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文档简介
PART1脊髓疾病 主要临床表现运动障碍感觉障碍括约肌功能障碍自主神经功能障碍脊髓横贯性损害当脊髓受到急性严重的横贯性损害时 早期呈脊髓休克 spinalshock 表现肌肉松弛 肌张力低 腱反射消失 病理征阴性和尿潴留检查脑脊液检查脊柱X线摄片脊髓造影CT及MRI 脊髓解剖 外部结构上端与延髓在枕骨大孔处相连 下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘发出31对脊神经 颈8 胸12 腰5 骶5 尾1 脊髓也相应分为31个节段 脊髓解剖 脊髓由三层结缔组织的被膜包裹 最外层为硬脊膜最内层紧贴脊髓表面为软脊膜 硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜 蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔 脊髓解剖 内部结构脊髓由白质和灰质组成 横切面 H形灰质中间的横杆为灰质联合 两旁分别为前角和后角 C8 L2及S2 4尚有侧角 脊髓的血供 椎动脉的脊髓前 后动脉 颈深动脉 肋间动脉 腰动脉和髂动脉的脊髓支 上部颈髓血供大部来自椎动脉 左右椎动脉在延髓上升段中各发出两支下行小动脉 上部一对动脉转向脊髓背部 形成脊髓后动脉 下一对动脉形成脊髓前动脉 沿脊髓前正中裂迂回下降 途中接受6 8支根动脉 脊髓前 后动脉有分支吻合 脊髓的血液供应 在两个来源不同的分布区移行带部分 胸1 4和腰1部位 此区血管损伤常导致脊髓缺血改变 PLANEFILMX线平片 CTandCTM 正常颈椎MR 椎管前后径 12mmC116C215前纵韧带 咽结节和环椎前结节S1 2 脊椎正常MRI 正常胸椎 椎管椎间孔 上下椎弓根前外肋骨颈前椎体后关节突 脊椎正常MRI 图 脊椎正常MRI 图 MS 一 脊髓先天畸形 脊髓先天畸形患者均伴有脊柱 被膜或皮肤畸形 源于胚胎期的脊柱闭合不全 为脊柱中线部位的间质 骨骼与神经组织融合缺陷所致 依脊柱骨骼缺损程度分为 1 开放性脊柱闭合不全 如脊髓脊膜膨出 脂肪脊髓脊膜膨出2 隐性脊柱闭合不全 如脊髓纵裂 终丝脂肪瘤 前者背部有软组织包块 后者无包块 但中线处可见皮肤异常 开放性脊柱闭合不全 脊髓脊膜膨出 脂肪脊髓脊膜膨出 1 脊髓纵裂脊髓纵裂属隐性脊柱闭合不全 是胚胎早期神经肠管分离异常 导致椎前组织 椎体及脊髓不能在中线正常融合 而形成部分或完全脊髓纵裂 裂隙中有节段性骨性或软组织 纤维或软骨 分隔 好发于胸腰段脊髓和马尾 中隔可为完全性和不完全性 两侧脊髓仍在同一硬膜囊内 无中隔节段两侧脊髓在同一蛛网膜下腔内 其间为脑脊液 部分纵裂两侧的脊髓间有薄层脊髓相连 纵裂常合并多种脊柱畸形 如椎管扩大 蛛网膜下腔囊肿 脊柱侧弯 椎体异常 半椎体 蝴蝶椎 椎管内脂肪瘤 脊膜膨出 低位脊髓 脊髓空洞等 脊髓栓系综合征 脊髓栓系TETHEREDCORD综合征是一种先天性慢性脊髓牵拉损伤性疾病 属于脊柱闭合不全范畴 胚胎前3个月脊髓 脊柱等长 第4个月开始脊髓生长滞后于脊柱 