缺血性视神经病变PPT.ppt

缺血型视神经病变 眼科卢曼 2018年6月 缺血性视神经病变 ischemicoptico neuropathy 是指视神经的营养血管发生循环障碍的营养不良性疾病 主要累及视神经的筛板前区 常常表现为视盘水肿 多由高血压动脉硬化 心血管疾病 糖尿病 血压过低 动脉炎等引起 简介 分类 病因和发病机制 临床特点 诊断和鉴别诊断 治疗和预后 CONTENTS 目录 01 分类 病因和发病机制 按部位分 一般以视网膜中央动脉在球后9 11mm处进入视神经为界 临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型 前部缺血性视神经病变 anteriorischemicopticneuropathy AION 为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血 致使供应区发生局部梗塞 是以突然视力减退 视盘水肿及特征性视野缺损 与生理盲点相连的扇形缺损 为特点的一组综合征 发病率约占90 后部缺血性视神经病变 posteriorischemicopticneuropathy PION 是指自视神经眶内段至视交叉发生缺血性改变 有视力下降视野缺损而无视乳头水肿的表现有人认为仅是临床推测 缺乏令人信服的诊断依据 按发病原因分 在根据发病部位的基础上缺血性视神经病变根据发病原因又分为动脉炎性缺血性视神经病变以及非动脉炎性缺血性视神经病变两种 动脉炎性缺血性视神经病变 arteriticAION 是指由巨细胞性血管炎引起 病人年龄多偏大 常伴有大血管的炎症如颞动脉炎 多为双眼先后发病 视力损害较重 非动脉炎性缺血性视神经病变 nonarteriticAION 患者年龄较前者为轻 约有半数以上病人伴有高血压 25 的患者伴有糖尿病 大约25 的病人为双眼发病 急性大出血引起的失血性休克使血压过低 以致视盘上的小血管供血不足 发生血循环碍 从而发生梗死 局部组织缺氧 二 高血压 动脉硬化 糖尿病 颞动脉炎等血管性疾病使血管壁发生变化 血管狭窄或闭塞 视盘的小血管也因之发生改变 引起局部缺血 三 严重的贫血使血液带氧量减低 血液的黏稠度增加 如红细胞增多症 白血病等 因血循环变慢 致使视盘缺氧 一 四 五 六 青光眼的眼压增高使视盘小血管受压 而引起血流不畅 供血不足 血管炎类巨细胞动脉炎 结节性多动脉炎 全身性红斑性狼疮 接种免疫后 梅毒 放射性坏死Buergers病 过敏性血管炎 病毒后血管炎 血液性疾病真性红胞增多症 镰状细胞病 急性低血压休克等 据近年来的研究认为发病机制是由于供应视盘的小血管发生缺血病变 致使视盘局部供血不足而产生梗死所致 根据病理解剖及荧光素血管造影的研究资料证实 视盘的前端即筛板前区及筛板区的血源依靠睫状后血管的小分支供应 每个小支各供应视盘的一小部分 如果其中某1支或数支发生缺血性病变 则该支所供应的视神经纤维因供血不足而产生梗死等一系列病理变化 因而发生缺血性视神经病变 最终可发展为视神经萎缩 有研究发现发生视神经萎缩的缺血性视神经病变中视网膜中央动脉管径较其他原因引起的视神经萎缩细17 24 一般说来 每人两眼的解剖结构和血管排列通常比较一致 因此 两眼常先后发病 病变位置也相似 所以 双眼的视野缺损多比较对称 视神经血流供应和视神经头部解剖 视神经血流供应大部分来自眼动脉 颈内动脉分支之一 02 临床特点 1 发病年龄一般多在中年以后 2 双眼发病通常多系双眼同时或先后发病 两眼可间隔数周至数年 甚至有相隔十多年者 少有复发 3 