缺钠量 mmol 正常血钠 病人所测血钠 男0 6 女 0 5 病人体重 1g氯化钠 17mmolNa 据此可以算出应补充生理盐水或高浓度盐水的毫升数 在第1个24h内 先补给计算出来缺钠量的1 3 1 2较为安全 然后根据治疗效果 并监测血压 皮肤弹性 神志 血尿渗透压和血钠浓度作出判断 将剩余的缺钠量补给男性总体水按体重的60 女性按体重的50 计算 42 四 预防与治疗 2 促甲状腺激素释放激素 thyrotropin releasinghormone TRH 有文献证明TRH是有效的 其确切的机制并不清楚 可能是TRH促使左旋多巴发挥作用而使局部血液供应改善 3 血浆置换置换疗法有效可以用清除髓鞘毒性物质来解释 治疗时间及置换数量因人而异 临床可能有效 4 单独应用皮质激素或联合应用血浆置换皮质激素对CPM的发生具有预防作用 这在动物实验中得到了证实 临床