出生时脊髓圆锥在L2椎体下缘水平 生后2个月上升至L2椎体上缘水平 以后脊髓与脊柱的生长几乎一致 胚胎期脊髓尾部细胞退化形成终丝 如果退化期脊髓末端及终丝发育异常 即会造成终丝增粗及脊髓固定在异常低位 常伴随脂肪组织过度增生 增生的脂肪沉积在终丝内或包裹终丝形成脂肪瘤 随脊柱的生长终丝及圆锥受到一定的牵拉 脊髓循环障碍 导致神经功能减退 引起相应的临床症状 上述改变称为原发性脊髓栓系综合征 脊髓栓系诊断标准 依病理及影像学表现分为3型 1 圆锥比正常位置低一个椎体节段 2 终丝明显增粗 直径达2mm 并有脂肪沉积或脂肪瘤形成 3 圆锥达L5水平 骶段脊髓变细 与终丝无明显分界 圆锥与终丝漂浮在硬膜囊内 并沿硬膜囊后缘走行 提示牵拉张力小 圆锥与终丝呈弓弦状跨越硬膜囊 提示牵拉张力大 若合并腰椎生理前突增大 椎管硬膜囊扩大及脊柱侧弯等畸形 可缓解终丝及圆锥的张力 患者可无症状或症状轻微 脊髓圆锥位于L2椎体下缘以下为低位 终丝直径 2MM为终丝增粗 TETHEREDCORD 脊髓空洞症 任何原因所致脊髓内空洞形成称为脊髓空洞症 syringomyelia 广义的脊髓空洞症还包括脊髓中央管扩张 syringomylus 二者在病理及影像学上均难以鉴别 按病因分为先天性 指合并于chiarii畸形 及后天性 外伤 肿瘤及蛛网膜炎所致 按与蛛网膜下腔或脑室是否相通分为交通性及非交通性 脊髓空洞症的发生机制 1 胚胎发育障碍 脊髓内残留的上皮细胞直接分泌而形成空洞 2 外伤 肿瘤及蛛网膜炎等影响脊髓前动脉供血 使脊髓坏死而形成空洞 3 枕骨大孔区先天畸形 通常指chiari畸形 致第四脑室出口受阻 造成脑脊液冲击中央管 下疝的小脑压迫颈髓 延髓并影响中央管通畅 搏动的脑脊液冲击具有活瓣效应的中央管 导致中央管扩张 SYRINGOMYELIA CT Plainscan CTM30min CTM5h 颈延髓与颅颈交界部 正常解剖 基底角125 143 颅底凹陷环枕融合畸形同时观察软组织 脊髓 小脑 Chiari畸形 即小脑扁桃体下疝畸形 为后脑 指脑桥 延髓 小脑 的发育异常 型 小脑扁桃体下移 疝入颈椎椎管大于5毫米 常并发脊髓空洞症 型 小脑扁桃体疝入颈椎椎管 有颅骨 硬膜 脑实质 脑池变化 型 型 脑膨出 型 罕见 常伴小脑发育不全 SYRINGOMYELIA BASALDEPRESSION NORMAL BASALDEPRESSION 鉴别 低颅压综合征 二 椎管内肿瘤 脊髓内肿瘤 15 室管膜瘤星形细胞瘤脊髓外硬膜下肿瘤 60 75 神经源性肿瘤脊膜瘤硬膜外肿瘤 15 淋巴瘤转移瘤 颈髓髓内肠源性囊肿 肠源性囊肿是一种少见先天畸形 在椎管内常位于颈椎上胸椎脊髓腹侧中线处 常伴脊柱畸形 椎管内肿瘤定位 室管膜瘤 ependymoma 临床与病理约占髓内肿瘤的60 起源于中央管室管膜细胞或终丝的室管膜残留好发于腰骶段 脊髓圆锥 终丝易囊变 常继发空洞30 70岁 男略多于女 肿瘤大 影像学表现 CT 脊髓膨大 密度减低 囊变区密度更低 椎管扩大 肿瘤实性部分轻度强化或不强化 CTM蛛网膜下腔变窄 闭塞MRI 脊髓呈梭形肿大 T1WI呈较均匀的等或低信号 