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帕金森病 垫江县中医院脑病科 游俊梅 震颤麻痹 paralysisagitans shakingpalsy 又称帕金森病 Parkinsondisease PD 中枢神经系统渐进性变性疾病 好发年龄40 70岁之间 发病高峰在60岁左右 65岁以上人口的患病率约2 病理变化多巴胺 DA 能神经元严重缺失 以黑质最明显 主要症状静止性震颤 动作迟缓 肌张力增高 姿势不稳 病因 PD的病因目前尚不完全清楚 流行病学研究认为最重要的致病原因 年龄老化环境因素基因遗传 临床表现 PD患者出现临床症状的年龄平均约55岁 男多于女 PD起病隐袭 早期无特征性症状和体征 很难察觉往往被忽视 病情逐渐进展 在病理证实的PD中约3 4的患者是单侧起病 其临床表现可分为主要症状和次要症状 一 主要症状1 震颤 63 的患者首发症状是震颤 震颤多由身体一侧的远端 手指或手 开始 经数月或数年从手逐渐发展到同侧的下肢 再扩展到对侧的肢体 或者下颌 唇和舌 疾病早期典型的震颤仅仅在肢体处于静止时出现 故称为静止性震颤 早期轻微的震颤可以间歇地出现 自主运动时减轻 睡眠时消失 最先受累的肢体在整个病程中受到的影响最严重 一般随着病程的延长震颤的出现减少 40 50 的患者还可以有姿势性或运动性震颤 少数患者整个病程中可以全无震颤 2 肌强直 指让患者的肢体作被动运动时 在整个关节的伸曲活动中均存在阻力 称为强直性肌张力增高 由于震颤对肌张力的影响可呈齿轮样肌张力增高 患者从发病就可有某种程度的肌强直存在 可有肌肉僵硬 无力 疲乏的感觉 四肢 躯干 颈部及面部肌肉均可受累 一般肌强直两侧明显不对称 就是在同一肢体的不同关节也可表现出轻重的不同 3 运动迟缓 有不同程度主动运动减慢和随意运动减少 其程度不同通常分别称为运动迟缓 运动减少和运动不能 表现为启动动作困难 行走时两臂的摆动减少 伴随动作减少 4 姿势异常 患者常出现姿势异常 患者身体常向影响较轻的一侧凹 造成脊柱侧弯 肩部一侧高一侧低 躯干屈曲 弯腰曲背 膝 肘和掌指关节屈曲 姿势异常通常是PD晚期的表现 运动时表现为步态障碍 姿势异常可表现为姿势不稳和姿势反射障碍 严重时容易向前或向后倾斜而跌到 跌倒时无正常保护性的反射 而是象木头人样倒下 早期患者就可出现卧位时很难协调手臂和躯干的活动 翻身困难 二 次要症状次要症状是指其他系统损害的临床表现 有些次要症状发生在主要症状之前 有些可成为运动功能障碍的主要原因 这些症状对目前的治疗反应差 1 精神症状 许多PD患者中 精神症状可以表现为抑郁 焦虑 幻觉 精神病 幻觉常见于老年患者 有痴呆或抑郁的患者 以及有睡眠障碍或病程晚期的患者 疾病早期通常是多梦 精神症状不常见 疾病晚期幻觉变成惊恐 偏执 多疑和妄想 2 认知功能障碍 PD的认知障碍主要表现为保持注意比较困难和记忆减退 早期患者表现为执行能力下降 患者不能计划 开始和执行任务 痴呆一般是晚期患者的表现 至少有20 的患者出现痴呆 PD痴呆具有皮质下痴呆和皮质性痴呆的特性 痴呆多见于老年发病的患者 青年起病的较少出现 有运动徐缓和肌强直症状的患者常见认知功能下降 有震颤症状者较少见 3 睡眠障碍 震颤或肌强直症状使67 的PD患者入睡困难 肌张力障碍症状使患者清晨从睡眠中早醒 患者醒后难以再入睡 88 的患者持续睡眠困难 睡眠障碍随疾病的进展而加重 4 植物神经功能障碍 PD患者可有植物神经功能障碍的表现 早期可因副交感神经调节障碍出现心血管反射异常 但临床通常无症状 少数可有直立性低血压 于站位或行走时感到无力 头昏或出现昏厥 5 语言障碍 约1 2PD患者有语言障碍 表现为说话犹豫不决 重复语言 语言困难 PD患者还可出现许多其它症状 例如泌尿道症状 眼球扫视和跟随运动异常等 辅助检查 本病辅助检查无特异性 常需完善常规生化及头颅影像学检查 诊断 确诊PD除了应有上述典型临床表现外 还应加上病理诊断结果 但PD患者生前难于获得其病理资料 目前又无特异敏感的生化指标和影像学改变作为诊断的依据 所以PD的诊断主要依靠临床 帕金森病诊断1 中老年发病 缓慢进行性病程2 至少符合下述两项 肌肉僵直 静止性震颤4 6Hz 姿势不稳 4 运动迟缓3 左旋多巴治疗有效 4 患者无眼外肌麻痹 小脑体征 体位性低血压 锥体系损害和肌萎缩 鉴别诊断1 特发性震颤 多早年起病 姿势性或动作性震颤 影响头部引起点头或摇晃 PD典型影响面部 口唇 本病无肌强直和运动迟缓 约1 3的患者有家族史 饮酒或服心得安震颤明显减轻 2 抑郁症 可有表情贫乏 言语单调 自主运动减少 PD患者常并存 抑郁症无肌强直及震颤 抗抑郁药试验治疗可能有助于鉴别 3 帕金森综合症 有明确病因 继发于药物 感染 中毒 脑卒中和外伤等 如 脑炎后帕金森综合症 动脉硬化性帕金森综合症 外伤性如拳击性脑病 治疗通常药物治疗可有4 6年的症状良好控制期 疾病的早期药物选择 使用剂量 药物服用时间 用药先后都可能影响长期预后 一 早期治疗由于PD是纹状体多巴胺缺乏 其治疗主要是增加纹状体内DA或DA激动剂的水平 或用抗胆碱能制剂减少胆碱能活性 尽快地减轻患者的症状 恢复患者的功能 目前在疾病早期尚无最好的治疗选择 治疗的选择取决于患者的年龄和功能障碍的程度 1 左旋多巴 使用LD治疗起到了替代DA神经介质的作