骨巨细胞瘤 周华群ppt课件.ppt

骨巨细胞瘤 周华群 概述 是一种常见的 生长活跃 破坏性较大的骨肿瘤 具有复发 转移和恶变的倾向 病因不清 目前比较一致认为起源于非成骨性间叶组织 实验室检查 CD147 Ki 67 P63阳性 相关文献 PGM 1阳性表达于单核巨噬细胞和多核巨细胞 CDl47阳性表达于多核巨细胞 间质细胞和单核巨噬细胞的胞膜 胞质 p63 p53 Ki 67阳性表达于单核细胞胞核 其中p53和p63细胞核阳性数大于10 作为阳性 GCT中存在CDl47表达 而且CDl47mRNA表达水平和临床分级密切相关 GCT临床分级越高 CDl47表达水平越高 国内学者发现CDl47与骨GCT的侵袭 转移密切相关 CDl47可作为评价骨GCT恶性程度和判断预后的重要指标 病理变化 肉眼观 早期 灰白色 实体性 破坏骨质 可穿破骨皮质 晚期 瘤组织呈棕色或暗红色 可合并出血 坏死 囊变 一般在实性成分内 而GCT继发ABC的继发灶一般在其实性成分外 病灶周围常有一层薄的反应性骨壳包绕 其外周有薄层纤维组织 病理变化 镜下 主要有单核基质细胞和破骨细胞样多核巨细胞 可合并动脉瘤样骨囊肿 普通型 继发为主型及原发为主型 目前国内外均无GCT继发ABC的分型标准及报道 本研究通过43例GCT继发ABC的CT MRI特点及术后病理改变综合分析 把GCT继发ABC分为普通型 继发为主型及原发为主型 普通型 主要表现为原发病灶与继发病灶成分所占比例相仿或相差不大 本研究35例 原发为主型 少见 主要表现为原发病灶成分所占比例 80 继发ABC成分少 本研究5例 继发为主型 少见 主要表现为继发的ABC病灶成分所占比例 80 原发病灶成分少 本研究3例 ABC为含血囊腔 囊内压力高 手术和活检可能会出血 原发为主型 因为继发ABC成分少 对手术影响不大 一般手术治疗即可 普通型与继发为主型 要做好手术中失血的准备工作 ABC手术过程中可能会出现失血过多 手术视野不清 病灶难彻底清除 甚至最严重的出现术中大量失血而不得不终止手术 对于继发为主型和部分继发ABC成分较多的普通型病例 可以根据实际情况考虑是否行术前动脉造影及导管栓塞治疗 作用在于 减少术中大量出血 有利于ABC的囊腔与周围正常组织分离 使病灶容易切除 临床表现 好发年龄 20 40岁 好发部位 股骨远端 胫骨近端和桡骨远端 临床表现 患部疼痛和压痛 乒乓球感 软组织肿块 表面静脉充盈曲张 局部皮肤温度升高 皂泡征 偏心性 影像表现 X线 1 好发愈合后的骨骺端 多呈膨胀性 多房性 偏心性骨质破坏 2 局部骨皮质膨出变薄 其内可见纤细骨嵴 构成 皂泡征 可穿破骨皮进入软组织 形成肿块 3 肿瘤有横向膨胀趋势 骨质破坏区与正常骨的交界清晰但并不锐利 在正常骨与病灶间常存在较宽的异形带 一般无硬化边缘 4 骨破坏区内无钙化及骨化影 一般无骨膜新生骨 右侧胫骨外侧髁 股骨远端内侧髁 影像表现 CT 膨胀性 溶骨性破坏 边缘骨壳完整或部分消失 肿瘤内密度不均匀 可见坏死低 液 液平面 边界清晰 可有栅栏状边缘硬化 侵袭性为骨破坏成虫蚀样 筛孔样 肿瘤组织突破骨壳向周围软组织浸润 形成肿块 也可出现骨膜反应或骨膜三角 T1WI T2WI T2WI FS 影像表现 MRI 典型表现为长骨骨端偏心性 达关节软骨下骨的异常信号区 T1WI为中等信号 夹杂有范围不定低信号区 T2WI中 高信号混杂 形成 卵石征 MRI所见 卵石征 和x线平片上所见的 皂泡征 有相同形态特点 均表现为由多个间隔围成的分房状改变 通过x线 CT MRI图像及病理对照发现 x线和CT的 间隔 为骨性间隔 但不贯穿整个肿瘤组织 而MRI上的间隔则为纤维组织 可贯穿整个肿瘤组织 影像学与病理分级 I级 静止期 骨的轮廓未改变 病灶境界清楚 边缘有硬化带 不累及骨皮质 I级为良性 破骨细胞样多核巨细胞多于单核细胞 II级 活跃期 骨的轮廓有膨胀 病灶边缘较清楚 但无硬化带 皮质骨变薄 但仍完整 II级为过度型 两种细胞均衡 III级 侵袭期 病灶界限模糊 突破骨皮质侵及软组织 III级为恶性 单核细胞多于破骨细胞样多核巨细胞 患者女性 57y 左膝关节疼痛1年 临床诊断 左膝关节疼痛查因 病例1 病理结果镜下见瘤细胞核呈圆形 卵圆形 梭形 中等大小 偶见核分裂 弥漫性分布 其间均匀分布破骨细胞样巨细胞 间质有出血 结合影像学检查 符合骨巨细胞瘤 病例2 女 26岁 患者约2个月前爬山后感左膝疼痛 临床诊断 左膝疼痛査因 病理诊断 骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿 典型表现 鉴别诊断 常见骨囊肿 软骨母细胞瘤 动脉瘤样骨囊肿 其他非骨化性纤维瘤 软骨黏液样纤维瘤 纤维结构不良等 骨囊肿 20岁以前多见 好发干骺端的骨松质或骨干的髓腔 不跨越骺板 内密度均匀 增强无强化 病变长径与骨长轴一致 可见硬化边缘 病变内无钙化及骨膜反应 常出现病理骨折 即骨片陷落征 骨片陷落征 男 16Y 股骨中下段内单纯骨囊肿 其内骨小梁消失 轻微的外力作用 容易发生骨折 动脉瘤样骨囊肿 多见20岁前 多纵向生长 位于长骨的病变距骺板较远 皮质完整或缺损 常有硬化边缘 可见含液囊腔 液 液平面 可见钙化或骨化 软骨母细胞瘤 好发干骺端愈合前 肿瘤内部散在点状 斑片状钙化 趋向横向生长 病变横径小于载瘤骨直径1 2 分叶 病灶边缘到达关节面的距离大于3mm 边缘硬化 ABC可分为四个阶段 即始发期 活跃期 稳定期和痊愈期 在始发期 病变是边界清晰的溶骨区 在活动期 病变迅速生长 伴有进行性骨破坏 呈特征性 吹泡状 稳定期 出现特征性的 皂泡表现 愈合期 出现进行性钙化和骨化 变成致密骨块 ABC主要由大小不等的海绵状血池组成 其中多数充满流动的血液 囊内主要为不凝固的血液 所以在T1WI上缓慢流动的血液呈稍高于肌肉信号强度 在T2WI上呈不均匀高信号囊腔 病例 患者女 11y 外伤后左上肢疼痛 临床诊断 左肱骨骨折 肉眼所见 灰红灰黄碎骨组织 大小约2cm 1 5cm 0 8cm 影像表现 少量碎骨片 血窦样结构 囊壁样结构 多