T2WI为稍高信号 伴有囊变 坏死 出血时信号常不均 肿瘤实体部分明显不均一强化 间变性室管膜细胞瘤 III级 1 室管膜瘤 占脊髓肿瘤55 65 多见于成年人 30 50岁 肿瘤来自中央管及终丝的室管膜细胞 绝大多数为良性 膨胀性生长 好发于腰骶段脊髓及终丝 肿瘤呈长T1长T2信号 脊髓增粗 终丝肿瘤呈不规则分叶状较大肿块 肿瘤可囊变及相邻脊髓空洞形成 瘤周水肿与瘤体不易分辨 增强扫描 肿瘤实质部分明显强化 肿瘤与周围水肿界限清楚 终丝室管膜瘤 男性 岁 腰痛半年 无其他不适 实验室检查无明显异常 F 33Y 星形细胞瘤 占脊髓肿瘤30 40 多见于儿童及青年多数为1 2级 好发于颈 胸段 肿瘤浸润性生长 沿纵轴伸展累及多个脊髓节段 甚至全长 T1低于正常脊髓信号 脊髓正常结构消失 增粗变形 肿瘤内部多伴囊变和继发空洞 增强扫描 肿瘤呈不同程度强化 低度恶性肿瘤可暂不强化 于延迟 30 60m 后强化 影像学表现 CT 脊髓增粗 呈等 低或稍高密度 囊变呈更低密度 轻度强化 CTM脊髓增粗 蛛网膜下腔变窄MRI 脊髓增粗 肿瘤T1信号低于脊髓 T2信号高于脊髓 囊变 出血 空洞使信号不均 肿瘤实体部分明显强化 均一或不均 颈髓星形细胞瘤 星形细胞瘤 鉴别诊断 星形细胞瘤发病年龄轻颈胸段多见 马尾和终丝少见范围广泛 空洞少见室管膜瘤范围相对局限 常合并广泛空洞 GLIOMA 星形细胞瘤 星形细胞瘤 血管母细胞瘤 髓内肿瘤的l 3 良性 起源于内皮细胞 有丰富的毛细血管网 可独立发生或合并于VHL综合征 为脑 脊髓多发血管瘤 视网膜血管母细胞瘤 胰肾囊肿及肾癌 常发生于颈 胸髓 成人多见 均一明显强化 常合并广泛脊髓空洞或脊髓水肿 脊髓可增粗变形 肿瘤附近可见粗大的低信号流空血管影 在T1加权像上表现为中心低周边为环状高信号的 环征 特征性表现 VHL综合征 F 21 血管母 多发 囊变 空洞 F 33Y 鉴别诊断血管母细胞瘤室管膜瘤星形细胞瘤 鉴别诊断海绵状血管瘤 急性及陈旧性出血 鉴别诊断 表皮样囊肿囊虫病 鉴别诊断 淋巴瘤黑色素瘤 Case1M 23y primarycentralnervoussystemlymphoma PCNSL CaseM 22y 外伤后右上肢无力 primarycentralnervoussystemlymphoma PCNSL Case2M 57 双下肢麻木2月 术前诊断胶质瘤Granulomatousinflammationofthespinalcord Case3 F 14Y 脊髓转移瘤 罕见 占脊髓肿瘤1 原发肿瘤以肺癌多见 乳腺癌次之 经动脉血 椎静脉系统 软脊膜或经脑脊液种植 单发或多发 病灶周围有广泛水肿 相邻脊髓可形成空洞 增强扫描病灶呈环状 结节状或不均匀强化 肿瘤与水肿界限清楚 单发病灶需与原发肿瘤相鉴别 转移瘤较小 而周围水肿广泛 生长迅速 好发于脊髓圆锥部 肺癌脊髓多发转移 脊髓炎症及变性性疾病 急性脊髓炎病前常有上呼吸道或消化道感染等先驱症状 起病急 好发于胸髓 其次是颈髓 脑脊液中白细胞及蛋白轻度增高 MR表现 病变范围guang多达5个椎体节段以上 上界常高于临床感觉平面 水肿 脊髓肿胀增粗 呈长T1 长T2信号 