先天性心脏病1ppt课件.pptx

先天性心脏病 广东医学院儿科教研室林永文 正常心血管生理解剖 心脏结构 心脏结构 心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病 先天性心脏病 congenitalheartdisease CHD 成人常发心脏病 粥样硬化性心脏病 athero scleroticheartdisease 心脏胚胎发育 早期血管形成早期心脏形成胚胎22天形成原始心管22 24天形成原始心襻形成心室静脉窦的演变 心脏分隔 瓣膜 动脉系统和体静脉系统形成 房室管 心房 及心室的分隔 室间隔膜部的形成及室间隔的封闭 第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成 正常血液循环途径 胎儿血液循环途径 胎儿血液循环途径 通过动脉导管 通过卵圆孔 血氧含量较高 血氧含量较低 通过静脉导管 特点 1气体交换通过胎盘进行2脐V A血 脐A V血3有V导管 A导管 卵园孔等特殊通道4肝脏含氧量最高 其次是脑 心及上肢 最低是下半身 婴儿出生后血流通道的关闭 卵圆孔左心房压力超过右心房时 功能上关闭5 7月时解剖上关闭动脉导管足月儿80 生后24h内功能性关闭80 于3个月内解剖上关闭95 1年内解剖上关闭脐血管 静脉导管 6 8周内闭锁形成韧带 胎儿与出生后血液循环比较 返回 儿童心血管疾病检查方法 主要检查方法 病史及体格检查 就诊主要原因X线检查心电图 electrocardiogramECG 超声心动图 echocardiagraphyECHO 心脏导管检查 有创心血管造影 有创其它检查 病史 母妊娠史 孕期3个月内感染 使用药物 接触射线 毒物史先天性心脏病常见症状 紫绀喂养困难呼吸困难发育迟缓出汗疲乏声嘶 体格检查 测量血压 测量双上肢和下肢血压望诊 生长发育 营养 呼吸困难 胸前区隆起 紫绀 唇舌和甲床 杵状指 合并其它畸形触诊 心前区抬举感 震颤 动脉搏动 肝脾大小叩诊 心脏浊音界大小听诊 S1 S2 异常心音及杂音 患儿 男 3岁 TOF 中央性青紫 患儿 女 5岁单心室 单心房 中央性青紫 患儿 男 3岁VSD伴肺动脉高压 发育较同龄儿迟缓 听诊 小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容 心率心律心音杂音 位置 分级 时相 性质及有无传导 杂音的分类 收缩期杂音S1之后开始 S2之前结束分为全收缩期杂音 早期 中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始 S1之前结束分为早 中 晚三期杂音全期杂音 X线检查 诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症 正位胸片的心脏投影 心电图 ECG 主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大 超声心动图 ECHO M型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速 方向 有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差 M型超声心动图 二维和彩色多普勒超声心动图 心脏导管检查 测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定 心血管造影 诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段 其它检查 放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描磁共振成像 MRI 以上检查方法相对较少用 返回 先天性心脏病概述 先天性心脏病 CongenitalheartdiseaseCHD 是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用发病率4 05 12 3 活体婴儿 先天性心脏病致病因素 基因因素10 染色体5 10 单个基因变异3 基因和环境共同作用90 多因素遗传占大多数环境作用药物感染孕母条件其它 先天性心脏病分类 TOF PDA VSD ASD 常见先天性心脏病 分类1 左向右分流型 潜在青紫型 房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭2 右向左分流型 青紫型 法乐氏四联症3 无分流型 无青紫型 肺动脉狭窄 两种分流类型的表现 艾森曼格 Eisenmenger 综合征 左向右分流的先心病 当肺动脉压明显增高时 使右侧心腔压力大于左侧 出现右向左分流或双向分流 引起青紫 称为艾森曼格综合征 机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压 出现双向分流或右向左分流临床表现 持续性青紫 为手术禁忌证如纠正缺损 右向左分流中止 将导致右心衰特例 差异性青紫 常见并发症 一 左向右分流1 呼吸道感染 支气管炎 支气管肺炎2 心力衰竭3 亚急性细菌性心内膜炎二 右向左分流1 脑血栓2 脑脓肿3 亚急性细菌性心内膜炎 先心病的治疗 一 内科治疗1 并发症的治疗2 缺氧发作的预防 心得安3 缺氧发作的治疗 胸膝位 吸氧 吗啡 心得安 SB 阿拉明4 药物关闭动脉导管 消炎痛 5 常见先天性心脏病介入治疗 优点 非开胸 创伤小 效果好 住院时间短 并发症少部分病例已经过中长期随诊疗效确切目前已成为国际上常见先天性心病的首选治疗方法 1 瓣膜球囊扩张术 利用球囊的扩张将狭窄的瓣膜口扩张 从而降低心脏后负荷 优点 无需开胸手术 创伤小 可多次治疗 不形成疤痕从而避免疤痕狭窄 目前已成为先天性及后天性瓣膜及血管狭窄性病变的主要治疗手段 并取得良好的治疗效果 常见先心病介入性治疗分类 2 封堵术 目前常选用 弹簧栓 伞状封堵器 现伞状封堵器技术已成熟 在不开胸手术下以较小的代价可达到一次性根治的治疗效果 动物试验3月后封堵器与周围心肌组织完全生长在一起 常见先心病介入治疗要求 ASD堵闭术 膜周部VSD堵闭术 PDA PDA堵闭术 PS球囊扩张术 PBPV前PBPV后 二 外科治疗1 ASD PDA VSD 可择期手术2 TF手术是主要的治疗手段姑息术及心内纠治术 房间隔缺损 房间隔缺损 atrialseptaldefectASD 占先天性心脏病总数的5 10 发病率为1 1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见 男女比例1 2 ASD分类 原发孔型约占15 也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见 约占75 也称中央型静脉窦型约占5 冠状静脉窦型约占2 室上脊 上腔静脉 房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉 原发隔残余 原发隔缺损 下腔静脉 主动脉 肺动脉干 右心耳 冠状窦 ASD病理生理 左向右分流的大小取决于 ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性 ASD血液循环途径 为什么ASD左心房没有增大 ASD临床表现 临床症状 轻者可无症状 严重者易发生心力衰竭肺循环充血 易感冒 反复肺部感染体循环缺血表现 消瘦 乏力 多汗 活动后气促潜伏紫绀 哭吵或心衰时可出现青紫 ASD临床表现 体征望诊 心前区饱满 隆起触诊 心尖搏动抬举感叩诊 心脏浊音界扩大听诊 心脏杂音 ASD听诊 胸骨左缘2 3肋间可及 级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1亢进胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音 ASD心电图表现 右室肥大 RVH 电轴右偏不完全房室传导阻滞 右图示I0房室传导阻滞 ASD心电图表现 原发孔缺损时 电轴左偏 ASDX线表现 肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小 患者 男 6y ASD伴肺动脉高压 中度 胸片示右心增大 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 ASD超声心动图 右房 右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流 ASD预后及治疗 缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者 Qp Qs 1 5 需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术 Amplazer cardiaseal等装置关闭缺损 返回 室间隔缺损 室间隔缺损 ventricularseptaldefectVSD 占我国先天性心脏病的50 小儿最常见的先天性心脏病约25 单独存在 其余合并其它畸形 VSD分类 1 按缺损位置分为 膜周部型 约60 70 流出部型流入部型肌小梁部 约20 30 VSD分类 2 按缺损大小分类 VSD病理生理 左向右分流的大小取决于 VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格 Eisenmenger 综合征 VSD血液循环途径 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大 偶有左房肥大 VSDX线表现 左右心室增大 左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小 患儿 男 3y VSD伴肺动脉高压 胸片示全心扩大 肺动脉段突出 肺纹理增粗 ECG示左房大 双室大 I AVB VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗 防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗 补片 直接缝合 返回 动脉导管未闭 动脉导管未闭 patentductusarteriosusPDA 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变 占先天性心脏病的15 PDA病理分型 管型漏斗型窗型 PDA病理生理 左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀 differentialcyanosis 肺动脉压力超过主动脉时 右向左分流所致 下半身青紫 左上肢轻度青紫 右上肢正常 PDA血液循环途径 PDA临床表现 临床症状轻者无症状咳嗽 气急 喂养困难 发育落后 差异性青紫等并发症 感染性动脉炎 感染性心内膜炎 充血性心力衰竭等听诊胸骨左缘连续性机器样杂音 持续全期二尖瓣区舒张期杂音 二尖瓣相对性狭窄所致 P2亢进周围血管征 水冲脉 毛细血管搏动征 枪击音 PDA心电图 左心室或双心室肥大 偶有左心房肥大 PDAX线检查 心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出 患儿 女 13岁 PDA胸片示左心扩大 肺动脉段突出 肺纹理增粗 ECG示左室大 PDA治疗 内科治疗防治心衰对于早产儿 生后1周内用消炎痛可促使90 PDA关闭外科手术介入治疗 法洛四联症 法洛四联症 tetrologyofFallot TOF 约占先天性心脏病的10 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形 TOF的四种畸形 1 右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见 也可为肺动脉瓣狭窄 为决定病情 预后的主要因素2 室间隔缺损3 主动脉骑跨4 右心室肥厚 继发性改变1 2必需存在 TOF病理生理 非青紫型 肺动脉狭窄较轻 呈左向右分流青紫型 肺动脉严重狭窄 呈右向左分流伴发PDA的TOF 随着动脉导管的关闭青紫加重 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 TOF临床表现 症状青紫 呈中央性 活动或气急时加重蹲踞 多见于年长儿杵状指 趾 阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症 脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎 蹲踞 患儿 男 3岁 TOF 中央性青紫 患儿 女 5岁单心室 单心房 中央性青紫 阵发性缺氧发作 anoxicspell 常见于婴儿诱因 吃奶 哭闹 贫血 感染等 产生机制 肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻 导致脑缺氧表现 阵发性呼吸困难 晕厥 抽搐甚至死亡处理 胸膝位 吸氧 新福林0 05mg kg或心得安0 1mg kg静注 5 碳酸氢钠1 5 5 0ml kg静注 吗啡0 1 0 2mg kg皮下注射预防 心得安1 3mg kg d 口服 TOF听诊 胸骨左缘2 3 4肋间 级粗糙喷射性杂音 由肺动脉狭窄所致 无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显 TOFX线检查 心影不大 靴形 心 心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理 侧支循环形成 25 可见右位主动脉弓影 TOF心电图 电轴右偏右室肥大 严重者可呈现心肌劳损右房肥大 患儿 9m 男 TOF VSD 胸片示右心扩大 ECG示右室大伴 oRBBB TO