一般发病都较突然 病人常可明确指出其发病日期 4 主要症状为单眼或双眼突发的视功能障碍 并在之后的几天或几周内逐渐加重 5 病人很少有眼球胀痛或眼球转动时疼痛等感觉 6 眼底检查视盘多偏小 生理凹陷不明显 杯 盘比较小 7 黄斑区通常不受损害 因此中心视力障碍有时并不很重 8 眼底表现为轻度视盘水肿边界较为模糊 视盘可有局限性颜色变淡区域 视盘周围可有一些局限性火焰出血 视网膜血管改变不很明显 少数人视网膜动脉稍细 在部分单眼发作的患者还可观察到对侧眼虽然功能正常 然而也可能表现为视盘肿 可能在不久后水肿加重 视功能下降 9 视盘水肿消退后其边界仍非常清楚 但视盘的某一区域可能颜色稍淡或显苍白 有时可表现为一眼视盘水肿 另一眼视神经萎缩 因而常被误诊为Foster Kennedy综合征 10 视野缺损比较特殊 如果仔细作周边和中央视野检查 常可发现其典型的视野变化 11 伴发疾病不少病人伴有高血压 糖尿病 动脉硬化 偏头痛或颞动脉炎等疾病 12 眼动脉血压测量无明显异常 说明眼动脉和视网膜中央动脉并不缺血 13 动脉炎性AION者常有身体其他部位的大动脉或中等动脉的炎症 如肾脏 肝脏 肠系膜血管 冠状动脉等颞部皮下可见颞动脉变粗 颞动脉处常有触痛 该处动脉搏动减弱或消失 14 动脉炎性AION者红细胞沉降率明显增高而血细胞比容降低 并可能伴有明显的贫血 非动脉炎性前部ION表现为孤立性 突发性 无痛性单眼视力丧失 伴视盘水肿 也可在数天或数周内视力进行性下降 其诊断主要依赖于临床表现以及检查证实存在瞳孔传入障碍以及视盘水肿 图2 检查最关键的发现是出现小的 拥挤的视神经头部以及小的 盖帽 这被称为 高危视盘 图1 视盘的水肿通常会在6 11周左右逐渐恢复 并出现节段性视盘苍白 图2 视力损害的严重程度不一 轻症患者仅有视野缺损视力正常 重症患者会出现完全性视力丧失 患者视神经影像学检查通常正常 眼眶部位增强MRI以及压脂像可有助于排除压迫性视神经病或炎症性视神经病 巨细胞动脉炎是最常见的动脉炎性ION的病因 为眼科急症 需要紧急识别并治疗 以预防灾难性的视力丧失 视力丧失是巨细胞动脉炎最致命的并发症 发生率约为20 其临床表现与非动脉炎性ION类似 但有一些 警示征象 可帮助我们识别 在出现视力丧失前数月可出现系统性巨细胞动脉炎的症状 数天或数周前可能出现短暂性视力丧失 而10 的患者可在永久性视力丧失之前出现短暂性或永久性复视 患者视力丧失通常较非动脉炎性ION更严重 至少50 的患者在不治疗的情况下会在数天或数周内出现双侧视力丧失 受累的视神经会在发病后立即出现苍白 除ION之外出现视网膜或脉络膜缺血的表现也高度提示巨细胞动脉炎 高危视盘 在动脉炎性ION中不一定出现 对于超过50岁以上的ION患者均需考虑巨细胞动脉炎的可能性 需要紧急进行一系列实验室检查 包括ESR CRP 全血细胞计数以及血小板计数等 ESR联合CRP对预测最终诊断的敏感性为97 如果CRP或ESR水平升高 或伴有全身性炎症症状 应高度怀疑巨细胞动脉炎 并且立即开始糖皮质激素治疗 视野缺损表现 眼底彩照表现 非动脉炎性前部缺血性视神经病变眼底荧光造影特点 眼底荧光造影早期可见视盘荧光充盈延迟或缺损形态的弱荧光 表示该部位供血不足 显示视盘缺血区累及的部位和范围 造影中后期显示非缺血区 盘表毛细血管代偿性被动性扩张所致的强荧光 无论哪一种形态的强荧光 都有一个共同特点 即同一视盘上有强弱荧光不对称 此现象反映了同一视盘上的梗阻区与非梗阻区存在不同等性的组织损害和病理改变 这是非缺血区毛细血管反应性扩张 使造影图像变得复杂 视盘渗漏形态则因病程长短 