信号不均匀者 横断面T2灰白质结构可辨 预后好 增强扫描一般无明显强化 或呈斑片状轻度强化 M 71y 发热1周 最高41度 伴四肢无力 大小便失禁1天 F 5Y F18M 发烧6D 下肢瘫痪3天 病理症未引出 脊髓炎 HEMORRHAGICMYELITIS F 11Y 接种疫苗突发下肢无力6天 M34双手麻木半年余 报告 C4水平脊髓偏前部可见一大小约0 4x0 7cm略长T1略长T2异常信号灶 注入GD DTPA后病灶明显强化 C3 5水平见条状长T1长T2异常信号 未见明显强化 C2 7水平脊髓内见等T1略长T2片状高信号 颈椎生理曲度较直 序列规整 诸椎体不同程度骨质增生 C4 5 C5 6椎间盘轻度突出 1 C3 5水平脊髓病变 符合室管膜瘤并上下脊髓水肿MR表现 2 颈椎退行性变并C4 5 C5 6椎间盘轻度突出 脊髓型多发性硬化 MS是中枢神经系统的慢性 反复发作性脱髓鞘疾病 以侵犯白质为主 常合并球后视神经炎 好发干20岁 40岁女性颈髓及上胸髓 呈斑片状长T1 长T2信号 中心高于周边 病变长度一般不超过1个椎体节段 脊髓外形可轻度肿胀 多位于脊髓背侧及外侧 多数病灶小于脊髓横断面的 活动期呈环状或结节状轻至中度强化 明显强化 神经根强化提示合并周围神经脱髓鞘 83 合并脑内MS 反复发作者脊髓内遗留多个斑块及脊髓萎缩 女 42Y 腰部束带感7天 病史 F 20Y 颈部疼痛伴双上肢麻木无力一月 无发热 肢体抽搐 近半月加重 四肢麻木无力 行走不稳 T1T2T1 C 脱髓鞘假瘤 脱髓鞘疾病是指中枢神经实质内有大小不一的髓鞘脱失区 主要包括两类疾病 一是急性弥漫性脑脊髓炎 二是多发性硬化 MS 后者最为常见 20世纪80年代后 瘤块型脱髓鞘疾病才逐渐被人们认识到 并认为这是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型 称为脱髓鞘假瘤 鉴别诊断 MS为脱髓鞘病 多为白质软化灶多 颈髓多见 病灶范瞩小于1 2 多似于脊髓周边部非对称分布 上下范围小于2个椎体 增强打有均匀或环状强化 多数伴脑病灶 脊髓炎多为急起病 一般有感染 发热 血像异常等 表现为脊髓节段性肿胀 上下界限不清 胸髓多见 可有环状强化 放射线脊髓病多在局部放疗后9 20个月 白质高信号 可强化 脊髓萎缩 椎体脂肪变性 2010 05 23MR平扫 C 手术记录 切开硬膜 见脊髓肿胀 沿脊髓后近正中切开脊髓 内为胶东样物及黄色质韧组织 边界不清 取活检 病理 T1 8 炎症性病变 内见较多吞噬细胞 血管周围炎不明显 考虑脱髓鞘病变 脊髓亚急性联合变性 subacutecombineddegeneration SCD SCD是维生素B12缺乏的神经系统合并症 表现为脊髓后索和侧索长T1长T2脱髓鞘变性 多好发于胸髓 临床上以两下肢感觉性共济失调 痉挛性瘫痪和周围神经损害为特征 MR表现虽不特异 但结合临床合并贫血应高度怀疑此病 且经维生素B12治疗后复查病变会明显缩小 T2WI示脊髓侧索后索高信号 脊髓变细 特发性脊髓萎缩症 特发性脊髓萎缩症的诊断标准 有脊髓病变的症状和体征 临床及辅助检查除外引起脊髓萎缩的明确病因 