低血钾周期性麻痹ppt课件.ppt

性别 男年龄 28岁2011年9月18日来我院治疗主诉 周期性瘫痪5年 加重三个月 现病史 五年前 偶发全身无力休息即好 并无在意 后某天晨起下肢突然瘫痪上肢无力 惊恐异常 经医院检查诊为低钾性瘫痪 经补钾身体回复 后不定期发作 患者常带补钾药在身上 白天感到上下肢无力时即服 若晨起病情发作也服补钾药 一年发作5 6次 去多家医院诊治服中西药无数而无效 今年春节至今 已发作10余次之多 刻诊 患者瘸腿而来 自述今晨起发作 下肢瘫痪 上肢无力 服补钾药后基本能行走 但已拉伤大腿肌肉 形体消瘦 倦怠面容 常心悸不安 胸闷不舒 睡眠不佳 纳呆 余无不适 舌淡苔薄腻 脉左右弦细有力 率齐 低血钾周期性麻痹 低血钾型周期性麻痹 hypokalemicperiodicparalysis 是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征 本病系常染色体显性遗传 有不完全外显率 临床表现 本病是常染色体显性遗传 有不完全外显率 家族史明显 但散发病例也有报告 据报道88 病例首次发病在7 21岁 北京儿童医院曾见一例患儿发病是4岁 与国外报道相符 男孩多见 发作间歇期患儿多无任何症状 无肌萎缩 间歇期可自数日至数年不等 发生麻痹的时间不定 以睡醒及休息时多见 过食碳水化合物 受凉 精神紧张 外伤 感染及经期等均为诱发因素 有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹 将该肢体继之侵入温水后可渐缓解发作前往往有前驱症状 如肌肉僵硬 疲乏 四肢知觉异常 困倦 头痛等 或于发作前一日有兴奋 神经过敏 忧虑 烦渴等症状 较大儿童对于发病及其严重程度多能预知 麻痹常自四肢近端肌肉开始 尤其常见的首发症状是双下肢无力 也可延及肢体远端 麻痹范围大小不一 从几个肌群乃至全身 轻者仅有全身乏力 尚可行走 重者除颜面肌 眼肌 与发音和言语有关的肌群 膈肌 括约肌外 全身的骨骼肌均可受累 麻痹程度可为完全性或不完全性 如麻痹范围广泛者 有时可致呼吸障碍 心界扩大或心力衰竭 发作期间腱反射减退或消失感觉正常 知觉及意识亦无变化 每次发作持续时间短至1 3小时 多则6 24小时 个别病例可长达1周左右 1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久性肌病 可见于儿童 青少年及成年人 北京儿童医院曾确诊一例 其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩 尤以盆带肌 股四头肌无力为著 肩带肌和颈肌相对较轻 本病轻者多被忽视 重者可波及肢体远端肌群 甚至丧失肌肉功能 只能坐轮椅或卧床不起 据报道 永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关 但与年龄密切相关 年龄越大 该病发生率越高 症状更重 由此支持本病实质为肌肉组织进行性受损的观点 当麻痹发作时 患儿血清钾可降低 心电图示P R与2 T间期延长 出现u波 ST段下降及T波低平 倒置等 发作期间肌电图可显示肌原性受损 本病可反复发作 严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍 一般说 中年后有发作减轻的倾向 病理说明 病因尚未明确 目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关 由于发作前钾排出量未见增加 故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致 电生理研究证实 肌细胞外钾浓度降低时 肌膜处于超极化状态 肌肉对神经的刺激反应降低 可能导致肌肉麻痹 病理学所见 于发作期间进行肌肉活检发现 肌浆空泡形成 空泡内含有糖原 提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致 当肌肉功能恢复 空泡即消失 一般本病发作间期的肌活检应显示正常 当病变成为不可逆时 则为永久性肌病 permanentmyopathy PM 因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变 12 28 2019 诊断依据 病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍 发作时血清钾低于3 5mmol L 予钾盐治疗有效 排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹 对个别疑似病例在心电图监护下 进行葡萄糖诱发试验可有助诊断 试验前患儿血钾及心电图正常 然后患儿口服葡萄糖50克 2g kg 同时皮下注射胰岛素10ug 0 4u kg 后 每隔1小时观察肌力 血钾及心电图变化 如果在观察过程中 患儿出现肢体无力 血清钾递减至3 5mmol L以下 说明本试验结果阳性 该法简便易行 安全可靠 但实验结果阴性也不能完全排除本病 因试验时某些患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应 对首次发作者 应与急性多发性神经根炎 多发性肌炎 以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别 诊断依据 1 以往有类似发作史 2 可有饱食 寒冷 过度疲劳 酗酒或应用无钾高糖等诱发因素 3 急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪 其特点为下肢重 上肢轻 近端重 远端轻 4 部分病人可有口渴 心慌和肌肉胀痛 5 血清钾降低或升高或正常 6 心电图有低钾改变或高血钾改变 7 肌电图检查提示电位幅度降低 数量减少 完全瘫痪时运动单位电位消失 电刺激无反应 8 排除其他疾病引起的低血钾 高血钾 小邱被诊断为周期性麻痹 也称周期性瘫痪 因血液中钾离子过低 造成低血钾型周期性麻痹 最常见的首发症状是双下肢无力 站不起来 如瘫痪一般 患周期性麻痹 轻者全身乏力 尚可行走 重者可致站不起来 无法活动 以青壮年男性多见 常于半夜 清晨或午睡后急性发病 诱发周期性麻痹的因素有感染 创伤 情绪激动 过度疲劳 受冷等 饱餐大量谷物 面粉和糖类食品 剧烈运动后卧床休息也可诱发此病 饱食更是常见的重要诱因 饱食后 大量的碳水化合物进入胃肠 经消化分解 转变成葡萄糖 吸收入血后使血糖升高 胰岛素分泌随之增加 在胰岛素作用下 葡萄糖被合成糖原贮存在细胞内 这过程需要钾离子参与 正常人血清钾降低不多 但周期性麻痹病人在合成糖原过程中 过多的钾离子转入细胞内 使血清钾浓度大大降低 周期性麻痹的患者应少吃甜食 尤其不宜饱食 应选用含钾较高的食物 如豆类及豆制品 畜肉类 禽类 鸡蛋 蔬菜 干果类等 治疗说明 发作时可鼻饲或口服氯化钾0 1 0 2g kg 必要时可于15 30分钟后再服1次 病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者 应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol L溶液 据报道乙酰唑胺有控制发作 改善肌力的作用 每晚睡前服用一次氯化钾也可预防发作 同时采用低碳水化合物饮食 限制钠盐摄入 应尽量避免诱因 如受寒 运动过度等 甲亢可导致低血钾周期性麻痹 小结 周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病 国外报道周期性麻痹有家族史 为常染色体显性遗传 在我国本病有家族史者极为罕见 以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见 极严重者可有呼吸肌麻痹 呼吸困难以及心律失常等 临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力 持续数小时至数周 发作间歇期完全正常 发病机制不清楚 普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关 根据发作时血清钾浓度之不同 可分为低血钾 高血钾和正常血钾三型 低血钾型好发于青壮年