缺血累及部位 严重程度和累及视盘表层毛细血管范围的大小等因素而差别极大 视盘表层毛细血管反应性扩张 以期经此形成侧支循环 缓冲视神经组织的急性缺血缺氧状态 视盘水肿消退后视盘色泽苍白 荧光素眼底血管造影早期缺血区相对性弱荧光 甚至整个视盘弱荧光 后期荧光正常或荧光着染 非动脉炎性前部缺血性视神经病变视野特点 视野缺损 包括偏盲 扇型和象限性缺损 特别是与生理盲点相连的视野缺损 更具有诊断价值 视野缺损的象限性与视盘缺血区具有高度的对应关系 与FFA所见的视盘损害基本相符 即上部视盘弱荧光 下方视野缺损 颞侧视盘弱荧光 鼻侧视野缺损 这是由于急性缺血性视盘发病后 视盘局部组织缺血而致视神经纤维损害 即可出现相应的视野缺损 视野缺损是本病的主要特点 常表现为视神经纤维束型视野改变 其大小 形状因缺血所致视神经纤维损害的数目和部位有所不同 最常见的是与生理盲点相连的视野下方或上方的象限性或水平性缺损 也可为颞侧或鼻侧的象限性或垂直性缺损 如乳头黄斑纤维束受侵犯还可以表现为中心暗点 03 诊断及鉴别诊断 此部分内容作为文字排版占位显示 建议使用主题字体 病史临床表现眼底荧光造影和视野检查全身检查 血流变学检查 血压 血糖 头颅CT检查 诊断可根据 视力突然下降 典型视野缺损 头痛 眼痛 特别是由于颞动脉炎引起 视盘呈灰白色水肿 眼底荧光血管造影显示视盘低荧光或荧光充盈慢或不充盈 手足有Raynaud现象 眼球压迫试验的眼压恢复率显著率低 诊断可根据 视力突然下降并有视野缺损 无头痛 眼痛 眼底正常或视盘鼻侧略淡 边界清 年龄大于40岁 常有高血压 低血压 动脉硬化或血液成分的改变 小于40岁多有Raynaud现象 或有外伤或惊恐史等 发病多很急 视力障碍严重 很多病人仅能手动 甚至无光觉 视野检查有巨大的中心暗点及周围视野向心性缩小 视盘水肿程度不高 但同时多有明显的充血 晚期视神经呈继发性萎缩改变 多系双眼同时发生 视盘水肿程度高 视盘充血明显 静脉粗大 迂曲 出血多 视力正常 视野仅生理盲点扩大 有明显头痛 呕吐史 并有其他神经系统损害体征 表现为一眼视神经原发萎缩 另一眼视盘水肿 其临床意义是 视神经萎缩侧的颅前凹附近额叶下方有一占位病变 直接压迫了该侧视神经 而发生萎缩 同时 由于颅内压增高 而引起对侧发生视盘水肿 其与缺血性视神经病变的区别在于前者多有颅内压增高的症状和体征 如头痛 呕吐以及其他神经系统损害体征 而且视盘水肿程度较重 充血明显 视网膜静脉曲张 视野检查 水肿侧生理盲点扩大 萎缩侧有中心暗点 04 治疗和预后 此部分内容作为文字排版占位显示 建议使用主题字体 1 应针对病因治疗 2 球后 球旁皮质类固醇治疗 可减少缺血所致的水肿 改善血运障碍 阻断恶性循环 也可短期给予大剂量的皮质类固类药物 但对于糖尿病 高血压患者皮质类固醇类药物要慎用 3 口服醋氮酰胺类药以降低眼内压 改善视盘血供不平衡 4 可给予神经营养药物如维生素B1 B12 ATP及辅酶A等 5 低分子右旋糖酐 复方丹参 维脑路通 川芎嗪等均可适当应用 6 体外反搏治疗能提高主动脉舒张压 从而增加颈总动脉的血流量 眼动脉是颈内动脉的分支 供血给视盘的后睫状动脉和视网膜动脉 能增加后睫状动脉及视网膜中央动脉的血液供给量 使视神经获得足够的血液 增强组织代谢 活跃微循环 从而改善视神经的缺血和缺氧状态 7 用复方樟柳碱治疗 其机理可能是通过中枢调理血管舒缩功能 缓解血管痉挛 改善眼的微循环 包括改善视神经的供血 复方樟柳碱可分 号 0 05 樟柳碱0 5 1 0ml加4 普鲁卡因1 5ml 双肾俞穴注射 号 0 05