脊髓MRI显示脊髓矢状径 6mm 脊髓矢状位上前后径与脊蛛网膜下隙前后径比值 0 5慢性起病 进展性加重以痉挛性截瘫为主要表现的脊髓病变患者 腰穿 肌电图及影像学检查除外感染 压迫 运动神经元病变 MRI显示脊髓矢状径 6mm时 应考虑特发性脊髓萎缩症 食管癌放疗后 肌萎缩性侧索硬化 AmyotrophicLateralSclerosis ALS MRI能够观察到ALS患者运动区皮质和锥体束的损伤 对称的 自皮质经放射冠和内囊后肢到桥脑的信号增强区 脊髓结节病 MRT1加权图 A 示颈4水平脊髓稍增粗 T2加权图 B 示颈3 4平面脊髓信号增高 增强扫描 C 病灶呈结节样强化 箭头 脊髓血管畸形 脊髓血管畸形是指脊髓血管发育异常所致的一类病变可发生于脊髓各个节段 脊髓内外均可累及 根据影像表现分为3型 隐性血管畸形 动静脉畸形及静脉畸形 隐性血管畸形是指血管造影阴性的血管畸形 又称血栓化动静脉畸形 以海绵状血管瘤最常见 由于血栓形成并机化 钙化 血管腔闭塞 常规血管造影及脑血管造影均不能显影 动静脉畸形及静脉畸形又可称非隐性血管畸形 动静脉畸形由供血动脉 畸形血管团和引流静脉组成 供血动脉常来自脊髓前动脉 引流静脉沿脊髓背侧走行 汇入硬膜外静脉 静脉畸形由一个扩大的静脉和几个属支构成 或由几个扩大的静脉集合而成 病史 女性 55岁 右背部发木8年 无痛觉 一直未行任何检查及治疗 2年前逐渐波及右侧半身 右胸背部约第二肋骨平面以下发木 无痛觉 且右足趾发麻 1月前右足趾发麻较前加重来诊 SAGT2T1 C 手术 颈髓内海绵状血管瘤切除术 脊髓内血管畸形 F 35Y 脊髓血管病 脊髓血管病系由供应脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病 脊髓梗死 脊髓血供丰富 为脊髓前动脉 脊髓后动脉和31对根动脉供血 其梗死率比脑梗死低得多 主要病因有 脊髓先天性血管畸形 继发性脊髓血管病变 脊髓血管损伤等 多发于上胸段 特别是T1 及腰腹侧 横断而见受累节段脊髓内T1WI高信号 膨胀 典型猫头鹰眼 征或称蛇眼征 表明病灶位于前根 其病理基础为灰质前角对缺氧最敏感 脊髓中央广泛高信号考虑为脊髓前动脉梗死 脊髓后动脉侧枝多 后索梗死少 脊髓圆锥内条状高信号影 局部脊髓肿胀 增强扫描示脊髓有强化 轴面偏前 2W复查脊髓肿胀明显奸转 范围减小 轴面强化呈猫头鹰眼征 脊髓明显肿胀 见条状高信号影位脊髓后部 明显强化2W后复查 明显好转 鉴别诊断 DWI高敏感性 异常信号可持续4W左 脊髓梗临床表现为突然的神经功能丧失首选累及脊髓中央灰质 后扩展累及脊髓前2 3 严重者累及整个脊髓受累 脊髓 神根均被持续强化 脱髓鞘 SPINALCORDINJURY脊髓损伤 CT CTM MYELIOGRAPGY只能观察脊髓外形的改变MRI能观察脊髓水肿 出血 断裂是观察脊髓损伤最好的影像学检查方法 脊髓损伤 脊髓挫裂伤出血 急性期 T1 T2呈低信号 在亚急性期 T1和T2呈高信号 脊髓水肿 T1低信号 T2高信号 发生髓内出血合并水肿 T1
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